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心衰+巨大左房!不是因為瓣膜,竟是這一罕見病引起

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*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考

“喘不過氣”22年后,她終于找回了自己的心臟……

撰文:鳶鳶

2025年2月,心血管科門診,44歲的小麗在丈夫攙扶下緩慢走進(jìn)診室。她呼吸急促,每走幾步就得停下。

“醫(yī)生,我喘不過氣來……晚上只能坐著睡?!彼曇粑⑷酰齑桨l(fā)紫。

接診的是住院醫(yī)師雷醫(yī)生。病歷顯示小麗22年前因疑似兒童期川崎病接受過左主干冠狀動脈瘤修復(fù)術(shù)和二尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù),此后一直患有持續(xù)性房顫,藥物及電復(fù)律均無效,且因心房巨大、解剖扭曲,無法接受導(dǎo)管消融。

初步檢查結(jié)果很快出來:B型利鈉肽(BNP)高達(dá)871pg/mL(參考范圍0-100pg/mL),胸片顯示肺水腫和心臟增大,經(jīng)胸超聲心動圖結(jié)果顯示左心室射血分?jǐn)?shù)只有20%-24%,左心房容積指數(shù)高達(dá)249.2mL/m2,機(jī)械瓣平均跨瓣壓差達(dá)到10mmHg。

“二尖瓣機(jī)械瓣出問題了?”雷醫(yī)生的第一反應(yīng)很自然。

另一個細(xì)節(jié)引起了身旁心內(nèi)科季主任的注意:患者的左心室舒張末壓只有7mmHg,而肺毛細(xì)血管楔壓卻達(dá)到14mmHg。

“這不太對勁,”季主任說,“如果是單純的二尖瓣狹窄,這兩個壓力應(yīng)該更接近。”

季主任盯著屏幕上的圖像看了許久:“把患者收住院,我們需要做其他的檢查?!?/p>

2月18日,經(jīng)食道超聲心動圖檢查

探頭緩緩?fù)七M(jìn),屏幕上出現(xiàn)小麗心臟的動態(tài)圖像。突然,操作醫(yī)師停住了手:“這里不對勁。”

圖像顯示(圖1-2),左心房內(nèi)有異常血流,起始于左主冠狀動脈瘤進(jìn)入后外側(cè)左心房,并有瘺管開口,血流呈連續(xù)性,沖擊著機(jī)械二尖瓣的瓣葉。


圖1 經(jīng)食管超聲心動圖(食管中段雙聯(lián)視圖)顯示瘺管開口(星號)于左心房后外側(cè)壁


圖2 中食管放大五腔圖,顯示異常血流(白色箭頭)起源于左主干冠狀動脈

“這不是瓣周漏,”季主任湊近屏幕,“反流是搏動性的,隨著心臟收縮出現(xiàn),而這道血流是連續(xù)性的。”

探頭細(xì)微移動,彩色信號從左主干冠狀動脈主干延伸出來,直接穿入左心房。

“冠狀動脈瘺,”季主任低聲說,“左主干到左心房的瘺管??催@里還合并了一個巨大的動脈瘤,大約6.0厘米?!?/p>

檢查后,躺在病房里的小麗并不知道這些發(fā)現(xiàn)。她只覺得越來越累,每一次呼吸都像在爬山。22年前的手術(shù)記憶已模糊不清。“為什么之前換了瓣膜還是不好?”她低聲問丈夫,“是不是我永遠(yuǎn)好不了了?”

2月25日,多學(xué)科會診室

心臟外科、心內(nèi)科、影像科的專家圍坐在會議桌前。冠狀動脈CT血管造影的三維重建圖像在屏幕上旋轉(zhuǎn),清晰顯示出一個巨大的鈣化左主干冠狀動脈瘤,以及它與左心房之間的異常通道。

“動脈瘤太大了,隨時可能破裂,”心臟外科黃醫(yī)生指著圖像說,“而且瘺管造成了明顯的左向左分流,這就是她心衰進(jìn)行性加重的原因?!?/p>

“但是為什么現(xiàn)在才出現(xiàn)癥狀?”雷醫(yī)生提問,“這個瘺管應(yīng)該是先天性的,或者至少在她22歲手術(shù)時就存在了。”

