《健康生活》節(jié)目

由云南省人口和衛(wèi)生健康宣傳教育中心支持制作

在生活中，大家或許都經(jīng)歷過喉嚨不適、喉嚨輕微腫脹等情況，大多時(shí)候，我們會當(dāng)成普通上火或過敏，忍一忍就過去了。但今天要聊的這種“喉嚨腫脹”，卻藏著致命風(fēng)險(xiǎn)——它可能來自一種名為“遺傳性血管性水腫”（簡稱HAE）的罕見病，平均4.6小時(shí)內(nèi)就可能引發(fā)窒息，卻常常被誤診、誤治。本期《健康生活》節(jié)目我們邀請專家為大家揭開這個(gè)“隱形殺手”的真面目，教大家快速識別、科學(xué)應(yīng)對，守住呼吸的安全底線。

名醫(yī)檔案

余詠梅，昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科變態(tài)反應(yīng)研究中心主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師。長期從事變態(tài)反應(yīng)學(xué)及鼻科學(xué)臨床、研究和教學(xué)工作，擅長過敏性疾病及慢性鼻炎 - 鼻竇炎、鼻息肉診治，對遺傳性血管性水腫等罕見病的診療有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

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遺傳性血管性水腫到底是一種什么樣的疾病？為什么說它是耳鼻喉科的兇險(xiǎn)急癥？

遺傳性血管性水腫簡稱HAE，這是一種罕見的常染色體顯性遺傳病。簡單來說，就是患者因?yàn)槟硞€(gè)基因突變，導(dǎo)致體內(nèi)C1酯酶抑制物缺乏或功能出現(xiàn)問題，使緩激肽水平失控升高，進(jìn)而引發(fā)皮膚、消化道、呼吸道等部位反復(fù)水腫。

說它兇險(xiǎn)，核心原因是它最愛攻擊喉部。喉頭水腫發(fā)作后，最快10分鐘就能讓患者窒息，平均4.6小時(shí)就可能出現(xiàn)完全的氣道阻塞。而且它很會“偽裝”，常被誤診為急性會厭炎，很多患者因此錯(cuò)失最佳救治時(shí)機(jī)。

HAE的喉頭水腫發(fā)作時(shí)，身體會發(fā)出哪些信號？我們該怎樣快速識別？

喉部發(fā)作的信號其實(shí)有跡可循?；颊呤紫葧X得咽部有異物感，吞咽東西費(fèi)勁；接著聲音會變得嘶啞、含混不清，就像嘴里含著東西，我們稱之為“熱土豆樣語言”；最危險(xiǎn)的信號是出現(xiàn)吸氣性呼吸困難，吸不進(jìn)氣，還伴有喘鳴，這時(shí)一定要立刻采取急救措施。

要注意：HAE的水腫是不痛不癢的，這是它與普通過敏水腫最關(guān)鍵的區(qū)別。

如果遇到HAE急性發(fā)作，尤其是喉部發(fā)作，正確的急救步驟是什么？

給大家總結(jié)了HAE喉水腫急救的“黃金四步”，一定要記牢：

第一步，識別預(yù)警。 咽部異物感、聲音嘶啞等信號，一旦出現(xiàn)立刻警覺。

第二步，立即用藥。 如果患者備有艾替班特，第一時(shí)間皮下注射。

第三步，緊急就醫(yī)。 馬上送往最近的醫(yī)院急診科，并且一定要告訴醫(yī)生“這是HAE患者，可能喉水腫發(fā)作”，讓醫(yī)生快速對癥處理。

第四步，氣道支持。 醫(yī)院會做好氣管插管或氣管切開的準(zhǔn)備，密切監(jiān)測血氧，保障呼吸通暢。

另外特別強(qiáng)調(diào)，所有HAE患者都要隨身攜帶至少2劑急救藥，佩戴醫(yī)療警示手環(huán)或急救信息卡，注明診斷和用藥信息。因?yàn)榘l(fā)作時(shí)患者可能說不出話，這張卡就是救命符。

生活中，我們怎么判斷自己或者身邊的人可能是HAE？哪些信號提示我們要警惕？

有以下四類情況，一定要及時(shí)到耳鼻喉科或變態(tài)反應(yīng)科做篩查：

第一，反復(fù)發(fā)作的顏面、唇、舌、喉頭水腫，而且是不痛不癢的；

第二，水腫發(fā)作時(shí)，使用抗組胺藥、激素治療完全無效，這是與過敏的重要區(qū)別；

第三，有不明原因的反復(fù)劇烈腹痛，做B超等常規(guī)檢查又沒發(fā)現(xiàn)急腹癥的問題；

第四，有家族史，父母、兄弟姐妹等親屬有類似的水腫病史，甚至有人因喉頭水腫去世的。這類人群一定要盡早篩查。

確診后的HAE患者，日常自我管理方面有哪些需要注意的？

患者的日常自我管理可以建立一個(gè)“三級防護(hù)網(wǎng)”：

一級是患者自身。 要避開誘因，比如創(chuàng)傷、感染、情緒大幅波動，以及普利類降壓藥這類會誘發(fā)發(fā)作的藥物；堅(jiān)持隨身帶藥和信息卡；定期到醫(yī)院隨訪，檢測C1抑制物水平、肝腎功能等。

二級是家庭協(xié)作。 家屬要學(xué)會急救藥物的注射方法，萬一患者發(fā)作能第一時(shí)間幫忙；患者的三代以內(nèi)親屬最好做基因篩查，早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)。

三級是社會支持。 患者可以加入“中國HAE之家”這樣的患者組織，獲取最新的診療信息，也能與其他患者交流，獲得心理和實(shí)際的支持。

很多人會把HAE和普通的過敏水腫弄混，兩者最核心的區(qū)別是什么？

最核心的區(qū)別有三點(diǎn)：

第一，病因不同。 HAE是遺傳病，與免疫誤判無關(guān)；普通過敏是免疫系統(tǒng)把無害物質(zhì)當(dāng)成敵人，屬于免疫異常反應(yīng)。

第二，癥狀不同。 HAE的水腫不痛不癢，還常伴隨腹痛，喉部發(fā)作是致命的；普通過敏水腫會癢，一般不會有劇烈腹痛，喉部發(fā)作的致死風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)低于HAE。

第三，治療不同。 HAE用抗組胺藥、激素完全無效，必須使用專門的靶向藥；普通過敏用這類抗過敏藥物就能緩解癥狀。

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來源：《健康生活》欄目組

主播：梓云

編輯：李青蕓

一審：李娟娟

二審：萬惠萍

三審：朱朝輝