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病例資料

57歲男性，黃疸、間歇性發(fā)熱及體重減輕7個(gè)月，無其他不適。

血液檢查示輕度貧血、膽汁酶升高及免疫球蛋白G4（IgG4）輕度升高。

磁共振胰膽管成像（MRCP）顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、膽管壁增厚，可疑肝門部腫物。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影聯(lián)合SpyGlass檢查未發(fā)現(xiàn)惡性病變證據(jù)。

臨床按IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，予糖皮質(zhì)激素治療無效，黃疸加重。

既往史：30 年前結(jié)核性胸膜炎（已治愈）；10 年高尿酸血癥；5 年前肺腺癌行肺葉切除術(shù)（未輔助治療）；1 年前冠心病、高脂血癥，行 PCI，長(zhǎng)期服阿司匹林、氯吡格雷、匹伐他�。�10 個(gè)月前一過性多飲多尿，血糖正常；3 個(gè)月前眼周、口周黃色皮疹，漸延及腋窩、會(huì)陰。

實(shí)驗(yàn)室檢查：堿性磷酸酶（ALP，564U/L）、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT，1372U/L）及總/結(jié)合膽紅素（77.5/50.2mmol/L）均顯著升高。肝炎及自身免疫性肝病標(biāo)志物陰性。腫瘤標(biāo)志物CA19-9及CA50升高（分別為306.90U/mL和232.35U/mL），血清泌乳素明顯升高（60.33ng/mL）。

腹部增強(qiáng)磁共振成像（MRI）顯示肝內(nèi)膽管呈串珠樣擴(kuò)張，提示硬化性膽管炎（圖C），右腎周圍脂肪間隙模糊伴異常信號(hào)（圖D）。

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患者硬化性膽管炎的病因是什么？

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