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追根溯源竟是因?yàn)樗?/p>

撰文| 陳姍

APTT實(shí)驗(yàn)是臨床檢驗(yàn)最常見(jiàn)的凝血檢測(cè)項(xiàng)目之一，是判斷內(nèi)源性凝血因子情況最基本、最常規(guī)的檢測(cè)。那么APTT的延長(zhǎng)就一定預(yù)示著患者有凝血障礙，有出血風(fēng)險(xiǎn)嗎？下面的一病例將會(huì)給我們一個(gè)很好的回答。

案例分析

患者，女，35歲，因右足部砸傷后疼痛出血1小時(shí)，就診于我院急診外科后轉(zhuǎn)手足外科患者，予以清創(chuàng)包扎后行X線示：雙側(cè)踝關(guān)節(jié)諸骨未見(jiàn)明顯骨折及脫位征象，左足諸骨未見(jiàn)明顯骨折及脫位征象，右足第1跖骨及趾骨粉碎性骨折，第2跖骨近段及第2趾遠(yuǎn)節(jié)趾骨骨折。

遂以“右足第1趾、第1跖骨開(kāi)放性骨折右足第2趾、第2跖骨閉合性骨折”收入院?；颊咦云鸩∫詠?lái)，精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體力、體重未見(jiàn)明顯改變，平車入病房。

【既往史】既往健康狀況良好，否認(rèn)有其他病史。

【體格檢查】體溫36.6℃，脈搏76次/分，呼吸17次/分，血壓111/75mmHg。左足底第1跖趾關(guān)節(jié)處可見(jiàn)縱行約3cm皮膚挫傷創(chuàng)面，創(chuàng)緣不齊，深達(dá)骨質(zhì)層，皮下可捫及骨檫感，遠(yuǎn)端足趾感覺(jué)血運(yùn)可。

【實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)】

【血栓彈力圖】

由試驗(yàn)結(jié)果可見(jiàn)該患者APTT顯著延長(zhǎng)，達(dá)危急值，血栓彈力圖R值也明顯延長(zhǎng)，遂與臨床聯(lián)系詢問(wèn)該患者目前臨床情況及是否使用過(guò)抗凝類藥物，臨床回答該患者目沒(méi)有嚴(yán)重出血并未使用過(guò)抗凝類藥物。

按照WS/T 806-2022《臨床血液與體液檢驗(yàn)基本技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)》中7.4對(duì)于APTT延長(zhǎng)患者“可使用混合血漿糾正實(shí)驗(yàn)區(qū)分初篩異常凝血實(shí)驗(yàn)結(jié)果（PT或APTT）是由因子缺乏引起，還是因存在抑制物所致。”

我們立即對(duì)該患者樣本要求進(jìn)行APTT糾正實(shí)驗(yàn)（表1），采用ROSNA指數(shù)法進(jìn)行判斷。

從該病例的APTT糾正實(shí)驗(yàn)結(jié)果可以看到，ROSNER指數(shù)（即刻）2.14％，ROSNER指數(shù)（2小時(shí)）2.63％，均<10％，即均被糾正，提示患者APTT延長(zhǎng)原因?yàn)?strong>因子缺乏且不存在溫度依耐性抗體。遂進(jìn)行內(nèi)源性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性檢測(cè)，結(jié)果為：FVIII 59％（70%-150％） FIX 44％（60%-150％） FXI 107％（70%-120％） FXII<1％（60%-150％），可看到Ⅻ因子為嚴(yán)重缺乏。因此該患者APTT延長(zhǎng)甚至超過(guò)危急值是由于Ⅻ因子缺乏引起。

及時(shí)將此結(jié)果告知臨床，以免臨床進(jìn)行抗凝等錯(cuò)誤治療。

在體內(nèi)凝血過(guò)程，為外源激活，內(nèi)源放大。而作為接觸因子的凝血因子Ⅻ不參與體內(nèi)凝血過(guò)程，所以其缺乏一般不會(huì)引起患者嚴(yán)重出血，對(duì)患者生活造成影響。

