病例121-侵襲性纖維瘤病

也稱韌帶樣型纖維瘤病或韌帶樣瘤。

是一種發(fā)生于筋膜、肌腱膜或深部軟組織由成纖維細胞和肌成纖維細胞過度增生而形成的纖維性腫瘤。切除不凈極易復(fù)發(fā)。

臨床：

1.腹壁纖維瘤病：

（1）好發(fā)于生育期女性，年齡多為20~40歲；

（2）腫瘤多起于腹壁的肌腱膜結(jié)構(gòu)。
2.腹壁外纖維瘤?。?/p>

（1）可發(fā)生于10歲以下的兒童，但以青春期至40歲年齡段最為多見；

（2）好發(fā)部位依次為上肢帶（肩和上臂）、胸壁、背部、大腿、前臂和頭頸部。

3.腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病：

（1）發(fā)病年齡14~75歲，男性略多見；

（2）早期無癥狀，腫塊增大時可引起腹痛或觸及腫塊，少數(shù)病例可表現(xiàn)為下消化道出血或急腹癥，部分病例在做其他原因的剖腹手術(shù)中或尸解中偶然發(fā)現(xiàn)；

（3）13% 的患者伴有家族性腺瘤樣息肉病或 Gardner 綜合征，少數(shù)病例可同時伴有腹壁纖維瘤病；

（4）腸系膜纖維瘤病多為散發(fā)性，多位于小腸系膜，部分可位于回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜或后腹膜，腫塊體積多較大。

大體：

1.腹壁或腹壁外纖維瘤病的腫塊常位于肌肉內(nèi)或與腱膜相連，灰白色，質(zhì)地堅韌，邊緣不規(guī)則，大小5~10cm；

2.腸系膜或盆腔纖維瘤病多為單個結(jié)節(jié)狀腫塊，直徑為3~45cm，平均14cm。切面灰白色，質(zhì)韌。

鏡下：

1.（1）腹壁和腹壁外纖維瘤病腫瘤界不清，常浸潤至鄰近的橫紋肌組織和脂肪組織，可見萎縮的多核肌巨細胞；

（2）腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病可有相對較為清楚的周界，多累及腸壁。

2.由長條束狀排列的纖細梭形成纖維細胞和膠原纖維組成，細胞之間可有多少不等的膠原纖維，膠原纖維成分明顯時，可呈瘢痕疙瘩樣；

3.部分區(qū)域內(nèi)，瘤細胞也可呈波浪狀排列，或呈交織狀排列；

4.部分病例的間質(zhì)可伴有黏液樣變性；

5.瘤細胞核染色質(zhì)稀疏或呈空泡狀，有時可見小核仁，偶見核分裂象，胞質(zhì)略嗜雙色，兩端細長；

6.腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病腫瘤內(nèi)含有小至中等大血管，血管周圍間質(zhì)常伴有水腫。

免疫組化：

梭形細胞表達 vimentin、ａ-SMA、MSA、calponin 和 β-catenin ，可灶性表達 desmin，不表達 CD117、CD34、h-caldesmon 和S-100。

病例 122-乳腺Paget 病

乳腺Paget病（又稱派杰病、佩吉特?。┲溉轭^、乳暈區(qū)的表皮內(nèi)存在惡性增生的腺上皮細胞。

臨床：
1.主要發(fā)生于中年女性；
2.典型發(fā)病部位是乳頭及周圍區(qū)域。

大體：
1.乳頭糜爛，濕疹樣，表面可有結(jié)痂，亦可有潰瘍形成；
2.乳暈區(qū)及實質(zhì)區(qū)可能觸及腫塊。

鏡下：
1.乳頭表皮增厚，腫瘤細胞多單個或成群分布于基底部，可侵犯附屬器上皮；
2.Paget細胞體積大，圓形或卵圓形，胞界清楚，細胞周圍常有空暈；
3.胞質(zhì)豐富，淡然、透明或雙嗜性，常含黏蛋白，也可含黑色素；
4.核大，圓形，染色質(zhì)細胞顆粒狀，核仁清楚，核分裂像易見；

5.多數(shù)伴有原位或浸潤性乳腺癌。

免疫組化：

1.CK7、CK8、CK18、CEA、HER-2陽性 ；
2.CK20通常陰性 。

鑒別診斷：

Toker細胞：

1. 表皮內(nèi)細胞質(zhì)呈淡然、細胞溫和的單個細胞；

2. 細胞核呈圓形或卵圓形，核輪廓光滑，染色質(zhì)細；

3. CK7、HER-2陰性。

侵犯附屬器上皮

病例123-高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是指起源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)、相對低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤更具有破壞性生長方式的一類腫瘤。

