面對小兒“先天性肺囊腫”，寶爸、寶媽們該如何有效的辨別及治療呢？本期的健康科普，我們就來說說“先天性肺囊腫”的那些事。

一

什么是先天性肺囊腫

先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形，在小兒并不少見，也可見于新生兒。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大皰）、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。

二

為什么會患先天性肺囊腫

胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同的皮皮細(xì)胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞，腔內(nèi)充滿粘液。

三

先天性肺囊腫患兒病情是否會進(jìn)行性加重呢

會引起病情逐漸嚴(yán)重，先天性肺囊腫如果不積極及時的治療就會導(dǎo)致該囊腫的擴(kuò)大，在肺囊腫初期，患者通常沒有癥狀，但如果不進(jìn)行治療，隨著疾病進(jìn)展，肺囊腫可能繼發(fā)感染導(dǎo)致咯血，甚至可能出現(xiàn)囊腫破裂而出現(xiàn)氣胸，引起相應(yīng)癥狀。如果肺囊腫巨大也會影響肺功能，而出現(xiàn)呼吸困難的表現(xiàn)，出現(xiàn)咳嗽、咳痰等癥狀。

四

先天性肺囊腫對心臟、肺及其他內(nèi)臟器官有何影響

依其囊腫的大小、數(shù)目，對鄰近臟器的影響程度，有無感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀。小的囊腫可沒有任何癥狀，只有在X線檢查時才被發(fā)現(xiàn)，較大囊腫多于繼發(fā)感染或突然脹大壓迫周圍組織時才出現(xiàn)不同癥狀。

如壓迫支氣管可產(chǎn)生喘鳴、干咳和不同程度的呼吸困難，甚至發(fā)紺。

壓迫食管可致吞咽困難，并發(fā)感染時可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰甚至咯血。

體格檢查時較小囊腫可無異常體征，較大者則叩診局部濁音或?qū)嵰簦粑魷p弱或消失。

張力性含氣囊腫多見于新生兒及嬰兒，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鳴及發(fā)紺，叩診過清音或鼓音，呼吸音消失，伴縱隔與心臟移位，容易合并張力性氣胸。

慢性感染時表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰及低熱等。

五

先天性肺囊腫的主要表現(xiàn)是什么

根據(jù)囊腫的大小、部位不同，可表現(xiàn)出不同的癥狀，一般小的支氣管囊腫在臨床上不表現(xiàn)任何癥狀，僅在X線胸部檢查時才被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)囊腫較大時可產(chǎn)生壓迫癥狀，如壓迫肺、支氣管，可出現(xiàn)喘憋、呼吸困難、喘鳴、咳嗽；產(chǎn)生感染時出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱甚至咯血等癥狀。

1

典型癥狀

1)咳嗽、咳痰：當(dāng)肺囊腫繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)咳嗽、咳痰等癥狀。

2)發(fā)熱：肺囊腫繼發(fā)感染出現(xiàn)發(fā)熱、嚴(yán)重者，可出現(xiàn)膿毒血癥。

3)咯血：肺囊腫繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血，當(dāng)咳嗽時可見血排出。

4)憋喘：當(dāng)肺囊腫增大明顯壓迫氣管時，可出現(xiàn)呼吸困難，喘憋。

5)發(fā)紺：由于肺囊腫壓迫氣管，導(dǎo)致氣體流出不暢，全身組織缺氧，出現(xiàn)發(fā)紺。

2

其他癥狀

吞咽困難，當(dāng)囊腫壓迫食管時會出現(xiàn)吞咽困難。

六

先天性肺囊腫的檢查

1

X線檢查

本病臨床癥狀不典型，需注意鑒別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的圓形或橢圓形的致密陰影，或圓形或橢圓形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。

2

胸部CT掃描

可更清楚顯示肺囊腫特點，明確肺內(nèi)孤立或多發(fā)病變。表現(xiàn)為邊緣光整圓形或類圓形陰影。多發(fā)肺囊腫可呈蜂窩狀。

3

肺功能檢查、支氣管造影肺功能檢查、支氣管造影

七

先天性肺囊腫都需要手術(shù)治療嗎

一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因為囊腫容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。

八

先天性囊腫手術(shù)的最佳年齡是幾歲

無論有多少先天性肺囊腫，無論在肺的哪里，大于兩個公分，都需要早期手術(shù)。但是囊腫容易引起繼發(fā)感染，藥物治療不能完全治愈。相反，很多胸膜粘連多次感染后由于壁周圍的炎癥，手術(shù)變得更困難，容易發(fā)生并發(fā)癥。年齡小不是手術(shù)的絕對禁忌。在缺氧、發(fā)紺、呼吸窘迫的情況下，應(yīng)在緊急情況下進(jìn)行手術(shù)治療和急救手術(shù)。

九

先天性肺囊腫手術(shù)的好處有哪些

通過手術(shù)吧病灶拿掉，然后達(dá)到正常的恢復(fù)。那么早期治療以后，他的肺功能可以恢復(fù)到跟正常人一樣，所以越早治療，效果越好。

十

術(shù)后護(hù)理指導(dǎo)、肺功能鍛煉

1

護(hù)理指導(dǎo)

