常人的小腸長度通常在5米至6米，今年61歲的江女士殘存小腸僅30厘米。憑借精準(zhǔn)的腸康復(fù)治療、35年的醫(yī)患信任以及科學(xué)的家庭照護(hù)，她不僅順利越過生命難關(guān)，如今生活能自理，還育有一個女兒。近日，江女士在女兒陪同下，從杭州來到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院普外一科再次完成全面復(fù)查。出院前，診療團(tuán)隊為她舉行了一個小小慶祝會，紀(jì)念這有意義的35年醫(yī)患相守和來自不易的長期健康。

35年前，26歲的江女士因突發(fā)絞窄性小腸梗阻伴小腸壞死，被緊急送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受壞死小腸切除手術(shù)，術(shù)后僅殘留30厘米小腸，遠(yuǎn)低于維持正常營養(yǎng)需求的長度，隨即確診為短腸綜合征。

陷入生命危機(jī)的她幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，術(shù)后不久便找到原南京軍區(qū)南京總醫(yī)院（現(xiàn)東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）的李幼生醫(yī)生，成為他從醫(yī)生涯中接診的首位短腸綜合征患者。

結(jié)合當(dāng)時國內(nèi)外最新研究成果，李幼生醫(yī)生為江女士量身制定了個性化術(shù)后腸康復(fù)方案，從營養(yǎng)支持、腸道功能訓(xùn)練到并發(fā)癥防控逐步推進(jìn)。

經(jīng)系統(tǒng)治療，江女士順利康復(fù)出院，此后一直遵醫(yī)囑定期復(fù)查。多年后，隨著李幼生主任工作調(diào)動至上海九院，一份對李醫(yī)生的深深信任，讓江女士的隨訪復(fù)查也同步遷至上海九院。

短腸綜合征（SBS）是因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，殘留的小腸長度≤200厘米，腸道有效吸收面積顯著減少，殘留的功能性腸管不能維持患者的營養(yǎng)需求，并出現(xiàn)以腹瀉和酸堿、水、電解質(zhì)紊亂以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收及代謝障礙為主的征候群。

綜合現(xiàn)有資料，全球范圍內(nèi)成人SBS的患病率估計在?0.3-4人/100萬人之間，且有逐年上升趨勢。文獻(xiàn)資料顯示，成人SBS患者5年生存率為61%至82%，未經(jīng)優(yōu)化治療的患者5年生存率約60%至70%，規(guī)范綜合治療后，5年生存率可有效提升。2023年8月，該疾病被納入國內(nèi)第二批罕見病名錄，進(jìn)一步推動臨床診療規(guī)范化與保障體系的完善。

李幼生主任介紹，我國雖暫無明確官方發(fā)病率數(shù)據(jù)，但臨床病例稀缺，屬于疑難病癥范疇。短腸綜合征預(yù)后與殘留小腸長度、部位及治療規(guī)范性密切相關(guān)，且需長期隨訪與家庭治療配合。該病常規(guī)的全面復(fù)查，包括血常規(guī)、肝腎功能、肝臟彈性超聲，腎臟超聲，骨密度及機(jī)體組成。江女士此次復(fù)查要求增加檢查胃鏡和腸鏡，于是安排了住院檢查。檢查結(jié)果顯示，江女士各項指標(biāo)均表現(xiàn)穩(wěn)定。

在李幼生帶領(lǐng)下，腸衰竭治療已成為上海九院普外一科的特色診療品牌，近年來，每年新增加和復(fù)查的全國各地的患者1500例次左右。該團(tuán)隊構(gòu)建了完善的患者管理體系，不僅依托多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式精準(zhǔn)診療，還安排有專人負(fù)責(zé)短腸綜合征患者隨訪，給予全程指導(dǎo)。該團(tuán)隊秉持“功能保存外科”理念，將損傷控制、加速康復(fù)、個體化營養(yǎng)支持等先進(jìn)技術(shù)融入放射性腸損傷、克羅恩病、腸瘺等疾病的外科治療，通過精準(zhǔn)切除病變腸管、最大化保留正常腸功能，推動腸衰竭治療從“營養(yǎng)替代”向“功能修復(fù)”轉(zhuǎn)型。

“是李主任和團(tuán)隊給了我第二次生命，也讓我能像正常人一樣養(yǎng)育女兒、享受生活?！苯吭趹c祝會上動情地說。

李幼生主任強(qiáng)調(diào)，江女士的案例印證了短腸綜合征通過科學(xué)康復(fù)治療、長期隨訪管理及家庭配合實現(xiàn)長期生存的可能性，也為臨床腸衰竭診療積累了寶貴經(jīng)驗。團(tuán)隊將持續(xù)深耕腸功能保護(hù)與修復(fù)領(lǐng)域，為更多罕見病患者帶來希望。（文中患者為化名）