而在APTT實(shí)驗(yàn)及血栓彈力圖檢測(cè)中，凝血因子Ⅻ作為接觸因子為凝血啟動(dòng)因子參與其中，其減少必定會(huì)影響這兩項(xiàng)檢測(cè)的結(jié)果，造成延長(zhǎng)。由此可見(jiàn)如果只看APTT實(shí)驗(yàn)及血栓彈力圖結(jié)果異常而直接作出患者凝血功能低下的結(jié)論是很危險(xiǎn)及錯(cuò)誤的。因此我們需要使用諸如APTT糾正實(shí)驗(yàn)加以篩選，以大概明確其結(jié)果異常的原因，為后續(xù)確認(rèn)檢測(cè)提供診斷方向。

能引起APTT延長(zhǎng)的因素的很多，大概可分為以下原因：

1、凝血因子缺乏

原發(fā)性缺乏：如因子Ⅷ、因子Ⅸ缺乏引起得血友病A\B等；

繼發(fā)性缺乏：為常見(jiàn)因素。1.肝臟功能受損。2.各種原因引起維生素K缺乏，如服用華法林，長(zhǎng)期禁食等。3.產(chǎn)生凝血因子抗體：如Ⅷ因子抗體、Ⅸ因子抗體等。4.服用抗凝藥物：如Ⅹ因子拮抗劑、Ⅱ因子拮抗劑。

2、纖維蛋白減少

原發(fā)性/繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)、原發(fā)性/繼發(fā)性纖維蛋白原減少。

3、機(jī)體產(chǎn)生抗凝脂抗體

如抗心凝脂抗體、抗2糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物等。

所以在內(nèi)源性凝血鏈條上的任何因子的改變都可對(duì)APTT試驗(yàn)結(jié)果造成影響，因此需要我們對(duì)APTT延長(zhǎng)原因進(jìn)行具體分析。

凝血因子Ⅻ缺乏癥是由凝血因子Ⅻ缺乏引起，也叫Hageman因子缺乏癥，是常染色體隱性遺傳疾病，男女均可患病。由于凝血因子Ⅻ在血液循環(huán)中處于不活動(dòng)狀態(tài)，與損傷表面接觸后被激活而起作用，故患者平時(shí)多無(wú)自發(fā)性出血，僅于外傷或手術(shù)時(shí)可能有出血表現(xiàn)，并且多不嚴(yán)重?；颊叩呐R床表現(xiàn)是可能會(huì)出現(xiàn)鼻衄、胃腸道出血、皮膚、肌肉或顱內(nèi)的輕度出血，也可能會(huì)有產(chǎn)后出血或外傷后輕微出血等表現(xiàn)，部分患者伴有血栓病的癥狀，少數(shù)患者月經(jīng)出血嚴(yán)重，關(guān)節(jié)腔積血罕見(jiàn)。通常實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)患者的凝血時(shí)間顯著延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙，凝血酶原消耗顯著減少，但血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間均正常。因本病很少有嚴(yán)重出血現(xiàn)象，患者一般不需特殊治療，如發(fā)生出血可輸少量新鮮血漿、庫(kù)血等，均可止血。

APTT糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)于已開(kāi)展APTT實(shí)驗(yàn)的實(shí)驗(yàn)室是均可以開(kāi)展的，并且APTT糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)于區(qū)分凝血因子缺乏還是存在抑制物有很好的提示作用，也對(duì)后續(xù)臨床的診療提供不同的診療方向。因此，APTT糾正實(shí)驗(yàn)的開(kāi)展對(duì)臨床特別是凝血結(jié)果異?；颊哂兄匾饬x。

凝血因子Ⅻ缺乏是一種罕見(jiàn)病，在基層也不是完全碰不到，而是碰到了我們是否能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，明確診斷，避免誤診誤治。因此，基層醫(yī)院可以在自己的能力范圍類開(kāi)展此類項(xiàng)目，提升檢驗(yàn)?zāi)芰?，為臨床診療提供更多有價(jià)值的診斷依據(jù)。

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