盧應青1 朱小燕1 李艾沼2 翁瑩琪1 徐紅2 王鍔1

1中南大學湘雅醫(yī)院麻醉科，長沙 410008； 2湖南醫(yī)藥學院總醫(yī)院麻醉科，懷化 418000

國際麻醉學與復蘇雜志,2025,46(12):1299-1302 .

DOI：10.3760/cma.j.cn321761-20240902?01399

CASE DISCUSSION

【病例析評】

1 病例資料

1.1　入院評估

患者男性，54歲，身高163 cm，體重60 kg，因“體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結節(jié)1年”入院。患者既往有高血壓1年余，血壓控制良好，有丙肝病毒攜帶病史，1991年因外傷行左臀高位截肢術。

患者意識清楚，體溫36.5 ℃、心率89 次/min、血壓115 mmHg/89 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、呼吸頻率18次/min。體格檢查：頸部對稱，頸軟，頸動脈無異常搏動及雜音，頸靜脈無怒張，氣管居中，雙側甲狀腺無明顯腫大，無壓痛，可隨吞咽動作上下活動，雙側頸部淋巴結未捫及明顯腫大，四肢肌力正常。實驗室檢查提示：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能及甲狀腺激素水平無明顯異常。頸部彩色多普勒超聲（以下簡稱超聲）檢查結果顯示：甲狀腺右側葉實質性結節(jié)并多發(fā)鈣化灶（甲狀腺影像報告與數(shù)據(jù)系統(tǒng)4A類），穿刺結節(jié)行細胞學病理檢查，結果疑似甲狀腺乳頭狀癌細胞?；颊邤M在全麻下行雙側甲狀腺全切除術及頸部中央?yún)^(qū)淋巴結清掃。

1.2　麻醉經(jīng)過和術后情況

入院后第3天行全麻下雙側甲狀腺全切除術及頸部中央?yún)^(qū)淋巴結清掃，予以常規(guī)麻醉誘導：靜脈注射地佐辛（生產(chǎn)批號：22071321，揚子江藥業(yè)集團有限公司）5 mg、瑞馬唑侖（生產(chǎn)批號：230220AT，江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司）10 mg、舒芬太尼（生產(chǎn)批號：21A04121，宜昌人福藥業(yè)有限責任公司）25 μg、環(huán)泊酚（生產(chǎn)批號：20230523，遼寧海思科制藥有限公司）25 mg、羅庫溴銨（生產(chǎn)批號：EA2286，浙江仙琚制藥股份有限公司）45 mg，可視喉鏡下插入7.0，插管順利。15:00手術開始，術中靜脈泵注瑞芬太尼（生產(chǎn)批號：20A10041，宜昌人福藥業(yè)有限責任公司）13 μg·kg?1·h?1和丙泊酚（生產(chǎn)批號：12210182，江蘇盈科生物制藥有限公司）3.33 mg·kg?1·h?1維持麻醉深度，根據(jù)血壓、心率、腦電雙頻指數(shù)調(diào)整用藥。手術順利，手術時長2.25 h，術中共用舒芬太尼35 μg、羅庫溴銨45 mg、瑞芬太尼0.8 mg、丙泊酚580 mg，術畢帶管送入麻醉恢復室（post?anesthesia care unit, PACU），患者在麻醉蘇醒期出現(xiàn)嚴重的呼吸困難、高二氧化碳血癥等并發(fā)癥，經(jīng)積極對癥治療病情穩(wěn)定（麻醉復蘇期病情發(fā)展與處理情況見表1）后轉入重癥監(jiān)護室（intensive care unit, ICU），次日18：00轉回病房，術后第4天康復出院。在對癥處理中，麻醉醫(yī)師懷疑患者可能伴有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，通過反復向家屬詢問病史、門診電子病例系統(tǒng)追溯就診情況，發(fā)現(xiàn)患者有神經(jīng)內(nèi)科就診記錄，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師考慮肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）可能。

