2026年4月15—21日是第32個全國腫瘤防治宣傳周，今年的主題是“腫瘤防治，贏在整合”。值此宣傳周之際，《康迅網(wǎng)》特別推出【“醫(yī)”線生機(jī)·臨床思維】腫瘤疑難病例系列訪談特別專欄。本期我們邀請浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院袁暉教授，就一例73歲前顱底神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的綜合診療歷程進(jìn)行深度解析。

患者，女性，73歲，因“視物模糊3月”于2025年8月就診。外院磁共振提示前顱底腫瘤。PET/CT及磁共振增強(qiáng)掃描顯示前顱底軟組織腫塊，大小約54 mm×43 mm×46 mm，侵犯顱底骨質(zhì)、雙側(cè)眶內(nèi)側(cè)壁，與雙側(cè)內(nèi)直肌、視神經(jīng)及腦實(shí)質(zhì)分界不清（cT4bN0M0）。活檢病理：神經(jīng)內(nèi)分泌癌（小細(xì)胞癌），免疫組化：INSM1（大部分+）、Ki-67（70%+）、RB1（缺失）。2025年8—10月行3周期EP方案化療（依托泊苷+順鉑），腫瘤明顯縮小、壞死。2025年10月28日行全內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)+視神經(jīng)減壓術(shù)+多個鼻竇開窗術(shù)。術(shù)后病理：少量異型細(xì)胞，Ki-67降至10%+。術(shù)后行輔助放療（IMRT 63Gy/30F，完成29次）?；颊哂已垡暳男g(shù)前0.1恢復(fù)至指數(shù)0.15，左眼從0.6恢復(fù)至0.9，視野缺損顯著改善。2026年2月復(fù)查，術(shù)區(qū)上皮化良好，磁共振穩(wěn)定，隨訪中。

一場“跑錯科室”的求醫(yī)路

2025年8月，一位73歲的女性走進(jìn)了浙大二院耳鼻咽喉科門診。在此之前，她已經(jīng)輾轉(zhuǎn)了三個多月。

她的癥狀說起來很簡單——看東西越來越模糊。一開始以為是眼睛出了問題，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看了眼科，也看了其他科室，但始終沒找到原因。直到外院的一張磁共振報告，才把線索指向了一個意想不到的地方：前顱底有個腫瘤。

“這類病例其實(shí)挺多的?！闭愦蠖憾茄屎砜聘敝魅卧瑫熃淌谡f，“患者往往是因?yàn)槟硞€并發(fā)癥的癥狀去看相關(guān)科室，但實(shí)際上原發(fā)腫瘤在其他地方。”

拿到磁共振，袁暉教授心里有了數(shù)——視力下降的原因找到了，就是腫瘤壓迫。接下來要弄清楚三件事：腫瘤范圍多大？到什么期別了？性質(zhì)是什么？因?yàn)椴煌再|(zhì)的腫瘤，預(yù)后和治療路徑可能天差地別。

影像學(xué)檢查結(jié)果出來了，情況不容樂觀：腫瘤長到了5.4厘米，已經(jīng)侵犯了顱底骨質(zhì)、雙側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁，跟視神經(jīng)、眼球肌肉甚至腦實(shí)質(zhì)都分不清邊界。這是一個局部晚期的顱底惡性腫瘤，分期cT4b。

為了明確病理，袁暉教授在門診內(nèi)鏡下取了活檢。他選擇的位置是右側(cè)蝶篩隱窩——腫瘤剛好往鼻腔里突出一塊，從這里取，損傷最小，也最方便。

活檢結(jié)果出來了：神經(jīng)內(nèi)分泌癌，具體來說是肺外小細(xì)胞癌。免疫組化顯示Ki-67高達(dá)70%，RB1缺失。這意味著腫瘤增殖活性極強(qiáng)，來勢洶洶。

先別急著開刀，讓化療“打頭陣”

面對這樣一個侵犯了視神經(jīng)、眼球肌肉和腦實(shí)質(zhì)的局部晚期腫瘤，如果直接開刀會怎樣？

“如果馬上手術(shù)，勢必會影響很多功能，帶來嚴(yán)重并發(fā)癥。”袁暉教授坦言。損傷視神經(jīng)會導(dǎo)致失明，損傷眼肌會導(dǎo)致復(fù)視，損傷大血管可能危及生命，腦脊液漏也是難以回避的風(fēng)險。

所以團(tuán)隊(duì)沒有選擇“硬碰硬”，而是制定了一個更有策略的方案：先化療，再手術(shù)。

這個思路有充分的循證依據(jù)。近年來，新輔助化療在頭頸部腫瘤中的應(yīng)用已經(jīng)寫入指南，目的是“降期”——把腫瘤從T4期縮小到更小的范圍，讓手術(shù)變得更容易、更安全。