臨床：

1.發(fā)病年齡廣泛，14-71歲；

2.表現(xiàn)為陰道流血，盆腔包塊等。

大體：

1.典型病例腫瘤較大；

2.突出于宮腔或位于肌壁；

3.切面棕黃色，魚肉狀，常伴出血和/或壞死。

鏡下：

1.腫瘤呈膨脹性或浸潤性生長，可以見到多種浸潤方式；

2.通常表現(xiàn)為淋巴血管侵犯、活躍的核分裂和壞死；

3.細胞呈圓形，與低級別的梭形腫瘤細胞成分并存，通常伴有纖維黏液樣間質(zhì)；

4.缺少腫瘤細胞漩渦狀排列于細動脈周圍的生長方式，毛細血管突出；

5.壞死多見；

6.核分裂計數(shù)通常超過10個/10HPF。

免疫組化：

1.可不同程度表達CD10；

2.彌漫表達 Cyclin D1和 BCOR。

病例 124-輸卵管異位妊娠

輸卵管是異位妊娠最常見的部位。任何與孕卵異常滯留于輸卵管相關(guān)的因素都可能是異位妊娠的病因。

臨床：
1.短期閉經(jīng)史；

2.不規(guī)則陰道出血，下腹痛，惡心，嘔吐甚至休克等；

3.宮頸舉痛、腹腔出現(xiàn)液體和移動性濁音，子宮附件腫塊；

4.早孕實驗陽性；

5.妊娠持續(xù)時間多為6-8周，很少超過12周；
6.多數(shù)終至出血、流產(chǎn)與破裂，胚胎或胎兒死亡。

大體：
1.可發(fā)生于輸卵管各個部分，80%發(fā)生于壺腹部；
2.輸卵管明顯增粗，外觀紫藍色，破裂可見破口；
3.切面管腔擴張積血，有時可見胎盤絨毛及胚囊，胚囊可由傘端流出；
4.流產(chǎn)病例，輸卵管未見妊娠組織需對凝血塊充分取材。

鏡下：
1.早期胎盤（絨毛、胎膜或合體細胞與細胞滋養(yǎng)細胞）；
2.胚胎或胎兒成分（胎兒組織或有核紅細胞）；
3.輸卵管胎盤種植部位的中間滋養(yǎng)細胞。

以上三者之一即可診斷。

免疫組化：

hCG與HPL可幫助判斷可疑滋養(yǎng)細胞 。

早期胎盤

中間滋養(yǎng)細胞

胚胎組織

病例125-副耳屏

由于發(fā)育異常導(dǎo)致在正常耳廓以外長出的具有正常外耳結(jié)構(gòu)的突起。

別稱：額外耳、副耳、多耳

臨床：

1.發(fā)病年齡：新生兒；

2.男女無差別；

3.位于皮膚表面，常在耳前，單側(cè)或雙側(cè)；

4.皮樣結(jié)節(jié)或突起；

5.病因：第二鰓弓發(fā)育異常；可伴有其他發(fā)育異常疾病，如腭裂、唇裂、下頜骨發(fā)育不全、眼-耳-椎骨發(fā)育異常綜合征（Goldenhar綜合征）等。

大體：

結(jié)節(jié)或丘疹、質(zhì)軟或軟骨樣。

鏡下：

1.具有正常外耳結(jié)構(gòu)；

2.由被覆的皮膚、許多細小的成熟的毛囊和纖維脂肪組織軸心組成，其中可能含有軟骨。

病例 126-膽管腺瘤

膽管腺瘤是一種良性上皮病變，由看起來正常的小膽管增生組成。

臨床：
1.發(fā)病年齡多集中在 20-70 歲；

2.通常外科手術(shù)或尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)。

大體：
1.孤立的被膜下結(jié)節(jié)（80～90%），累及任一肝葉；
2.單個、白色、邊界清楚但無包膜的被膜下結(jié)節(jié)；
3.直徑常＜1cm。

鏡下：
1.由結(jié)締組織內(nèi)均勻一致的小導(dǎo)管無序排列構(gòu)成，無浸潤或推擠性邊界；
2.細胞核規(guī)則，大小較一致，幾乎不見核仁，細胞呈立方形，導(dǎo)管沒有管腔或管腔很??；
3.伴有不同程度的慢性炎癥和膠原化；

4.結(jié)節(jié)內(nèi)常見匯管區(qū)；

5.上皮可有不典型增生，但不發(fā)生癌變。

免疫組化：

1.CK7、CK19 陽性 ；
2.Ki-67 增殖指數(shù)低 。

CK19

Ki-67

病例 127-隆突性皮膚纖維肉瘤

發(fā)生于皮膚的結(jié)節(jié)狀侵襲性成纖維細胞性腫瘤，以短梭形細胞呈特征性席紋狀排列，常浸潤至皮下脂肪組織。

臨床：
1.皮膚最常見的軟組織肉瘤；
2.多發(fā)生于中青年男性；

3.主要發(fā)生于軀干和四肢近端皮膚，其次可見于頭頸部；

4.皮膚緩慢生長的結(jié)節(jié)，病史可長達數(shù)年；

5.復(fù)發(fā)率很高，轉(zhuǎn)移率低。

大體：
1.單個或多個結(jié)節(jié)狀隆起于皮膚表面；
2.多數(shù)2-5cm，最大可達20cm；
3.腫塊位于真皮下，常浸潤皮下脂肪；
4.切面灰白，質(zhì)地堅實，部分病例可發(fā)生黏液變性，呈膠凍樣或透明狀。