2 分析討論

2.1　原因分析

ALS，俗稱漸凍癥，是一種進展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其主要臨床表現(xiàn)為進行性發(fā)展的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹及錐體束征，而呼吸衰竭則是ALS患者死亡的首要因素[1?2]。ALS臨床表現(xiàn)多樣，起病部位可為上肢、下肢、延髓或呼吸肌，該病通常起病隱匿，進展速度較慢，需依據(jù)不同的癥狀和體征與多種疾病進行鑒別診斷[3?4]。對于發(fā)病初期和臨床表現(xiàn)不典型的患者，應定期（3~6個月）隨診，重新評估診斷。特別是臨床考慮為ALS時，需進行神經(jīng)電生理檢查，以確認臨床受累區(qū)域為下運動神經(jīng)元病變，并發(fā)現(xiàn)在臨床未受累區(qū)域也存在下運動神經(jīng)元病變，同時排除其他疾病。神經(jīng)電生理檢查被視為神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的延伸，應由具備專業(yè)資質的肌電圖醫(yī)師和技師執(zhí)行，并嚴格依據(jù)既定標準作出判斷。全麻手術中使用的肌松藥和鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛藥也可能使得上呼吸道失去肌肉支持從而導致肌無力癥狀加重[5]。該患者初疑病毒感染康復后遺癥，癥狀漸重，神經(jīng)內(nèi)科就診未果即行全麻手術，麻醉蘇醒期拔除氣管導管后出現(xiàn)肌無力并誘發(fā)急性呼吸衰竭。

麻醉醫(yī)師術前訪視時，常規(guī)詢問患者的既往病史，但因患者在神經(jīng)內(nèi)科就診后并未確診，所以患者未告知相關病情。對于無神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病病史或高危因素（如胸腺瘤）的患者，麻醉醫(yī)師通常不會詢問患者是否存在肌無力、易疲勞、呼吸困難等主觀癥狀。同時患者有甲狀腺結節(jié)，甲狀腺功能無變化。外科醫(yī)師未詢問患者是否存在肌無力、低鉀周期性癱瘓等癥狀。該患者同一天先于甲狀腺門診就診后于神經(jīng)內(nèi)科門診就診，醫(yī)院的門診和住院系統(tǒng)不能直接調(diào)用，因此外科醫(yī)師和麻醉醫(yī)師不了解患者在神經(jīng)內(nèi)科的就診情況。術后出現(xiàn)呼吸困難是臨床上較常見的并發(fā)癥，這也使得麻醉醫(yī)師未能更早懷疑患者可能患有神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病。究其原因，麻醉醫(yī)師術前訪視時忽視了患者下肢肌無力病史，未系統(tǒng)回顧病史，若術前詢問神經(jīng)肌肉系統(tǒng)問題，或可避免遺漏。神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病不僅可能導致患者在使用肌松藥時出現(xiàn)問題，還可能因麻醉藥而誘發(fā)惡性高熱。因此，術前訪視時需詳細詢問患者及其家族的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病病史。

2.2　鑒別診斷

呼吸困難是甲狀腺手術后常見并發(fā)癥。因手術部位、腫塊侵犯和外科操作等原因，甲狀腺手術后可能出現(xiàn)喉返神經(jīng)損傷、喉上神經(jīng)外支損傷、術后出血、喉水腫等引起呼吸困難的情況。嚴重的氣道阻塞導致呼吸窘迫需立即處理，迅速恢復氣道通氣[6]。甲狀腺腫塊最常見的原因是結節(jié)性甲狀腺腫或甲狀腺癌。甲狀腺腫塊增大可引起氣道阻塞和管腔內(nèi)外被侵犯，長時間壓迫更容易引起氣管軟化塌陷[7]。本例患者術前腫塊較小，術后并無氣管軟化塌陷，傷口引流通暢，不考慮血腫壓迫。患者術中進行了喉返神經(jīng)肌電監(jiān)測，基本排除喉返神經(jīng)損傷?；颊吆粑羯缘?，但無哮鳴音及干濕啰音，床旁纖維支氣管鏡檢查無氣道損傷，排除喉痙攣、氣道痙攣等。床旁肺部超聲檢查并未發(fā)現(xiàn)氣胸等異常情況?；颊邿o發(fā)熱，血壓高、心率快考慮由二氧化碳蓄積導致，術前基礎代謝率、甲狀腺素激素水平正常，亦不考慮甲亢危象。

