近日，首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心普通外科主任醫(yī)師張金山接診了一例特殊的門脈高壓患兒。該患兒病史綿長，脾大及脾功能亢進癥狀極為嚴重，診療過程極具挑戰(zhàn)性。

患兒小李今年14歲，卻已飽受門脈高壓困擾12年。兩歲時，他便被查出脾大、血小板降低，尤其在感冒發(fā)燒時，癥狀更為明顯。家長曾帶其輾轉北京、上海多家兒童醫(yī)院就診，最終確診為門靜脈海綿樣變。因當時未出現(xiàn)上消化道出血癥狀，醫(yī)生建議定期隨訪觀察。然而，近兩年來，小李的脾功能亢進癥狀持續(xù)加重，血小板計數(shù)僅維持在40-50× 10? /L。家長曾通過網(wǎng)絡咨詢張金山主任醫(yī)師，被告知需盡快入院接受手術治療，但考慮到孩子無出血表現(xiàn)、日常狀態(tài)尚可，家長暫時擱置了手術建議。

一周前，小李突發(fā)嘔血，家長隨后帶小李前往首都兒童醫(yī)學中心普通外科“門靜脈高壓及脾臟疾病專病門診”，尋求張金山的專業(yè)診療。接診后，張金山發(fā)現(xiàn)，小李雖精神狀態(tài)尚可，但面色蒼白、身形消瘦，體重僅33公斤，明顯存在嚴重貧血及營養(yǎng)不良癥狀，遂立即將其收入普通外科住院治療。

入院后血液檢查結果顯示，小李患有極重度貧血，血紅蛋白僅25g/L（正常參考值120g/L以上），已處于休克邊緣；血小板計數(shù)極度低下，僅16×10?/L（正常參考值100-300×10?/L）。影像學檢查提示，其脾臟異常巨大，邊緣已從腹腔左側延伸至右側，占據(jù)腹腔大部分空間。

情況危急，診療團隊第一時間聯(lián)系血庫，為小李輸注紅細胞及血小板，同時開放靜脈通路實施止血等緊急救治措施。張金山分析，小李的重度貧血大概率與一周前的嘔血相關——盡管家長反復強調(diào)“僅嘔吐一口血”，但持續(xù)隱性失血疊加營養(yǎng)攝入不足，最終導致貧血惡化。

經(jīng)過輸注5個單位紅細胞（約1000ml）后，小李的血紅蛋白水平升至50g/L；輸注1個單位血小板后，血小板計數(shù)僅提升至20×10?/L。止血治療1天后復查血常規(guī)，血紅蛋白再次降至40g/L，血小板計數(shù)回落至16×10?/L。醫(yī)護團隊再次為其輸注2個單位紅細胞及1個單位血小板，使其血紅蛋白恢復至50g/L，血小板計數(shù)升至22×10?/L。

多次便常規(guī)+潛血檢查結果均為陰性，且小李排便性狀正常，無血便、黑便等上消化道出血特征性表現(xiàn)。據(jù)此，張金山判斷，患兒門脈高壓性上消化道出血癥狀已得到控制，當前貧血及血小板減少的核心原因是嚴重脾大伴脾功能亢進。若繼續(xù)反復輸血，反而可能加重病情，治療效果適得其反，遂決定調(diào)整方案，采取保守治療，暫停輸血。

住院期間，小李完善了超聲及增強CT檢查，明確診斷為門靜脈海綿樣變，其脾臟腫大程度在門脈高壓患兒中極為罕見，此類巨大脾臟通常多見于血液系統(tǒng)疾病患兒。為排除血液系統(tǒng)疾病，團隊聯(lián)系血液科會診，結合骨髓穿刺結果及血液病相關血液篩查報告，最終排除血液系統(tǒng)疾病可能，確認脾大、脾亢癥狀仍由門靜脈海綿樣變所致門脈高壓引起。

圖1 CT顯示脾臟顯著增大

鑒于小李病情危重，脾臟極度腫大、脾亢癥狀嚴重，反復輸血無法穩(wěn)定血液指標，暫不滿足Rex手術的安全條件（該手術通常要求血紅蛋白≥70g/L、血小板≥40×10?/L）。張金山提出創(chuàng)新治療方案：先實施脾切除術，暫時緩解脾大、脾功能亢進癥狀，待血液指標恢復后，再行分流手術，既能保障患兒安全，又能從根源上治療門脈高壓疾病。該方案經(jīng)普通外科全科討論后，確定為擇期手術方案。

