新青年麻醉論壇聯(lián)合《麻醉安全與質(zhì)控》最新欄目

作者

林曉娜*，李夢(mèng)晨，許丙森，呂蕊，邢宇思，朱萌

山東省第二人民醫(yī)院心臟外科及大血管疾病中心，濟(jì)南　250022

DOI:10.3969/j.issn.2096-2681.2025.06.014

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患者資料

患者，女，19歲，身高172 cm，體質(zhì)量56 kg，體質(zhì)量指數(shù)18.9 kg/m2，發(fā)現(xiàn)心臟雜音10 年余，因無(wú)明顯誘因突發(fā)前胸疼痛入院，診斷為先天性心臟?。鹤蠓蝿?dòng)脈狹窄，心肌致密化不良(noncompaction ventricular myocardium，NVM)。肺動(dòng)脈狹窄伴或不伴右心室流出道梗阻是一種先天性心臟結(jié)構(gòu)異常，主要表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈或其分支的先天性狹窄。心肌致密化不良是一種較為罕見(jiàn)的先天性心肌病，其心室肌在胚胎發(fā)育過(guò)程中致密化失敗，導(dǎo)致心肌組織呈現(xiàn)疏松狀態(tài)，并伴有異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩。這種病理改變會(huì)直接影響心臟功能，導(dǎo)致泵血能力下降，進(jìn)而引發(fā)全身供血不足。該患者既往無(wú)手術(shù)史及家族遺傳病史。心理狀態(tài)整體良好，偶發(fā)焦慮情緒，能通過(guò)自我調(diào)節(jié)進(jìn)行有效管理，未采取藥物干預(yù)措施。入院查體：雙肺呼吸音清，心率84 次/min，心律齊，胸骨左緣二三肋間可聞及3/6 級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱，心功能Ⅱ級(jí)。

診斷評(píng)估：術(shù)前心電圖無(wú)頻發(fā)性室性早搏，超聲心動(dòng)圖評(píng)估患者右肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張至23 mm，未明確探及起自肺動(dòng)脈干的左側(cè)分支，左心室游離壁肌小梁增多加粗，小梁間隙深大。左室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fractions，LVEF)63%，左心室短軸縮短分?jǐn)?shù)(fractional shortening，F(xiàn)S)34%(圖1A、1B)?；颊咭驯憩F(xiàn)出明顯臨床癥狀，心血管造影提示左肺動(dòng)脈狹窄，首選外科手術(shù)治療。

治療性干預(yù)：診斷明確，無(wú)手術(shù)禁忌，完善術(shù)前各項(xiàng)檢查，擬全身麻醉體外循環(huán)下行左肺動(dòng)脈狹窄矯治術(shù)。術(shù)前常規(guī)禁飲、禁食，入手術(shù)室后開(kāi)放靜脈通路，吸氧，接心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)脈搏血氧飽和度與無(wú)創(chuàng)血壓(non-invasive blood pressure，NIBP)。心率78 次/min，竇性心律，脈搏血氧飽和度99%，無(wú)創(chuàng)血壓107/65 mmHg。麻醉誘導(dǎo)：2 mg 咪達(dá)唑侖(力月西，江蘇恩華，批號(hào)：20181105)靜脈注射，約10 s后患者訴呼吸困難、心悸、煩躁不安。心率136 次/min，頻發(fā)室性早搏，并伴有短陣性室性心動(dòng)過(guò)速，無(wú)創(chuàng)血壓67/44 mmHg，靜脈注射利多卡因50 mg 后恢復(fù)竇性心律。多巴胺5 μg/(kg·min)，腎上腺素0.05 μg/(kg·min)持續(xù)靜脈泵注后無(wú)創(chuàng)血壓65/37 mmHg，血壓難以維持?；颊弑憩F(xiàn)為呼吸困難、煩躁不安、四肢濕冷、心率增快，判斷發(fā)生心源性休克。即刻面罩加壓給氧，靜脈注射6 mg苯磺順阿曲庫(kù)銨行氣管插管，機(jī)械通氣，留置經(jīng)食道超聲探頭。經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈置入7 Fr中心靜脈導(dǎo)管，右側(cè)橈動(dòng)脈穿刺置管，連續(xù)監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈壓力(arterial blood pressure，ABP)，ABP 70/42 mmHg。動(dòng)脈血?dú)夥治觯簹潆x子濃度指數(shù)7.377，二氧化碳分壓29.1 mmHg，氧分壓307 mmHg，血紅蛋白9.8 g/dL，紅細(xì)胞壓積(血細(xì)胞比容)30.1%，鉀離子2.6 mmol/L，鈉離子142 mmol/L，鈣離子1.05 mmol/L，氯離子115 mmol/L，葡萄糖8.7 mmol/L，乳酸1.9 mmol/L，堿剩余-7.1 mmol/L，碳酸氫鹽18.7 mmol/L，氧合指數(shù)511 mmHg。補(bǔ)充血容量，糾正酸中毒后復(fù)查動(dòng)脈血?dú)饣緹o(wú)異常。超聲示：左心室游離壁及室間隔中下2/3動(dòng)度顯著降低，室間隔基底部運(yùn)動(dòng)幅度尚可，LVEF 23%，F(xiàn)S 10.5%。術(shù)中LVEF 30%。30 min后，LVEF 33%，F(xiàn)S 15.8%，ABP 82/48 mmHg。