盡管臨床上已廣泛應用中、短時效肌松藥，然而肌松藥殘余仍時有出現(xiàn)，嚴重時可威脅患者生命。肌松藥主要危害包括：呼吸肌無力致肺泡通氣不足，引發(fā)低氧血癥和高碳酸血癥；咽喉部肌無力導致上呼吸道梗阻；咳嗽無力，難以排出氣道分泌物。因此，肌松藥殘余的評估尤為重要，《肌肉松弛藥合理應用專家共識》推薦使用肌松監(jiān)測儀，也可以通過觀察以下臨床體征評估是否有肌松殘余： ① 清醒、嗆咳和吞咽反射恢復； ② 頭能持續(xù)抬離枕頭5 s以上； ③ 呼吸平穩(wěn)、呼吸頻率10~20 次/min； ④ 呼氣末二氧化碳分壓（end?tidal carbon dioxide partial pressure, PETCO2）和動脈血二氧化碳分壓（arterial partial pressure of carbon dioxide, PaCO2）≤45 mmHg。該患者氣管導管拔除前進行肌松藥的拮抗，并通過臨床體征進行肌松藥殘余的評估，因此可以基本排除肌松藥殘余作用[8]。

2.3　ALS患者圍手術期管理

ALS患者圍手術期管理需謹慎，該病影響呼吸、神經(jīng)及肌肉功能，術前應評估患者病情并制定個性化麻醉方案，術中應精準控制麻醉深度，術后應密切監(jiān)測生命體征并積極處理并發(fā)癥，多學科團隊協(xié)作管理至關重要。圍手術期評估需包括ALS病史、癥狀進展、呼吸功能及神經(jīng)肌肉檢查。區(qū)域阻滯麻醉可減輕對呼吸功能的影響，建議使用長效局麻藥。全麻宜選擇對呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)影響小的藥物組合，慎用肌松藥并注意拮抗殘余。圍手術期應加強呼吸功能監(jiān)測（包括持續(xù)監(jiān)測呼吸頻率、節(jié)律、氣道壓力、PETCO2），及時進行動脈血氣分析。對于神經(jīng)功能受損的患者應進行腦電波監(jiān)測。麻醉后患者體溫調(diào)節(jié)功能減弱，需注意保暖。通過以上措施，可以有效降低ALS患者圍手術期風險，提高患者安全性。

2.4　麻醉蘇醒期拔管后出現(xiàn)呼吸困難的處理流程

保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物或異物，囑患者深呼吸，并給予患者翻身拍背。避免各種誘發(fā)支氣管痙攣的因素，遵醫(yī)囑可適當應用糖皮質激素類藥物，減輕氣道黏膜的充血水腫等。密切監(jiān)測患者是否存在高碳酸血癥、低氧血癥。定期進行動脈血氣分析，有條件時可以持續(xù)進行PETCO2監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)PETCO2的變化情況?；颊叱掷m(xù)呼吸急促或呼吸費力，并出現(xiàn)三凹征，通過各種吸氧方法仍不能改善低氧血癥，或患者出現(xiàn)精神淡漠、蘇醒延遲，甚至昏迷，需及時進行氣管插管和機械通氣。

2.5　總 結

在臨床實踐過程中，對于疑似ALS的患者，根據(jù)ALS癥狀隱匿、病程不可逆、確診難的特點，術前需詳細詢問患者病史。麻醉蘇醒期需重點關注呼吸功能和肌力等指標，早期發(fā)現(xiàn)患者呼吸乏力并及時進行對癥處理是成功救治的關鍵[9?10]。在條件允許的情況下，PACU內(nèi)除進行常規(guī)心電監(jiān)護外，還可以進行PETCO2監(jiān)測、肌松監(jiān)測、體溫監(jiān)測、有創(chuàng)血壓監(jiān)測等[11]，并及時進行動脈血氣分析，要高度警惕各種并發(fā)癥，保持呼吸道通暢，做好氣道護理，維持及促進呼吸功能的恢復；同時重視心理疏導，幫助患者更好地面對疾病，促進機體康復。