需特別說明的是，脾切除術極少用于門靜脈海綿樣變的治療，僅在脾大、脾亢癥狀極度嚴重，其他手術風險過高時，才作為備選治療手段。這是因為門靜脈海綿樣變患兒門靜脈入肝血流不暢，易導致門靜脈血液在肝外瘀滯，缺乏有效回流通道；脾切除術后，患兒血小板會顯著升高，加之術后高凝狀態(tài)，與門靜脈血液瘀滯疊加，極易引發(fā)災難性的門靜脈血栓。因此，此類患兒實施脾切除術，不僅術中因血小板低下存在高出血風險，術后門靜脈血栓發(fā)生率也極高，手術風險極大。

針對上述風險，張金山進一步優(yōu)化手術方案：術中先實施脾切除術改善血液學指標，即便出現(xiàn)出血或血小板降低，去除脾臟后可通過輸血有效糾正；隨后采用脾靜脈近端轉位的Rex手術方式，重建門靜脈入肝血流，根治門靜脈海綿樣變。該方案雖風險高、手術耗時久，但從理論層面具備可行性。張金山將方案與普通外科首席專家李龍溝通后，得到李龍的充分認可。李龍表示，該方案既解決了當前極重度脾大脾亢帶來的手術風險，又能就地取材，利用單純脾切除后會因血栓堵塞而廢用的脾靜脈，作為肝外門靜脈入肝血管，重建門靜脈入肝血流，是當前最適合該患兒的治療方案。

經(jīng)過一系列充分的術前準備，小李術前血紅蛋白水平恢復至70g/L，但血小板計數(shù)仍僅為16×10?/L。普通外科門脈高壓團隊在張金山、李龍兩位專家的帶領下，綜合評估后決定按計劃實施手術。

手術當日，張金山主任醫(yī)師率先為小李實施脾切除術。由于患兒脾臟異常巨大，脾腎間交通支豐富，且胰腺內(nèi)脾靜脈分支迂曲擴張明顯，大幅增加了手術難度。憑借精湛的手術技藝和豐富的臨床經(jīng)驗，張金山成功為患兒完成脾切除術，術后手術創(chuàng)面出血情況得到顯著改善。隨后，團隊在Rex隱窩游離門靜脈左支，操作過程與常規(guī)門靜脈海綿樣變患兒一致。接著，張金山與李龍協(xié)同操作，將脾靜脈從胰腺上游離——門脈高壓導致的脾靜脈側枝豐富，再次提升了手術難度，兩位專家耐心細致分離，成功將脾靜脈從與腸系膜下靜脈匯合處至胰腺尾部完整游離，最終順利完成血管吻合，Rex手術獲得圓滿成功。

術后，門脈高壓診療團隊給予精細化管理，兩次復查增強CT、一次超聲均顯示搭橋血管通暢，無門靜脈血栓形成，小李的血紅蛋白水平穩(wěn)定在80g/L以上，血小板計數(shù)恢復至290×10?/L以上。術后第8天，小李已能正常進食、自主下地活動，恢復情況良好，順利辦理出院手續(xù)，出院后需繼續(xù)口服抗凝藥物治療。

圖2 術后CT圖像顯示Rex搭橋血管通暢

此次罕見重度門靜脈海綿樣變患兒的成功救治，為該疾病的診療提供了全新思路與重要啟示：其一，單純以是否出現(xiàn)上消化道出血作為手術治療的判斷標準并不可取，拖延治療會導致病情惡化，增加后續(xù)診療難度，對于門靜脈海綿樣變患兒，應盡早考慮實施Rex手術治療；其二，以頸內(nèi)靜脈作為搭橋血管的Rex手術并非兒童門靜脈海綿樣變的唯一治療方式，臨床需結合患兒具體病情，制定個體化診療方案，才能達到最佳治療效果。

文 | 龍羿辰

編輯 | 宣傳中心 郝潔