極目新聞通訊員 熊婉婷 康鳳

“終于能卸下背上的‘大包袱’了！”2月28日，在華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科病房，44歲的王女士（化姓）順利完成手術(shù)，卸下身上重達(dá)7公斤的罕見巨大神經(jīng)纖維瘤。目前，她恢復(fù)良好，即將出院。

神經(jīng)外科雷德強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施手術(shù)

47歲的王女士（化姓）家住湖北隨州，4歲時(shí)，父母偶然發(fā)現(xiàn)她背部長出一個(gè)小腫塊，不痛不癢，因此也沒去處理。隨著年齡的增長，腫塊不斷增大，最終長成了70厘米×30厘米的不規(guī)則巨型腫物，如同沉重的“包袱”掛在身上。

王女士表示，巨大的瘤體導(dǎo)致她脊柱變形，穿衣、睡覺、行走都嚴(yán)重受限。更讓她痛苦的是，腫物表面皮膚反復(fù)破潰、滲液，不僅散發(fā)異味，還時(shí)常引發(fā)感染，疼痛難忍。多年來，她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，都因腫物體積大、位置特殊，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高而屢屢碰壁。2026年2月，她抱著一線希望，來到協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科就診。此時(shí)，她整個(gè)人極度消瘦、重度營養(yǎng)不良，1.33米的身高，體重僅36公斤。

神經(jīng)外科雷德強(qiáng)教授接診后，為王女士進(jìn)行詳細(xì)檢查，診斷為I型神經(jīng)纖維瘤病，脊柱S型側(cè)彎并后凸明顯，一側(cè)肺部壓縮嚴(yán)重。由于腫瘤巨大，毗鄰椎管神經(jīng)與重要組織，且神經(jīng)纖維瘤組織脆弱、血供異常豐富，術(shù)中稍有不慎可能造成神經(jīng)損傷、大出血等嚴(yán)重后果。但考慮到瘤體已對(duì)王女士生活帶來巨大影響，團(tuán)隊(duì)還是決定迎難而上。

術(shù)前，患者背上的巨大神經(jīng)纖維瘤

為確保手術(shù)安全，雷德強(qiáng)教授立即組織全科進(jìn)行討論，充分評(píng)估患者病情，反復(fù)分析影像資料，精準(zhǔn)勾勒腫物與椎管、神經(jīng)、血管的粘連關(guān)系，制定了周密的手術(shù)方案。同時(shí)，考慮到手術(shù)創(chuàng)傷大、麻醉難度高，第一時(shí)間邀請(qǐng)麻醉科專家聯(lián)合會(huì)診，共同制定個(gè)性化麻醉方案。2月9日，在麻醉科、手術(shù)室、輸血科等多學(xué)科的配合下，雷德強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)實(shí)施了瘤體切除手術(shù)。術(shù)中，專家在顯微鏡下小心翼翼地分離腫物與周圍神經(jīng)、血管的致密粘連，每一次分離都如“拆彈”般謹(jǐn)慎，既要完整切除腫物，又要最大限度保護(hù)正常組織與神經(jīng)功能。經(jīng)過數(shù)小時(shí)的精細(xì)操作，這一重達(dá)7公斤的巨大腫瘤被完整切除。

然而，考驗(yàn)并未結(jié)束。術(shù)前，王女士因神經(jīng)纖維瘤病并發(fā)嚴(yán)重脊柱側(cè)彎，導(dǎo)致重度限制性肺通氣功能障礙，團(tuán)隊(duì)再次啟動(dòng)多學(xué)科協(xié)作（MDT），聯(lián)系呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科專家會(huì)診，制定針對(duì)性的呼吸支持、抗感染、康復(fù)訓(xùn)練方案。

醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)日夜堅(jiān)守，密切監(jiān)測(cè)她的呼吸、心率等各項(xiàng)指標(biāo)，耐心指導(dǎo)她進(jìn)行肺功能康復(fù)訓(xùn)練，幫助她順利渡過難關(guān)。目前，王女士的肺部功能已恢復(fù)正常，背部的傷口愈合良好，曾經(jīng)反復(fù)破潰滲液的皮膚已痊愈。她終于能輕松地翻身、行走，臉上也重新露出久違的笑容。

雷德強(qiáng)教授介紹，今年的2月28日是第19個(gè)國際罕見病日，神經(jīng)纖維瘤病（NF）是一類罕見的常染色體顯性遺傳病，2023年被納入我國第二批罕見病目錄。目前包括I型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）、Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）以及神經(jīng)鞘膜瘤?。⊿N）。王女士所患的是該病中常見的I型神經(jīng)纖維瘤病，全球發(fā)病率約為1/3000，患者大多從幼年起病，累及全身多系統(tǒng)。

據(jù)悉，2023年，協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科牽頭成立神經(jīng)纖維瘤病MDT團(tuán)隊(duì)，整合多學(xué)科專家，共同參與患者的診斷、治療和管理，為其提供一站式、個(gè)性化的診療服務(wù)。近三年來，團(tuán)隊(duì)每年為百余名神經(jīng)纖維瘤病患者提供規(guī)范化的診療服務(wù)，幫助他們重獲健康與新生。

（來源：極目新聞）