新青年麻醉AI解讀

01

核心病理生理本質：ALS并非“單純運動神經(jīng)元病”，而是多系統(tǒng)參與的神經(jīng)肌肉接頭功能衰竭綜合征

ALS的本質是上、下運動神經(jīng)元進行性變性，導致：

呼吸?。跫?、肋間肌、腹肌）進行性無力→ 通氣儲備顯著下降；

咽喉肌群（舌骨上/下肌、咽縮肌、環(huán)咽?。﹨f(xié)調(diào)障礙→ 氣道保護能力喪失、分泌物清除障礙、誤吸風險劇增；

自主神經(jīng)功能紊亂→ 血壓波動（本例表現(xiàn)為拔管后嚴重高血壓+心動過速）、心率變異性降低、胃腸道動力障礙；

中樞呼吸調(diào)控敏感性下降→ 對PaCO?升高的通氣代償反應遲鈍甚至缺失（即“中樞性低通氣”傾向）。

?? 關鍵機制點：

ALS患者的呼吸肌疲勞閾值極低，即使術前肺功能（FEV?、FVC）看似正常，其最大吸氣壓（MIP）和最大呼氣壓（MEP）常已顯著下降；而常規(guī)術前評估極少檢測MIP/MEP。本例術前未行呼吸肌力評估，亦未識別其“下肢無力”的神經(jīng)系統(tǒng)主訴，構成根本性漏診。

02

圍術期關鍵誤判節(jié)點與時間軸還原（基于表1病情發(fā)展）

決定性線索回溯：

術前有明確“下肢無力”主訴（神經(jīng)內(nèi)科就診史）；

既往左臀高位截肢（1991年），提示長期代償性步態(tài)異常，可能掩蓋早期ALS步態(tài)不穩(wěn)；

丙肝病毒攜帶狀態(tài)與ALS無直接關聯(lián)，但慢性肝病可加重代謝紊亂，削弱代償能力；

無任何呼吸困難主訴 ≠ 呼吸功能儲備充足——ALS患者常通過增加呼吸頻率代償，靜息時PaCO?可維持正常，一旦鎮(zhèn)靜/疲勞/疼痛即崩潰。

03

機制驅動的臨床警示鏈：ALS圍術期危機的“三級預警信號”

重要糾正：

ALS患者禁用阿片類藥物鎮(zhèn)痛（抑制呼吸中樞+加重腸麻痹），慎用苯二氮?類/巴比妥類（加重肌松與呼吸抑制）。本例使用地佐辛、瑞馬唑侖、氟馬西尼拮抗，雖屬常規(guī)，但對ALS患者風險顯著放大。

04

面向未來的系統(tǒng)性防范策略：構建“神經(jīng)肌肉疾病圍術期安全網(wǎng)”

（1）術前篩查流程升級（強制納入）

所有擬行頭頸/胸腹腔大手術者，若存在：

? 不明原因肢體無力、肌束震顫、吞咽嗆咳、構音障礙、體重下降；

? 家族神經(jīng)系統(tǒng)疾病史；

? 年齡 > 40歲 + 慢性肝病/糖尿病等代謝性疾?。?/p>

→ 必須加做：

MIP/MEP（MIP < 60 cmH?O 或 MEP < 80 cmH?O 提示高危）；

SNIP（< 40 cmH?O 高度提示膈肌無力）；

睡眠呼吸監(jiān)測（重點看NREM期低通氣指數(shù)）。

（2）麻醉管理核心原則

誘導：避免深肌松（羅庫溴銨需減量至0.3 mg/kg），優(yōu)先選用短效藥物（瑞芬太尼+丙泊酚）；

維持：禁用長效肌松劑；避免高濃度吸入麻醉藥（加重神經(jīng)肌肉阻滯）；

拔管：執(zhí)行“ALS專用拔管清單”：

（3）PACU與ICU銜接標準

ALS患者術后必須轉入ICU監(jiān)護至少24小時；

拔管后首2小時每15分鐘測動脈血氣；

若PaCO?較基線升高 > 10 mmHg 或 pH < 7.30，立即啟動NIV，而非等待呼吸停止。

05

總結：這不是一次“麻醉意外”，而是一次對系統(tǒng)性認知盲區(qū)的暴露

該病例的悲劇性在于：

? 所有客觀數(shù)據(jù)（血氣、生命體征、影像）均真實可靠；

? 但所有解讀均錨定在“器官結構”層面，而忽略了“神經(jīng)-肌肉-呼吸中樞”這一功能軸的完整性評估。

真正的圍術期安全，始于對“沉默的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)”的敬畏與主動探查。

ALS不是罕見病——它是圍術期突發(fā)呼吸衰竭的“隱形高發(fā)病因”。當一位患者說“最近走路容易摔”、“喝水有點嗆”，這不該是耳旁風，而應是紅色警報。