你曾有過這樣的經歷嗎？皮膚的“紅點”，越癢越抓，抓了更癢，如此長時間的反復導致皮膚出現(xiàn)了質地堅硬的結節(jié)，很多有抓破結痂，有時還會抓到流血，大部分都位于容易抓到的皮膚區(qū)域，讓你不堪其擾，這就是結節(jié)性癢疹（PrurigoNodularis，PN）。

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什么是PN

PN是一種慢性瘙癢性、炎癥性皮膚疾病。PN通常有三個重要的基本特征：慢性瘙癢持續(xù)≥6周；存在瘙癢性、堅硬的結節(jié)性皮損；反復抓撓、摳或摩擦的體征或病史。大多數(shù)PN患者癥狀持續(xù)時間＞6個月，超過一半的患者癥狀持續(xù)時間＞2年。PN疾病負擔嚴重，對患者的生活質量和心理健康有重大影響。

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為什么會發(fā)生PN

PN的確切發(fā)病機制尚不清楚。目前認為，潛在的瘙癢病因誘發(fā)搔抓行為，搔抓行為促進皮膚炎癥和細胞因子釋放，導致神經敏化及神經肽分泌，進而又導致瘙癢，形成瘙癢-搔抓循環(huán)，最后發(fā)展為纖維化、角化過度的結節(jié)。簡單地說，這是一種免疫反應，使皮膚神經變得異常敏感。就像一個被觸電的網絡，持續(xù)的瘙癢與抓撓導致皮膚再次受傷，進入一個令人絕望的惡性循環(huán)。

PN的形成與體內的2型炎癥密切相關。IL-4和IL-13信號傳導的增加導致免疫系統(tǒng)、神經系統(tǒng)和皮膚之間的失調，導致瘙癢-搔抓循環(huán)和結節(jié)的形成。

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什么原因導致PN

目前該病的病因不明，皮膚疾病、系統(tǒng)性疾病、神經或精神/心理因素等均可誘發(fā)PN發(fā)生。劇烈瘙癢-搔抓循環(huán)是導致PN成為慢性、反復性皮膚病的主要因素。此外，PN中大多數(shù)病例潛在的病因具有個體特異性，包括皮膚疾病及全身性疾病，其中近50%與特應性疾病相關。

特應性疾病相關可以理解為“過敏體質”。以下都屬于特應性疾病相關的情況：

• 現(xiàn)患或存在特應性疾病病史（特應性皮炎[28%-46%]過敏性鼻炎，哮喘以及食物過敏）

• 具有2型免疫通路慢性激活的遺傳傾向

• 皮膚活檢發(fā)現(xiàn)大量嗜酸性粒細胞，血清IgE水平升高

• 皮膚點刺試驗中對多種環(huán)境過敏原產生高度反應

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目前如何治療PN

PN的治療包括局部治療、光療、全身治療以及新型療法。最佳治療方案應基于患者年齡、共病、疾病嚴重程度和治療副作用情況而制定個性化治療計劃。

目前在PN的臨床治療中，局部治療、光療、系統(tǒng)治療的應用均能獲得一定的治療效果，但仍然存在治療效果不顯著或不良反應較大等弊端。新型靶向治療通過阻斷IL-4Rα、IL-31RA和腫瘤抑制素M（OSM）β受體等在PN發(fā)病中的關鍵靶點，來緩解和控制PN患者的劇烈瘙癢癥狀，為臨床上增加了治療選擇，為滿足患者多樣化和個性化的治療提供可能。

參考文獻：

1.張麗,等. 中華臨床免疫和變態(tài)反應雜志,2023,17(2):162-168.

2.Elmariah S, et al. J Am Acad Dermatol. 2021;84(3):747-760

3.Kwatra SG. N Engl J Med. 2020;382(8):757-758.

4.Zeidler C, et al. Acta Derm Venereol. 2018;98(2):173-179.

5.Mack MR, Kim BS. Trends Immunol. 2018;39(12):980-991.

6.Garcovich S, et al. Vaccines (Basel). 2021;9(3):303. 3.

7.Iking et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27:550-557

8.Tanaka M, et al. Dermatology. 1995:190:269-276

9.Huang AH, et al. J Invest Dermatol. 2020;140(2):480-483.e4

10.Pereira MP, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34:2373-2383

11.Kwon CD, et al. Medicines (Basel). 2019;6(4):97

12.張麗,等.中華臨床免疫和變態(tài)反應雜志,2023,17(02):162-168.

文、攝 | 高瑩

編輯 | 宣傳中心 郝潔