作者：寵物醫(yī)師網(wǎng)編委會

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導(dǎo)語

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[Day 67/100]

今日疾?。骸?/strong>法洛四聯(lián)癥（TOF）】

一、基礎(chǔ)

1.1概述

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）為先天性心臟畸形，包括室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈騎跨和右心室肥大（圖1）?；镜陌l(fā)育異常是流出道間隔向頭側(cè)偏移；其他缺陷是繼發(fā)性的。

圖1

室間隔缺損的大?。ㄍǔ］^大，即等于或超過開放主動脈瓣的面積）和右心室流出道梗阻的嚴(yán)重程度決定血流動力學(xué)。室間隔缺損大使左、右心室壓力相等，分流方向由外周血管阻力和右心室射血阻力之間的關(guān)系決定。嚴(yán)重的右心室流出道梗阻導(dǎo)致右向左分流，臨床特征以紫紺和代償性紅細(xì)胞增多癥為主。

這是一種不常見的先天性缺陷，但卻是導(dǎo)致犬貓紫紺的最常見先天性心臟畸形。

1.2患者特征

犬和貓均不常見。

英國斗牛犬和凱斯犬易感。

1.3癥狀

病史發(fā)現(xiàn)：虛弱、暈厥、呼吸急促。

體格檢查發(fā)現(xiàn)：

• 收縮期左心底噴射性雜音，大多數(shù)患者由右心室流出道梗阻引起；一些血液黏稠度高和嚴(yán)重肺動脈瓣狹窄的患者可能無雜音。

• 紫紺：大多數(shù)患者；紫紺程度取決于分流的方向和量。如果右心室流出道梗阻輕微，分流方向可能是左向右；在這種情況下，無紫紺，其病理生理學(xué)與孤立性室間隔缺損相同。

• 動脈搏動通常正常。

• 充血性心力衰竭罕見，可能是因?yàn)橛倚氖铱梢韵蜃笮氖倚逗桑乐钩霈F(xiàn)超系統(tǒng)性的右心室壓力。

1.4病因

先天性；包括四聯(lián)癥在內(nèi)的連續(xù)性動脈圓錐畸形；凱斯犬中遺傳的法洛四聯(lián)癥；可能為寡基因遺傳病。

二、診斷

2.1鑒別診斷

主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損和房間隔缺損均可引起左心底噴射性雜音。

患有嚴(yán)重肺動脈瓣狹窄和心房水平右向左分流的患者體格檢查可能有類似檢查結(jié)果。

其他解剖學(xué)上的右向左分流（動脈導(dǎo)管未閉或伴有高肺血管阻力的室間隔缺損）通常不引起雜音；如果動脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)右向左分流，可觀察到差異性紫紺（頭側(cè)黏膜呈粉紅色；尾側(cè)黏膜呈紫紺色）。

2.2實(shí)驗(yàn)室檢查

如果存在右向左分流，可見代償性紅細(xì)胞增多。

2.3影像學(xué)檢查

胸部X線

不同程度的右心室增大。

升主動脈可能突出。

肺血管細(xì)小。

心臟超聲檢查

右心室肥大。

直接觀察到大的室間隔缺損。

主動脈騎跨于室間隔缺損之上。

漏斗部狹窄和/或肺動脈瓣異常。

多普勒證據(jù)顯示肺動脈瓣狹窄。

對比超聲心動圖通?？擅枥L出右向左分流。

心血管造影

顯示室間隔缺損、右心室肥大、肺動脈瓣狹窄和分流方向。

非選擇性血管造影可能確診體重小于10公斤的患者。

2.4心電圖
大多數(shù)犬貓表現(xiàn)為右心室肥大圖形。

三、治療

3.1治療原則

大多數(shù)作為門診患者治療。

建議限制運(yùn)動。

通過定期放血治療紅細(xì)胞增多癥，將血細(xì)胞比容維持在62-68%。

已進(jìn)行旨在增加肺血流的姑息性外科手術(shù)。

確切的手術(shù)矯正需要體外循環(huán)。

3.2藥物治療

非選擇性β-腎上腺素能拮抗劑，如普萘洛爾，可能具有姑息作用；它們作為負(fù)性肌力藥物，從而限制動態(tài)性右心室流出道梗阻，并防止運(yùn)動期間外周血管阻力的生理性下降。這些血流動力學(xué)效應(yīng)有助于限制右向左分流。普萘洛爾還可能對氧合血紅蛋白解離曲線產(chǎn)生有利影響。

注意：禁用血管擴(kuò)張劑。

四、預(yù)后及預(yù)防

每1-3個月監(jiān)測血細(xì)胞比容。

不要讓患病動物繁殖。

細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、與紅細(xì)胞增多癥相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、心律失常和猝死是潛在的后果。

預(yù)后通常較差；一項(xiàng)研究中死亡中位年齡為23.4個月。

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編 輯 | Quinn