鏡下：
1.腫瘤位于真皮內(nèi)，無包膜，向皮下脂肪組織浸潤性生長，形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)；
2.瘤組織由形態(tài)一致的梭形細胞組成，席紋狀排列；
3.瘤細胞輕度異型，核分裂＜5個/10HPF；
4.腫瘤內(nèi)含有小血管，部分病例血管壁肌內(nèi)膜增生；

5.組織學(xué)亞型：經(jīng)典型、色素型、纖維肉瘤型、黏液樣型、硬化型、萎縮型或斑塊型等。

免疫組化：

1.瘤細胞彌漫表達CD34 ；
2.S-100、α-SMA、desmin陰性 。

治療：

局部擴大切除，側(cè)切緣及底切緣陰性，推薦切緣距離2-3cm。

經(jīng)典型：

病例128-前庭大腺囊腫

別稱：巴氏腺囊腫。

臨床：

1.位于陰道外口外下方；

2.實質(zhì)是前庭大腺潴留囊腫；

3.外陰囊腫中最多見的。

鏡下：

1.囊內(nèi)含黏液；

2.囊壁內(nèi)襯單層立方狀、柱狀上皮、扁平上皮、移形上皮、鱗狀上皮；

3.可見鱗狀上皮化生；

4.囊壁可見殘留巴氏腺的腺泡或小導(dǎo)管。

病例129-節(jié)細胞神經(jīng)瘤

又稱神經(jīng)節(jié)瘤，是交感神經(jīng)系統(tǒng)最常見的腫瘤，為分化成熟的良性腫瘤。

臨床：
1.常見于年長兒童及成年人；
2.常發(fā)生于后縱隔和后腹膜；

3.多為孤立無痛性腫塊。

大體：
1.結(jié)節(jié)狀，多有完整包膜；

2.切面灰黃色質(zhì)韌；
3.可有囊性變、脂肪變及鈣化。

鏡下：
1.由神經(jīng)節(jié)細胞和梭形施萬細胞構(gòu)成；
2.節(jié)細胞體積大，多角形，胞質(zhì)紅染，核大，單核或多核，圓形，核仁明顯；

3.節(jié)細胞彌散或叢狀分布于梭形施萬細胞之間。

免疫組化：

1.節(jié)細胞NSE，Syn陽性 ；
2.施萬細胞S-100陽性 。

治療：

切除后預(yù)后良好。

病例130-宮頸低級別鱗狀上皮內(nèi)病變

2020版《WHO 女性生殖器官腫瘤分類》中使用兩級分類法將宮頸鱗狀上皮內(nèi)病變分為低級別鱗狀上皮內(nèi)病變（low-grade squamous intraepithelial Iesion,LSIL）和高級別鱗狀上皮內(nèi)病變（high-grade squamous intraepithelial lesion, HSIL）。

LSIL指鱗狀上皮內(nèi)病變在臨床表現(xiàn)和形態(tài)學(xué)上均顯示HPV 感染，同時伴有或未來發(fā)展為癌的風(fēng)險較低；

HSIL指如果不進行治療，具有進展為癌的顯著危險性，涵蓋了原有的CIN2級、CIN3級和原位鱗狀細胞癌。

LSIL包含傳統(tǒng)的CIN 1級和濕疣病變，以生育年齡女性為主，與HPV高危或低危亞型相關(guān)。

鏡下：

1.基底層/副基底層樣細胞不同程度增生，并出現(xiàn)核分裂象；

2.增生細胞和分裂象均局限于鱗狀上皮的下1/3層，且很少出現(xiàn)病理性核分裂；

3.可見核濃染、核膜不規(guī)則和界限清楚核周空暈的挖空細胞；

4.挖空細胞最常見于鱗狀上皮的上1/3層。

與化生的不成熟鱗狀上皮的鑒別要點：

①核染色較深，染色質(zhì)較粗；
②核漿比較大，胞質(zhì)較少，且嗜堿性增強；

③核大小不一致；

④細胞極向紊亂。

免疫組化：

1.多數(shù)病例p16染色陰性；

2.部分病例可顯示下1/3層細胞彌漫或斑片狀細胞核及胞質(zhì)陽性；

3.少數(shù)病例陽性細胞塊狀分布超出上皮下1/3層。

因此在沒有形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)不要用p16免疫組化染色鑒別低級別與高級別上皮內(nèi)病變。