你曾有過這樣的經(jīng)歷嗎？皮膚的“紅點”，越癢越抓，抓了更癢，如此長時間的反復(fù)導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)了質(zhì)地堅硬的結(jié)節(jié)，很多有抓破結(jié)痂，有時還會抓到流血，大部分都位于容易抓到的皮膚區(qū)域，讓你不堪其擾，這就是結(jié)節(jié)性癢疹（PrurigoNodularis，PN）。

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什么是PN

PN是一種慢性瘙癢性、炎癥性皮膚疾病。PN通常有三個重要的基本特征：慢性瘙癢持續(xù)≥6周；存在瘙癢性、堅硬的結(jié)節(jié)性皮損；反復(fù)抓撓、摳或摩擦的體征或病史。大多數(shù)PN患者癥狀持續(xù)時間＞6個月，超過一半的患者癥狀持續(xù)時間＞2年。PN疾病負擔(dān)嚴重，對患者的生活質(zhì)量和心理健康有重大影響。

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為什么會發(fā)生PN

PN的確切發(fā)病機制尚不清楚。目前認為，潛在的瘙癢病因誘發(fā)搔抓行為，搔抓行為促進皮膚炎癥和細胞因子釋放，導(dǎo)致神經(jīng)敏化及神經(jīng)肽分泌，進而又導(dǎo)致瘙癢，形成瘙癢-搔抓循環(huán)，最后發(fā)展為纖維化、角化過度的結(jié)節(jié)。簡單地說，這是一種免疫反應(yīng)，使皮膚神經(jīng)變得異常敏感。就像一個被觸電的網(wǎng)絡(luò)，持續(xù)的瘙癢與抓撓導(dǎo)致皮膚再次受傷，進入一個令人絕望的惡性循環(huán)。

PN的形成與體內(nèi)的2型炎癥密切相關(guān)。IL-4和IL-13信號傳導(dǎo)的增加導(dǎo)致免疫系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚之間的失調(diào)，導(dǎo)致瘙癢-搔抓循環(huán)和結(jié)節(jié)的形成。

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什么原因?qū)е翽N

目前該病的病因不明，皮膚疾病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)或精神/心理因素等均可誘發(fā)PN發(fā)生。劇烈瘙癢-搔抓循環(huán)是導(dǎo)致PN成為慢性、反復(fù)性皮膚病的主要因素。此外，PN中大多數(shù)病例潛在的病因具有個體特異性，包括皮膚疾病及全身性疾病，其中近50%與特應(yīng)性疾病相關(guān)。

特應(yīng)性疾病相關(guān)可以理解為“過敏體質(zhì)”。以下都屬于特應(yīng)性疾病相關(guān)的情況：

• 現(xiàn)患或存在特應(yīng)性疾病病史（特應(yīng)性皮炎[28%-46%]過敏性鼻炎，哮喘以及食物過敏）

• 具有2型免疫通路慢性激活的遺傳傾向

• 皮膚活檢發(fā)現(xiàn)大量嗜酸性粒細胞，血清IgE水平升高

• 皮膚點刺試驗中對多種環(huán)境過敏原產(chǎn)生高度反應(yīng)

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目前如何治療PN

PN的治療包括局部治療、光療、全身治療以及新型療法。最佳治療方案應(yīng)基于患者年齡、共病、疾病嚴重程度和治療副作用情況而制定個性化治療計劃。

目前在PN的臨床治療中，局部治療、光療、系統(tǒng)治療的應(yīng)用均能獲得一定的治療效果，但仍然存在治療效果不顯著或不良反應(yīng)較大等弊端。新型靶向治療通過阻斷IL-4Rα、IL-31RA和腫瘤抑制素M（OSM）β受體等在PN發(fā)病中的關(guān)鍵靶點，來緩解和控制PN患者的劇烈瘙癢癥狀，為臨床上增加了治療選擇，為滿足患者多樣化和個性化的治療提供可能。

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文、攝 | 高瑩

編輯 | 宣傳中心 郝潔