患者病情穩(wěn)定后終止手術(shù)，清醒后拔氣管插管。次日測(cè)LVEF 52%，復(fù)查心電圖示室性早搏和室性心動(dòng)過(guò)速消失，心肌酶譜、電解質(zhì)均正常，在局麻下行經(jīng)皮左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)。

隨訪和結(jié)局：超聲心動(dòng)圖示左肺動(dòng)脈起自右肺動(dòng)脈中段后壁，左肺動(dòng)脈起始部顯著擴(kuò)張至26 mm后；LVEF 55%，F(xiàn)S 28%，生命體征平穩(wěn)(圖1 C、1D)。出院后1 個(gè)月復(fù)查超聲：左肺動(dòng)脈內(nèi)血流未見(jiàn)明顯加速，LVEF 50%，F(xiàn)S 25%。術(shù)后4個(gè)月復(fù)查超聲：左肺動(dòng)脈最大血流流速約1.2 m/s，未見(jiàn)明顯加速，LVEF 64%，F(xiàn)S 35%。

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咪達(dá)唑侖是一種苯二氮?類藥物，具有顯著的鎮(zhèn)靜、催眠、抗焦慮和抗驚厥作用，常用于麻醉誘導(dǎo)[1-4]。此外，咪達(dá)唑侖還具有降低交感神經(jīng)張力及負(fù)性肌力作用，在使用過(guò)程中也可能出現(xiàn)血管擴(kuò)張、呼吸抑制、心臟節(jié)律異常等不良反應(yīng)，需要綜合考慮上述風(fēng)險(xiǎn)及患者基礎(chǔ)疾病等因素[5-7]?，F(xiàn)有研究指出咪達(dá)唑侖可能抑制L型鈣電流，導(dǎo)致心肌收縮力減弱和動(dòng)作電位時(shí)程延長(zhǎng)，在復(fù)極儲(chǔ)備降低時(shí)尤為顯著。針對(duì)本例患者，咪達(dá)唑侖可能通過(guò)干擾復(fù)極鉀電流和鈣電流，導(dǎo)致動(dòng)作電位時(shí)程延長(zhǎng)、復(fù)極離散度增加、早期后除極形成，從而誘發(fā)心律失常[3，8-11]。NVM患者心肌的獨(dú)特病理結(jié)構(gòu)也是藥物誘發(fā)心律失常的易感基礎(chǔ)之一[12-14]。過(guò)度突出的肌小梁與深陷隱窩破壞心肌結(jié)構(gòu)完整性，導(dǎo)致電傳導(dǎo)空間異質(zhì)性增加，顯著提升傳導(dǎo)阻滯與折返性心律失常風(fēng)險(xiǎn)。NVM的結(jié)構(gòu)與離子通道異常協(xié)同作用加劇了傳導(dǎo)異常；降低早期后除極/延遲后除極閾值；擴(kuò)大復(fù)極離散度，最終導(dǎo)致嚴(yán)重室性心律失常[14]。該例患者心肌致密化不良，對(duì)麻醉藥物的電生理效應(yīng)高敏感，或可通過(guò)影響心肌細(xì)胞的自律性、傳導(dǎo)性或興奮性，引起頻發(fā)室性早搏、短陣性室性心動(dòng)過(guò)速；患者血?dú)夥治鎏崾镜外浹Y，心律失常在低鉀血癥、低鎂血癥等電解質(zhì)紊亂或同時(shí)使用其他延長(zhǎng)QT間期藥物的患者中更易發(fā)生[15-18]?；颊叩脱獕喊l(fā)生在靜脈注射咪達(dá)唑侖后10 s內(nèi)，不符合典型過(guò)敏時(shí)間窗，且無(wú)瘙癢、皮疹及呼吸困難等典型過(guò)敏征象，排除過(guò)敏性休克的可能；患者術(shù)前常規(guī)禁食，無(wú)嘔吐、腹瀉等體液丟失，圍手術(shù)期無(wú)活動(dòng)性出血，血紅蛋白98 g/L，與術(shù)前基線相符，且補(bǔ)充血容量后血壓無(wú)明顯改善，排除低血容量休克；咪達(dá)唑侖具有降低交感神經(jīng)張力及負(fù)性肌力作用，而本例NVM患者的病理基礎(chǔ)放大了此類效應(yīng)，在患者緊張、電解質(zhì)失衡條件下誘發(fā)室性心律失常，損害血流動(dòng)力學(xué)，形成惡性循環(huán)，臨床呈現(xiàn)典型心源性休克表現(xiàn)[19]。

