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兒童期肺癌被發(fā)現(xiàn)，幾乎都是“機緣巧合”。其診斷、治療等缺乏“兒童標(biāo)準(zhǔn)”

撰文 |燕小六

11歲女孩圓圓（化名）剛闖了一次生死關(guān)。

夏季時，圓圓因高燒不退、伴有咳嗽等癥狀，在家附近醫(yī)院就診。

當(dāng)時揚州正在抗擊新冠疫情。接診醫(yī)院按要求，給圓圓做了CT檢查，并通過醫(yī)聯(lián)體通道，將片子發(fā)給揚州大學(xué)附屬醫(yī)院（以下簡稱揚大附院）胸外科副主任醫(yī)師郭虹，請其會診。

“第一次看到影像片，就覺得不妙?！惫绺嬖V“醫(yī)學(xué)界”，圓圓右下肺有個成型的實變磨玻璃結(jié)節(jié)，直徑為1.1厘米。胸膜有牽拉，已經(jīng)穿透血管。結(jié)合自己的接診、閱片經(jīng)歷，郭虹初步判斷這是個惡性結(jié)節(jié)。

圖片來源于揚州大學(xué)附屬醫(yī)院

“這樣的結(jié)節(jié)放在成人身上，幾乎都建議立即手術(shù)。但孩子還小，若術(shù)后開出來是可做可不做的病變，家長很難接受。”考慮到圓圓本身有呼吸道癥狀，郭虹建議，先用抗生素進(jìn)行抗炎治療試試。

用藥一段時間后，圓圓退燒了，呼吸道癥狀緩解。但復(fù)查CT顯示，肺部結(jié)節(jié)無變化。

疫情穩(wěn)定后，父母帶著圓圓，來到揚大附院接受微創(chuàng)手術(shù)。術(shù)后病理報告證實為微浸潤性腺癌。

郭虹回憶，2020年曾接診過一名16歲肺癌患者，“沒想到今年這個孩子才11歲，真是讓人唏噓。這樣的兒童期肺癌究竟是個例，還是有共性意義？我們非常希望能和同行就此討論、探索。”

低齡兒童為何會患肺癌？

肺癌的平均發(fā)病年齡是60歲，發(fā)病率和死亡率在40歲及以上迅速上升，好發(fā)于長期大量吸煙的男性患者。

過往有研究稱，二手煙是兒童期肺癌的誘因之一，暴露沒有安全水平。有研究表明，懷孕期間不論是孕婦本人吸煙還是被動吸入二手煙，其子女日后發(fā)生惡性腫瘤的幾率明顯提高。

但具體到圓圓，這些分析都不適用?！八母改笡]有高危因素，不抽煙，沒有不良嗜好?！惫缰赋?，兒童期肺癌屬于偶發(fā)性的，病因研究非常少，多數(shù)都是推測或假設(shè)。

目前，學(xué)界相對達(dá)成的共識是，兒童期肺癌可能跟基因突變、吸煙家庭、生活環(huán)境等有關(guān)。

尤其是基因突變，被認(rèn)為影響較大。醫(yī)學(xué)上有一種理論叫二次突變理論，第一次是來自父母的缺陷基因遺傳給患兒；出生后較短時間內(nèi)，在外界因素作用下，發(fā)生第二次突變，于是就產(chǎn)生了肺癌。

而生活環(huán)境、空氣質(zhì)量等是較多被關(guān)注的“外界因素”。2013年，江蘇一名8歲女童被確診肺癌。接診醫(yī)生、江蘇省腫瘤醫(yī)院醫(yī)生馮冬杰表示，女童住在馬路邊，其患癌原因可能源于長期吸入公路粉塵。除汽車尾氣等，兒童在生活環(huán)境中接觸石棉，以及裝修材料釋放高濃度甲醛及苯類化學(xué)物質(zhì)等，也是潛在風(fēng)險。

在一些特殊情況下，癌癥還可能“母嬰傳播”。今年1月，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》報告兩例日本發(fā)現(xiàn)的兒童肺癌病例，一個孩子2歲，另一個6歲。兩名患兒的媽媽都患有宮頸癌。6歲患兒的病理組織切片染色結(jié)果明顯與媽媽宮頸癌的結(jié)果相似。而2歲患兒的染色結(jié)果與媽媽的宮頸癌原位癌不一致，但與肺轉(zhuǎn)移后的染色結(jié)果相似。同時，對患兒和媽媽的癌組織進(jìn)行基因測序，發(fā)現(xiàn)二者基因表達(dá)高度一致?；純旱陌┘?xì)胞基因中還攜帶媽媽所特有的基因特征。研究人員稱，很可能是孩子在通過產(chǎn)道時，吸入存在于羊水、產(chǎn)道的宮頸癌細(xì)胞，而獲得肺癌。