季主任調(diào)出小麗歷年的超聲報告:“左心房容積在過去五年里逐漸增大,瘺管可能一直存在,但隨著時間的推移,左心房逐漸失代償,最終在房顫和額外容量負(fù)荷的雙重打擊下崩潰。”

會議持續(xù)了一個小時?!斑@么大的瘤子,又鈣化,如果只介入封堵,瘤腔里的血流停了容易形成血栓,掉下來就是梗死。”黃醫(yī)生解釋道,“所以,必須開胸才能根治。”

最終團(tuán)隊達(dá)成共識:小麗需要再次開胸手術(shù)。

3月6日,手術(shù)日

手術(shù)室內(nèi),無影燈照亮,黃醫(yī)生小心翼翼地分離粘連組織,22年前手術(shù)留下的疤痕使解剖結(jié)構(gòu)變得復(fù)雜。

“找到了,”他輕聲對助手說,“左主干冠狀動脈瘤。”

瘤體直徑確實達(dá)到6厘米,表面布滿鈣化斑塊。更關(guān)鍵的是,在瘤體的后壁,一個直徑約8毫米的瘺口正隨著心跳搏動,將動脈血源源不斷噴入左心房。

手術(shù)按計劃進(jìn)行:完整切除動脈瘤,用8毫米環(huán)形Gore-Tex人工血管重建左主干冠狀動脈,直接縫合關(guān)閉瘺口,最后用牛心包補(bǔ)片封閉左心耳來預(yù)防房顫引發(fā)的血栓。

“機(jī)械瓣檢查過了,功能完好,”黃醫(yī)生在關(guān)胸前確認(rèn),“高跨瓣壓差是瘺管分流造成的高流量沖擊導(dǎo)致的,瓣膜本身沒問題?!?/p>

術(shù)后恢復(fù):一場遲到了22年的治愈

術(shù)后第二天,小麗在重癥監(jiān)護(hù)室醒來。她做的第一件事是深吸了一口氣,沒有那種熟悉的窒息感。

“我能……正常呼吸了?!?/p>

術(shù)后兩周,她出院回家。兩個月后復(fù)查時,她的左心室射血分?jǐn)?shù)已恢復(fù)至45%-49%,左心房容積從術(shù)前的481mL降至274mL(圖3)。最直觀的變化是,她可以輕松爬樓梯,晚上平躺入睡,不再需要三個枕頭墊高頭部。


圖3 手術(shù)前(左)與術(shù)后(右)對比,顯示左心房容積顯著縮小

“感覺像是換了一個心臟,”她對雷醫(yī)生說,“不,像是找回了22年前本該有的那顆心臟。”

2026年1月的隨訪顯示,小麗的左心房容積指數(shù)進(jìn)一步改善至80mL/m2,心功能穩(wěn)定。她重新開始工作,每周還可以進(jìn)行三次散步鍛煉。

在病例討論會上,季主任向住院醫(yī)師們總結(jié)了這個案例:

“小麗的病例教會我們?nèi)拢旱谝?,?dāng)發(fā)現(xiàn)無法解釋的心腔進(jìn)行性擴(kuò)大時,要積極尋找隱藏的線索;第二,冠狀動脈瘺雖然罕見,但在川崎病史、心臟術(shù)后患者中應(yīng)該納入鑒別診斷;第三,多模態(tài)影像學(xué)是我們的‘必要輔助’——食道超聲發(fā)現(xiàn)了異常血流,冠狀動脈CT揭示了完整解剖,兩者結(jié)合才讓這個隱藏22年的破口無處遁形。”

雷醫(yī)生補(bǔ)充道:“最容易被誤診的是,把所有癥狀都?xì)w咎于已知的人工瓣膜問題。我們必須保持警惕,心臟里的‘兇手’可能不止一個,也可能根本不是我們最初懷疑的那一個。”

注:本文基于一例真實病例改寫,醫(yī)療團(tuán)隊特別指出,對不明原因心力衰竭患者,尤其是有復(fù)雜心臟手術(shù)史者,冠狀動脈瘺應(yīng)作為重要的鑒別診斷方向。

參考文獻(xiàn):

[1]Bernardes T, Patel S, Kong A, Ortiz J, Ortiz Y, Carlan S. Left Main Coronary Artery Fistula Presenting as Heart Failure: A Case Report. Am J Case Rep. 2025 Apr 16;26:e947122.

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