患者出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)相關(guān)低血壓及心律失常時(shí)，需立即評(píng)估手術(shù)耐受性并緊急搶救。本例患者NVM合并電解質(zhì)紊亂，未合用其他致心律失常藥物?；颊哂盟幒箅m恢復(fù)竇性心律，呼吸抑制未改善，血壓難以維持，行氣管插管機(jī)械輔助通氣，配合正性肌力藥物治療，并持續(xù)監(jiān)測(cè)各項(xiàng)指標(biāo)。經(jīng)超聲評(píng)估心功能較差，終止手術(shù)?；颊咝菘藫尵群笠蚯闆r緊急，未留存24 h動(dòng)態(tài)心電圖。本文通過(guò)1例NVM患者使用咪達(dá)唑侖后誘發(fā)心律失常的病例，旨在探討NVM患者電生理特殊性與藥物敏感性之間的潛在關(guān)聯(lián)，提示對(duì)NVM患者的圍手術(shù)期管理需要謹(jǐn)慎，預(yù)見(jiàn)可能的麻醉風(fēng)險(xiǎn)，制定應(yīng)急方案，保證患者安全。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

引用本文

林曉娜,李夢(mèng)晨,許丙森,等. 心肌致密化不良患者使用咪達(dá)唑侖后誘發(fā)心律失常病例報(bào)告1例[J]. 麻醉安全與質(zhì)控, 2025, 7(6): 516-518. DOI: 10.3969/j.issn.2096-2681.2025. 06. 014.

新青年AI助手解讀

本病例展示了一例罕見(jiàn)的先天性心臟病復(fù)合畸形——心肌致密化不良（NVM）合并左肺動(dòng)脈狹窄（LPA stenosis），在麻醉誘導(dǎo)期突發(fā)嚴(yán)重心源性休克的危急場(chǎng)景。該病例深刻揭示了特殊病理生理狀態(tài)下，常規(guī)麻醉藥物對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的毀滅性打擊，以及麻醉醫(yī)生在極限狀態(tài)下的決策邏輯。

一、核心病理生理機(jī)制分析

1. 心肌致密化不良（NVM）的血流動(dòng)力學(xué)脆弱性
NVM是一種由于胚胎期心肌致密化過(guò)程停止導(dǎo)致的心肌病。其核心病理特征為心室壁存在大量深隱窩和粗大肌小梁，導(dǎo)致有效收縮心肌質(zhì)量減少。

收縮功能儲(chǔ)備極低：患者術(shù)前LVEF雖為63%，但這具有欺騙性。NVM患者的心室順應(yīng)性差，舒張功能往往受損，且對(duì)前后負(fù)荷的變化極度敏感。一旦遭遇抑制心肌收縮力的因素（如麻醉藥），其“假性正?！钡纳溲?jǐn)?shù)會(huì)瞬間崩塌，表現(xiàn)為本例中LVEF從63%驟降至23%。