圖片來源于揚州大學(xué)附屬醫(yī)院

手術(shù)怎么做？

如果兒童期肺癌的診斷是爬坡，那安全、有效的治療就是登頂，難度極大。

圓圓11歲，胸部發(fā)育接近成人，但胸腔空間仍較小。這一系列因素對手術(shù)提出3個要求：

首先，也是最核心的問題，解剖、切除多少？兒童期肺癌沒有手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)范圍放到多大可以達(dá)到治療要求，是一個問號。切多了，可能影響孩子后續(xù)生長發(fā)育和肺功能；切少了又不治本。術(shù)前，郭虹探查了圓圓的淋巴結(jié)，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。最終，郭虹參考成人指南，將手術(shù)方案定為亞肺葉切除術(shù)。

其次，器械選擇窄。郭虹所在的胸外科主要接診成人，沒有專用于孩子小胸腔的胸腔鏡肺手術(shù)器械。幾方對比后，手術(shù)決定采用單孔雙關(guān)節(jié)腔鏡。

最后，麻醉插管難度高。行肺部切除手術(shù)的肺癌患者在全身麻醉過程中出現(xiàn)肺部萎陷等，易發(fā)生肺部并發(fā)癥。如果麻醉脫管，肺萎陷易發(fā)；但孩子氣管細(xì)，不脫管可能導(dǎo)致創(chuàng)傷。和麻醉醫(yī)生討論后，手術(shù)采用單腔支氣管導(dǎo)管。

郭虹稱手術(shù)過程順利，全程不到30分鐘。“術(shù)后病理顯示，腫塊大小約0.8*0.6*0.5厘米，緊鄰胸膜。因為是早期的微浸潤性腺癌，目前無需放化療。因為腺癌復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，后續(xù)要定期隨訪?！?/p>

手術(shù)3天后，圓圓出院。

圖片來源于揚州大學(xué)附屬醫(yī)院

警惕！低齡肺癌易漏診誤診

郭虹告訴“醫(yī)學(xué)界”，將圓圓的診斷故事分享出來，一是“我們也沒想到會有發(fā)病年齡這么小的肺癌”，二是“想和同行探討手術(shù)方案、低齡者肺癌早篩早診等問題”。

“在肺癌篩查時，醫(yī)學(xué)界一直堅持早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的治療原則。但近年來，患肺癌的年輕人越來越多，有的二三十歲就已經(jīng)是肺癌晚期。他們很可能在兒童期就已經(jīng)發(fā)病，但未能及時篩查出病灶。”郭虹指出。

除了不易“早發(fā)現(xiàn)”，低齡者“早診斷”也是個難題。

《青少年肺癌臨床特點及誤診現(xiàn)狀研究進(jìn)展》指出，由于青少年時期并非肺癌高發(fā)年齡階段，臨床診斷因醫(yī)務(wù)人員和患者自身疏忽，常導(dǎo)致延誤診斷。有研究報道，青少年肺癌患者相關(guān)臨床癥狀發(fā)生率較高（85%），但誤診率仍達(dá)到76%。甚至國內(nèi)有醫(yī)院盤點接診情況稱，誤診率高達(dá)81.2%。因為“不易發(fā)現(xiàn)”，治療時，80%患者已發(fā)展至Ⅱ期或Ⅲ期。

漏診誤診的原因之一是癥狀不典型。其臨床表現(xiàn)多以咳嗽、咳中帶痰、咯血、氣短和胸悶等為主，還會伴隨聲音嘶啞、食欲缺乏、乏力和消瘦等癥狀。但既往文獻(xiàn)報道，近1/4青少年肺癌患者并未出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。

受到年齡和癥狀因素影響，接診醫(yī)生容易先入為主、導(dǎo)致誤診。從誤診情況分析看，青少年肺癌超過半數(shù)被誤診為肺結(jié)核，20%左右誤診為肺炎。其他誤診疾病還包括結(jié)核性胸膜炎、支氣管擴張癥等。

《青少年肺癌臨床特點及誤診現(xiàn)狀研究進(jìn)展》認(rèn)為，為減少或避免青少年肺癌誤診漏診，接診醫(yī)生不該受到年齡因素影響，看到40歲以下者就“跳過”肺癌可能性。

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責(zé)任編輯：葉子

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