團(tuán)隊(duì)為患者選擇了EP方案（依托泊苷+順鉑），計(jì)劃做3個周期。

效果比預(yù)想的還要好。2個周期后復(fù)查磁共振，腫瘤明顯縮小、出現(xiàn)壞死；3個周期后，腫瘤進(jìn)一步退縮。與此同時，患者的癥狀也在改善：左眼視力明顯好轉(zhuǎn)，右眼也沒那么模糊了，頭痛也輕了。

“看到這個效果，我們非常高興！”袁暉教授說，“這說明腫瘤對化療敏感，達(dá)到了降期目標(biāo)。接下來，我們就可以用微創(chuàng)的方式去做手術(shù)了?！?/p>

內(nèi)鏡下“拆彈”：既要切干凈，又要保功能

3個周期化療結(jié)束后，手術(shù)提上了日程。

術(shù)前，團(tuán)隊(duì)開了一次MDT討論。耳鼻喉科、眼科、神經(jīng)外科、化療科、放療科的專家坐在一起，把各種可能性都過了一遍。方案A：化療有效，全內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)切除；方案B：如果病灶縮小不理想，聯(lián)合神經(jīng)外科甚至眼科一起做。既然化療效果這么好，方案A自然成了首選。

手術(shù)那天，袁暉教授在內(nèi)鏡下看到了術(shù)前的預(yù)判：顱底骨質(zhì)缺了一大塊，大約4×4厘米；右側(cè)視神經(jīng)的骨管部分缺失，但萬幸的是，視神經(jīng)的筋膜還是完整的。

“這給了我們信心?！痹瑫熃淌谡f，“視神經(jīng)沒有被腫瘤直接侵犯，只是被壓迫了。這意味著我們有機(jī)會通過減壓來挽救她的視力?！?/p>

手術(shù)的關(guān)鍵在于平衡：既要徹底切除腫瘤，又要保護(hù)好周圍的正常結(jié)構(gòu)。視神經(jīng)不能傷，眼肌不能傷，顱底的大血管不能傷，還要防止腦脊液漏。

視神經(jīng)減壓術(shù)是怎么做的？袁暉教授打了個比方：視神經(jīng)就像一根電線，腫瘤壓迫導(dǎo)致信號傳不過去。手術(shù)把壓迫它的骨管打開，讓電線周圍的壓力釋放出來，信號就能恢復(fù)一部分。

術(shù)中出現(xiàn)了腦脊液漏。這在意料之中——顱底骨質(zhì)都缺損了，硬腦膜難免有破口。袁暉主任就地取材，用中鼻甲的黏膜瓣做了修補(bǔ)。他說，顱底重建的方式很多，用哪種取決于缺損的大小。這個患者缺損不大，游離黏膜瓣加上術(shù)后鼻腔填塞支撐，足夠自己長好。

從70%到10%：病理結(jié)果帶來的驚喜

術(shù)后病理出來了，結(jié)果比預(yù)想的還要好。

病理報告上寫著：“腦組織中見少量擠壓的小的異型細(xì)胞”。也就是說，腫瘤大部分已經(jīng)壞死，只剩下零星殘留。更重要的是，Ki-67從術(shù)前的70%降到了10%。

“這說明新輔助化療起到了很好的抑制作用。”袁暉教授說，“當(dāng)然，單靠化療沒辦法把腫瘤完全消滅，還會有殘留——這也在我們的預(yù)判之中。但Ki-67的大幅下降，說明腫瘤的增殖活性被有效壓制了。”

術(shù)后還加做了一個PD-L1檢測，CPS=3。這為將來留了一個后手：如果萬一出現(xiàn)復(fù)發(fā)或進(jìn)展，免疫治療是一個可選方案。

視力回來了：從“幾乎失明”到重見光明

術(shù)前，患者的右眼視力只有0.1，左眼0.6，而且視野缺損很明顯——看東西像被擋住了一大片。

術(shù)后復(fù)查，右眼恢復(fù)到了指數(shù)0.15（相當(dāng)于能看清眼前的手指），左眼到了0.9。視野缺損也從14.9分貝改善到了7.2分貝。

“雖然數(shù)字看上去變化不大，但患者術(shù)后非常高興?！痹瑫熃淌谡f，“她原來兩只眼睛幾乎接近失明，一片模糊，還有視野缺失?，F(xiàn)在視力提升了，眼球壓迫和肌肉壓迫也緩解了，視野也開闊了。這是我們手術(shù)和治療最直接的意義?！?/p>

在整個過程中，眼科會診功不可沒。眼科醫(yī)生用他們專業(yè)的檢測手段，幫助團(tuán)隊(duì)判斷視神經(jīng)和眼肌的功能有沒有恢復(fù)的可能，為治療決策提供了重要依據(jù)。