心律失常基質(zhì)：疏松的心肌結(jié)構(gòu)和纖維化區(qū)域形成了折返環(huán)路的基礎(chǔ)，極易誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速（VT）或心室顫動(dòng)。本例患者在給予咪達(dá)唑侖后即刻出現(xiàn)頻發(fā)室早及短陣室速，正是這一病理基礎(chǔ)的直接體現(xiàn)。

2. 左肺動(dòng)脈狹窄的血流動(dòng)力學(xué)影響
左肺動(dòng)脈缺如或嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致右肺動(dòng)脈代償性擴(kuò)張（本例達(dá)23mm），右心室后負(fù)荷增加。雖然患者年輕，可能通過(guò)右心室肥厚代償，但在麻醉誘導(dǎo)引起的血管擴(kuò)張和心肌抑制雙重打擊下，右心功能極易失代償，進(jìn)一步惡化左心充盈（室間隔左移或心輸出量銳減）。

3. 麻醉誘導(dǎo)期的“完美風(fēng)暴”

觸發(fā)點(diǎn)：咪達(dá)唑侖（2mg）。苯二氮卓類藥物具有輕度負(fù)性肌力作用和顯著的靜脈擴(kuò)張作用（降低前負(fù)荷）。對(duì)于依賴高交感張力維持心輸出量的NVM患者，前負(fù)荷的突然下降和心肌收縮力的輕微抑制即可打破脆弱的平衡。

級(jí)聯(lián)反應(yīng)：

• 前負(fù)荷驟降：靜脈擴(kuò)張導(dǎo)致回心血量減少，NVM心臟無(wú)法通過(guò)Frank-Starling機(jī)制代償。

• 惡性心律失常：心肌缺血或藥物直接作用誘發(fā)室速，導(dǎo)致心室充盈時(shí)間縮短，泵血效率歸零。

• 心源性休克：心率雖快（136次/分），但無(wú)效收縮，血壓崩解至67/44 mmHg，組織灌注急劇惡化（四肢濕冷、乳酸生成風(fēng)險(xiǎn)）。

本病例的搶救過(guò)程體現(xiàn)了“復(fù)蘇優(yōu)先于手術(shù)”的核心原則，決策鏈條清晰且果斷：

1.即時(shí)識(shí)別與氣道控制：

在出現(xiàn)循環(huán)崩潰和呼吸困難時(shí)，立即使用順阿曲庫(kù)銨行氣管插管并機(jī)械通氣。這不僅解決了缺氧問(wèn)題，更重要的是通過(guò)正壓通氣減少了呼吸做功，降低了全身氧耗，同時(shí)避免了因煩躁不安導(dǎo)致的兒茶酚胺風(fēng)暴進(jìn)一步加重心臟負(fù)擔(dān)。

2.抗心律失常與循環(huán)支持：

利多卡因：作為Ib類抗心律失常藥，針對(duì)室性心律失常起效快，且不顯著抑制心肌收縮力，是此時(shí)的首選。

血管活性藥物：聯(lián)合使用多巴胺（5 μg/(kg·min)）和腎上腺素（0.05 μg/(kg·min)）。小劑量多巴胺主要激動(dòng)多巴胺受體和β1受體，增加腎血流和心肌收縮力；腎上腺素強(qiáng)效激動(dòng)α和β受體，提升血壓并增強(qiáng)心肌收縮。這是在心臟泵功能衰竭時(shí)的標(biāo)準(zhǔn)“強(qiáng)心升壓”組合。

3.關(guān)鍵決策：終止體外循環(huán)手術(shù)

這是本病例最精彩的決策點(diǎn)。在患者循環(huán)初步穩(wěn)定但心功能仍未恢復(fù)（LVEF 23%~30%）的情況下，麻醉團(tuán)隊(duì)沒(méi)有強(qiáng)行進(jìn)行原定的體外循環(huán)下矯治術(shù)，而是選擇終止手術(shù)。

理論依據(jù)：體外循環(huán)本身會(huì)引起全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）、心肌頓抑和凝血功能障礙。對(duì)于一個(gè)剛剛經(jīng)歷心源性休克、心肌處于“ stunned”（頓抑）狀態(tài)的心臟，強(qiáng)行上機(jī)可能導(dǎo)致不可逆的心力衰竭甚至死亡。

