《中華醫(yī)學(xué)雜志》2025年第45期發(fā)表了由中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會、中國卒中學(xué)會腦血管外科分會、國家神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、國家神經(jīng)疾病醫(yī)學(xué)中心聯(lián)合制定的《煙霧病和煙霧綜合征臨床管理指南（2025版）》（以下簡稱“《指南》”），旨在為臨床醫(yī)師及相關(guān)專業(yè)人員提供實(shí)用的診療參考，進(jìn)一步規(guī)范煙霧病的診療流程、提升醫(yī)療服務(wù)質(zhì)量，并為未來研究奠定堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

煙霧病是一種慢性、進(jìn)行性腦血管病，主要特征是頸內(nèi)動脈末端及其主要分支逐漸狹窄或閉塞，并在腦底部形成異常的側(cè)支血管網(wǎng)，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生缺血或出血性卒中。其臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)首發(fā)癥狀分為缺血型、出血型、癲癇型等。《指南》強(qiáng)調(diào)，數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，特征表現(xiàn)包括：雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端和（或）大腦前、中動脈近端狹窄或閉塞；在造影動脈期可見狹窄或閉塞血管周圍出現(xiàn)異常煙霧樣血管。同時(shí)，MRI+磁共振血管成像 （MRA）、計(jì)算機(jī)斷層血管攝影術(shù)（CTA）等檢查也具有重要輔助診斷價(jià)值。

手術(shù)是煙霧病治療的主要方式，包括直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)及聯(lián)合（直接+間接）血運(yùn)重建術(shù)?！吨改稀访鞔_，有癥狀的缺血型煙霧病患者應(yīng)優(yōu)先考慮血運(yùn)重建手術(shù)，以預(yù)防卒中和改善預(yù)后。對于出血型煙霧病患者，血運(yùn)重建術(shù)在預(yù)防再出血方面優(yōu)于非手術(shù)治療。對于偶然發(fā)現(xiàn)完全無癥狀、無卒中的成人患者，或存在癥狀但沒有明確灌注受損的成人，遠(yuǎn)期卒中風(fēng)險(xiǎn)較低，可考慮保守治療。麻醉管理方面，《指南》建議在嚴(yán)密監(jiān)測下維持正?；蚵云叩膭用}血壓水平與正常二氧化碳分壓，以避免低灌注或“腦內(nèi)竊血”現(xiàn)象，減少圍手術(shù)期缺血和出血風(fēng)險(xiǎn)。

煙霧病的藥物治療以降低缺血和出血性卒中風(fēng)險(xiǎn)為目標(biāo)，主要包括抗血小板藥物、血管風(fēng)險(xiǎn)因素管理及癥狀控制。《指南》推薦，對于缺血型煙霧病患者，尤其是反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作或輕度腦梗死者，可考慮在綜合評估血脂水平及全身狀態(tài)后，合理使用他汀類藥物。對于出血型煙霧病，急性期應(yīng)將血壓控制在安全范圍并避免劇烈波動，暫緩使用抗血小板與抗凝藥；進(jìn)入穩(wěn)定期后，單純藥物難以長期預(yù)防再出血，實(shí)施血運(yùn)重建更為合理?！吨改稀窂?qiáng)調(diào)了定期隨訪的重要性，建議使用頭部MRI+MRA/CT+CTA進(jìn)行結(jié)構(gòu)與血管狀態(tài)的評估，灌注檢查等評估顱內(nèi)腦血流情況，在條件允許時(shí)，可行DSA以更準(zhǔn)確地評估側(cè)支循環(huán)和血管情況。