2025年4月17日，是第37個(gè)世界血友病日，主題為“科學(xué)防治血友病，讓生命不再脆弱”，旨在引導(dǎo)和促進(jìn)血友病積極預(yù)防、規(guī)范診療和科學(xué)護(hù)理，減少出血發(fā)生，提升患者生活質(zhì)量。

在這世界上有一類人被稱為“玻璃人”，并不是因?yàn)樗麄冋娴挠刹Ａ?gòu)成，而是因?yàn)槿狈δ蜃由眢w異常脆弱，一旦受到外傷會(huì)過度出血，就像玻璃一樣容易“破碎”，所以稱這類人為“玻璃人”，他們就是血友病患者。血友病是一種罕見的X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，由位于X染色體上的凝血因子基因突變引起，遺傳規(guī)律是女性傳遞、男性發(fā)病，男性傳遞、女性攜帶。根據(jù)基因突變的不同分為血友病A和B 兩型，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。

血友病患者非常脆弱，一旦受到外傷，由于缺乏凝血因子會(huì)過度出血。出血部位可能涉及肌肉、皮下、關(guān)節(jié)、口腔、鼻腔、尿道等，嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致殘疾、癱瘓甚至危及生命。

1. 預(yù)防治療： 盡早開始。預(yù)防治療的關(guān)鍵在于盡早開始，特別是在發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或嚴(yán)重肌肉出血后。

定期輸注：在沒有發(fā)生出血的情況下，定期接受凝血因子輸注，以維持正常關(guān)節(jié)和肌肉功能。

個(gè)性化方案：根據(jù)患者的具體病情和凝血因子缺乏類型，制定個(gè)性化的預(yù)防治療方案。

2. 緊急應(yīng)對(duì)：立即停止活動(dòng)。一旦發(fā)生出血，立即停止活動(dòng)，避免加重出血。

局部處理：對(duì)于肢體部位的出血，抬高肢體、局部冰敷，并用彈力繃帶包扎（注意肢體血液循環(huán)情況）。

凝血因子輸注：在條件允許的情況下，立即進(jìn)行凝血因子輸注以止血。

血友病雖然是一種罕見且嚴(yán)重的遺傳性疾病，但通過科學(xué)防治和社會(huì)關(guān)愛，患者完全有可能實(shí)現(xiàn)“零出血”，回歸正常生活。讓我們攜手并進(jìn)，共同為血友病患者創(chuàng)造一個(gè)更加美好的未來。(撰稿：鄧虹 審稿：葉和義)