替代方案：待患者清醒、血流動(dòng)力學(xué)完全穩(wěn)定、心功能恢復(fù)（次日LVEF回升至52%）后，改為創(chuàng)傷更小的經(jīng)皮左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)。這一策略成功規(guī)避了高風(fēng)險(xiǎn)的體外循環(huán)，利用介入手段解決了主要的流出道梗阻問(wèn)題，取得了良好的遠(yuǎn)期效果。

三、數(shù)據(jù)可視化：心功能動(dòng)態(tài)演變

為了直觀展示患者在不同時(shí)間節(jié)點(diǎn)左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）的劇烈波動(dòng)及恢復(fù)過(guò)程，以下圖表描繪了這一關(guān)鍵指標(biāo)的變化趨勢(shì)。

四、圍術(shù)期管理的深度啟示

1. 誘導(dǎo)藥物的選擇與滴定
對(duì)于NVM及復(fù)雜先心病患者，“小劑量、慢誘導(dǎo)、分次給藥”是鐵律。

咪達(dá)唑侖的風(fēng)險(xiǎn)：本例中2mg咪達(dá)唑侖即誘發(fā)崩潰，提示此類患者對(duì)靜脈擴(kuò)張劑極度敏感。臨床實(shí)踐中，應(yīng)考慮將誘導(dǎo)劑量減半（如1mg甚至0）并延長(zhǎng)注射時(shí)間，或優(yōu)先選用對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響更小的依托咪酯（需注意腎上腺皮質(zhì)抑制風(fēng)險(xiǎn)，但在搶救性誘導(dǎo)中利大于弊）。

阿片類藥物的應(yīng)用：大劑量芬太尼或舒芬太尼可提供穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)環(huán)境，抑制插管應(yīng)激，是此類患者的誘導(dǎo)基石。

2. 術(shù)中監(jiān)測(cè)的必要性

經(jīng)食道超聲（TEE）：本例及時(shí)置入TEE是決策的關(guān)鍵。它不僅確診了室壁運(yùn)動(dòng)異常（游離壁及室間隔中下2/3動(dòng)度顯著降低），量化了LVEF的驟降，還排除了其他機(jī)械性梗阻（如空氣栓塞、瓣膜功能障礙），為終止手術(shù)提供了確鑿的影像學(xué)證據(jù)。

有創(chuàng)動(dòng)脈壓與中心靜脈壓：在循環(huán)不穩(wěn)定時(shí)，無(wú)創(chuàng)血壓測(cè)量滯后且不準(zhǔn)，必須建立有創(chuàng)監(jiān)測(cè)以實(shí)時(shí)捕捉血壓波形和幅度變化。

3. “損傷控制”理念在麻醉中的應(yīng)用
本病例完美詮釋了麻醉領(lǐng)域的“損傷控制”策略。當(dāng)原定手術(shù)方案（體外循環(huán)直視手術(shù)）的風(fēng)險(xiǎn)收益比因患者生理狀態(tài)惡化而發(fā)生逆轉(zhuǎn)時(shí)，果斷降級(jí)治療策略（改為介入治療）是最高級(jí)的醫(yī)療智慧。這避免了在患者生理儲(chǔ)備耗竭時(shí)強(qiáng)行手術(shù)可能導(dǎo)致的死亡結(jié)局。

五、總結(jié)與建議

該病例警示我們，面對(duì)心肌致密化不良等罕見(jiàn)心肌病合并肺血管畸形的患者：

1. 術(shù)前評(píng)估不能僅依賴靜息狀態(tài)下的LVEF，需充分預(yù)估心臟儲(chǔ)備功能的匱乏。

2. 誘導(dǎo)期是最高危階段，需做好隨時(shí)搶救的準(zhǔn)備（除顫儀就位、血管活性藥預(yù)充好）。

3. 動(dòng)態(tài)決策至關(guān)重要，TEE等高級(jí)監(jiān)測(cè)手段應(yīng)早期介入，指導(dǎo)手術(shù)方式的靈活調(diào)整。

4. 多學(xué)科協(xié)作（MDT）：麻醉科、心外科、心內(nèi)科及超聲科的緊密配合，是制定“體外循環(huán)轉(zhuǎn)介入”這一救命策略的基礎(chǔ)。

此病例最終的良好預(yù)后（術(shù)后4個(gè)月LVEF恢復(fù)至64%），證明了基于病理生理機(jī)制的精準(zhǔn)麻醉管理和靈活的臨床決策在復(fù)雜先天性心臟病治療中的核心價(jià)值。

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