1)常規(guī)護(hù)理

先天性肺囊腫在手術(shù)后應(yīng)該要保持臥位休息，如果呼吸比較困難的患者應(yīng)該要吸氧。如果需要進(jìn)行縱隔引流的患者，則需要連接胸腔引流瓶，按照胸腔引流護(hù)理進(jìn)行常規(guī)護(hù)理，另外還需要鼓勵病人盡早活動，預(yù)防并發(fā)癥。遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物止疼?？磿?、音樂、游戲等分散其注意力，減輕術(shù)后疼痛。

2)飲食護(hù)理

先天性肺囊腫在術(shù)后應(yīng)該要保證營養(yǎng)均衡，否則很容易導(dǎo)致營養(yǎng)物質(zhì)跟不上的，可能會導(dǎo)致術(shù)后恢復(fù)緩慢。膳食平衡是維持機(jī)體免疫力的基礎(chǔ)，如果患者存在營養(yǎng)不良等臨床情況，那么應(yīng)該進(jìn)行個體化的營養(yǎng)治療。增加營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感冒。

除了常規(guī)護(hù)理、飲食護(hù)理之外，還要保證患者術(shù)后少量多餐、吃清淡易消化的食物，因為術(shù)后患者的消化功能是會減弱的，因此需要通過增加進(jìn)餐次數(shù)、減少每次的量來達(dá)到減輕消化道負(fù)擔(dān)的目的。

先天性肺囊腫術(shù)后恢復(fù)要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，針對無癥狀的嬰幼兒，可以采取密切觀察，然后擇期手術(shù)，主要是為了增加手術(shù)的耐受力，而兒童或者是成人，在感染得到有效的控制之后，應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)，防止出現(xiàn)繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥，以免導(dǎo)致后期手術(shù)難度增加，如果情況比較嚴(yán)重的患者，一定要及時的進(jìn)行囊腫切除手術(shù)。

2

肺功能鍛煉，指導(dǎo)有效咳嗽、咳痰

先天性肺囊腫在進(jìn)行手術(shù)之后，其實對肺部是有一定的影響的，因此一定要做好康復(fù)訓(xùn)練工作，這樣對于時候的康復(fù)以及肺部功能的恢復(fù)都是有很大的幫助的，另外通過一定的康復(fù)訓(xùn)練，還能有有效的加強(qiáng)機(jī)體新陳代謝，增強(qiáng)抵抗力，防止其他疾病的侵襲。下面我們就一起來了解一下先天性肺囊腫手術(shù)后康復(fù)如何做？

用雙手掌側(cè)面固定患兒胸壁兩側(cè)，以減輕傷口疼痛，鼓勵其咳嗽，并指導(dǎo)患兒做深呼吸運(yùn)動；霧化吸入，促進(jìn)痰液的排出；避免翻身拍背和肺部叩擊。

1)吹氣球法

采用吹氣球的方式可以有效的將肺內(nèi)殘余氣體排出，改善氣體交換，使得患者的肺完全重新張緊，對于術(shù)后胸腔殘余液體和氣體引流管排出有很好的作用，另外還可以一定程度上鍛煉吸力肌肉，需要持之以恒效果才會比較明顯。

2)吸氣末停頓法

通過這種方式可以有效的改善氣體的不均勻分布和缺氧現(xiàn)象，可以有效的是體內(nèi)出現(xiàn)萎縮的氣泡重新開放，對于術(shù)后肺部功能的恢復(fù)是有很好的作用的。

3)腹式呼吸法

在平時的呼吸是可以采用腹式呼吸，能夠有效的增加胸壁活動，增強(qiáng)肺部的吸收和引流，可以明顯的改善患者的肺功能。

除了以上幾個康復(fù)方式之外，還可以通過一些運(yùn)動方式幫助術(shù)后肺部的恢復(fù)，比如游泳、俯臥撐、引體向上等，如果患者自己行動不便時，那么家屬也需要幫助做好訓(xùn)練的工作，可以多按摩，可以幫助患者放松心身，幫助恢復(fù)。

十一

健康宣教

1.術(shù)后三個月不要去人多密集場所，注意避免交叉感染。

2.暫時不要注射疫苗，術(shù)后3個月復(fù)查正常后可以補(bǔ)種疫苗。

3.無特殊情況不要用藥，但出院后仍要注意呼吸道護(hù)理，如拍背排痰理療等。如寶寶呼吸道分泌物較多，可以自備霧化器，到就近的內(nèi)科門診開霧化藥在家理療。

4.術(shù)后一年內(nèi)定期到我院胸外科門診掛號復(fù)查。

復(fù)查項目：術(shù)后兩周傷口換藥，排除引流管縫線。術(shù)后1、3、6月復(fù)查胸片。術(shù)后一年復(fù)查CT。

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文 | 吳帥

編輯 | 宣傳中心 郝潔