放療的波折：有時候“完成”比“完美”更重要

術(shù)后，患者進(jìn)入了輔助放療階段。計(jì)劃是做30次，總劑量63Gy。

為什么要做放療？袁暉教授解釋：雖然化療效果很好，術(shù)后病理也顯示只有少量殘留，但新輔助化療后可能存在點(diǎn)狀的腫瘤細(xì)胞散落，肉眼看不見。對于晚期顱底腫瘤，術(shù)后輔助放療相當(dāng)于一道“保險”，把這些潛在的殘留細(xì)胞殺滅。

但放療的過程并不順利。

患者出現(xiàn)了嚴(yán)重的咽痛、乏力、吃不下東西、惡心嘔吐。到后來，營養(yǎng)都跟不上了，不得不放置空腸營養(yǎng)管。她還合并糖尿病和慢性胃炎，放療期間血糖控制不住，需要內(nèi)分泌科來會診調(diào)藥。

面對這些情況，團(tuán)隊(duì)沒有硬撐。

“任何治療方案的制定一定是個體化的?！痹瑫熃淌谡f，“我不能說完全按照術(shù)前設(shè)定的方案每個步驟都做到位。放療也是一樣——如果患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，整體不能耐受，我們一定要做相應(yīng)調(diào)整?！?/p>

最終，患者完成了29次放療，放棄了最后2次。這個決策基于一個樸素的道理：治療的目的是讓人活得好，而不是為了完成指標(biāo)把人拖垮。

長期隨訪：罕見病的“長跑”

2026年2月，患者回來復(fù)查。鼻內(nèi)鏡下，術(shù)區(qū)上皮化良好，沒有明顯痂皮，只有少量膿涕。磁共振也顯示術(shù)后改變穩(wěn)定。她已經(jīng)能自己吃半流質(zhì)了，體重沒有下降，但還是有點(diǎn)咳嗽痰多。

袁暉教授對預(yù)后的判斷審慎而樂觀。

“神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一個很少見的病種，發(fā)病率不高，沒有形成很完整的治療方案。”他說，“所以對這類病人，我們一定要密切跟蹤，要求患者嚴(yán)格按照隨訪時間來檢查。我們當(dāng)然希望這次治療就結(jié)束了，不再復(fù)發(fā)、不再進(jìn)展。但作為醫(yī)者，必須考慮任何可能性——復(fù)發(fā)、進(jìn)展、甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。隨訪方案一定是周密、完整、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)??！?/p>

至于生活質(zhì)量，袁暉主任說：“通過新輔助化療降期、微創(chuàng)內(nèi)鏡手術(shù)根治、輔助放療鞏固，對患者的生命質(zhì)量影響不大。這也是我們追求的目標(biāo)——在保證生活質(zhì)量的前提下，做到根治性治療?！?/p>

袁暉教授的幾點(diǎn)體會

回顧這例73歲高齡、局部晚期前顱底神經(jīng)內(nèi)分泌癌的全程管理，袁暉教授分享了這樣幾點(diǎn)體會：

第一，MDT不是形式，是救命的東西。 現(xiàn)在我們已經(jīng)脫離了傳統(tǒng)的“單打獨(dú)斗”思維，一定是全院多學(xué)科治療模式。從這個病人身上，我們得到了兄弟科室的充分配合，整個流程非常順暢。這個模式應(yīng)該推廣出去。

第二，不要放棄，但要科學(xué)應(yīng)對。 前顱底腫瘤在頭頸部腫瘤中的占比大概5%-10%，不算多。但一旦發(fā)生，我希望患者和醫(yī)生都不要放棄?，F(xiàn)在有這么優(yōu)秀的團(tuán)隊(duì)、先進(jìn)的理念，我們應(yīng)該想盡辦法挽救病人生命，同時盡可能維持生活質(zhì)量。

第三，科普很重要。 讓更多老百姓了解疾病的發(fā)生發(fā)展過程，一方面從預(yù)防上下功夫，另一方面盡量做到早診斷早治療。如果到了晚期，也不要放棄，要積極跟進(jìn)。

專家點(diǎn)睛
·“任何治療方案的制定一定是個體化的。我不能說完全按照術(shù)前設(shè)定的方案每個步驟都做到位——放療也是一樣，如果患者不能耐受，我們一定要做相應(yīng)調(diào)整?！?/strong>

·“我們的目標(biāo)是在保證患者生活質(zhì)量的前提下，做到對疾病的根治性治療。”

·“現(xiàn)在我們已經(jīng)脫離了傳統(tǒng)的單打獨(dú)斗思維，一定是全院多學(xué)科治療模式。這個模式讓患者得到更大的益處，應(yīng)該推廣出去?！?/strong>

——袁暉 教授

審稿專家丨浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 袁暉教授