一個凄冷的夜晚，下著冷冷的雨。深夜的急診科門口，一陣冷風刮過，刺骨。

此時，一輛急救車疾馳而來，瞬間劃破了深夜的寧靜。

一位24歲的產(chǎn)后媽媽李晴（化名）抱著剛滿2個月的兒子，被急匆匆地抬進了急診室。

她的額頭上的汗順著鬢角往下淌：

“醫(yī)生，疼了整整7天，一開始是胃疼，后來鉆到右下肚子，當?shù)卦\所說是闌尾炎，輸了3天液還在疼！”

丈夫把趕緊把她懷里的孩子接了過來，急著補充：“她3個月前順產(chǎn)生的娃，孕期啥毛病沒有，就是這幾天不光肚子疼，腿上還長了紫斑，一開始就一兩塊，現(xiàn)在越來越多！”

門診醫(yī)生的目光先落在“轉移性右下腹痛”上——這是急性闌尾炎的典型信號，再查體：體溫37.1℃，脈搏116次/分，血壓100/60mmHg，右下腹壓痛、反跳痛明顯，腸鳴音又快又活躍。

癥狀明顯，首診醫(yī)生還是初步判斷“急性闌尾炎”，先開了常規(guī)檢查：血常規(guī)、腹部彩超。

此時醫(yī)生沒有查一個重要的指標，凝血實驗！

因為或許醫(yī)生心想，“闌尾炎又不是出血病，查凝血干啥？”

檢查結果出來，更坐實了“闌尾炎”的猜測：血常規(guī)白細胞8.5×10?/L（略高），血紅蛋白135g/L，血小板659×10?/L（應激性升高）；

腹部彩超提示“右下腹低回聲混合包塊”*——這分明是闌尾膿腫的影像表現(xiàn)。

“先抗感染治療吧，實在不行后續(xù)準備切闌尾！”醫(yī)生開了抗感染、止血藥，還補充了維生素K?和白蛋白想著先把炎癥壓下去。（患者白蛋白低）

可2天過去了，老天好像并沒有放過她的打算。

李晴的腹痛沒輕半分，雙下肢的瘀斑反而連成片，左臀部也冒出大片青紫色斑塊，輕輕一碰就疼得蜷縮起來。

5月31日復查，護士盯著她的腿驚呼：“姐，你這斑怎么越來越多？要不要讓醫(yī)生看看凝血？”

這話點醒了主管醫(yī)生，趕緊補開凝血檢查。

結果出來時，醫(yī)生的筆“啪”地掉在桌上：凝血酶原時間（PT）13.8秒（正常），活化部分凝血活酶時間（APTT）91.3秒（正常上限僅37秒，翻了2倍多），纖維蛋白原（FIB）2.1g/L（正常），血小板659×10?/L（仍高），APTT延長。

完了，這好像不是闌尾炎的指標！是不是我誤診了？此時對于之前的失責，年輕醫(yī)生心理慌成一團。

不會是血液病吧？我不會被訛吧？他越想越怕。

“立刻請血液科急會診！” 他故作鎮(zhèn)靜的馬上打電話。

10分鐘后，血液科主任沖進病房，扒開李晴的瘀斑看了看，又翻了她的病歷：

“產(chǎn)后3個月發(fā)病，既往沒出血史，現(xiàn)在孤立性APTT延長、皮膚瘀斑——先做APTT糾正試驗和凝血因子檢測，排除這幾個：

1. 遺傳性血友病？她之前順產(chǎn)沒出血，大概率不是，但得查因子活性。

2. DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）？DIC會連PT、血小板都異常，她PT正常，排除；

3. 血管性血友??？這種病FⅧ（凝血因子Ⅷ）輕度降低且無抑制物，得靠糾正試驗區(qū)分！

加急！

血液科主任拿著報告拍響了護士站的桌子：

凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）僅2%（正常需>50%），APTT糾正試驗顯示“孵育2小時后無法糾正”，抑制物滴度高達44.1BU/ml（正常應為0）。

此時，血液科主任使勁瞟了一眼接診醫(yī)生，想要說些什么但最后還是忍住了。

只是冷冷的說了一句：以后不要忘了急診查血凝？記住了！

此時，接診醫(yī)生的臉滾燙滾燙的。

最終確診：獲得性血友病A。 之后她被轉到了血液科病房。

我不是闌尾炎嗎？早晨查房的時候女子問主任。

“你的‘闌尾炎’應該是假的！”血液科主任說，“應該是身體產(chǎn)生了抗凝血因子Ⅷ的抗體，右下腹自發(fā)性出血形成血腫，刺激腹膜才疼的！這病發(fā)病率才1/100萬，要是真切了闌尾，傷口會像漏了的水管一樣止不住血，連子宮都保不??！”

李晴腹痛的原因大概率是產(chǎn)后激素水平劇烈波動，觸發(fā)了自身免疫紊亂，免疫系統(tǒng)錯把凝血因子Ⅷ當成“敵人”，產(chǎn)生了特異性抑制物——這才是她腹痛、瘀斑的真兇，和闌尾炎半毛錢關系都沒有。

治療方案改了：停掉所有抗感染藥，上甲潑尼龍60mg/d靜滴+環(huán)磷酰胺200mg/d靜滴抑制抗體，同時補充凝血因子應急。

然而一波未平一波又起。

6月8日，李晴剛能下床抱孩子，突然疼得滾下床，復查腹部CT顯示“左肩胛區(qū)、右腰大肌多發(fā)血腫”，同時白細胞飆到32.3×10?/L，血紅蛋白跌到109g/L。

出血又擴散了！怎么辦？

血液科團隊連夜調(diào)整方案，把環(huán)磷酰胺劑量翻倍，死死壓住抗體生成。

15天后，李晴的APTT降到38.5秒；1周后再查，APTT68.3秒；2周后穩(wěn)定在48.5秒，雙下肢的瘀斑終于開始褪成褐色，右下腹的“闌尾包塊”也慢慢被吸收。

7月26日復查，凝血指標基本回歸正常，CT提示“右下腹低回聲包塊邊界欠清，內(nèi)部回聲欠均，未見明顯血流信號”，但李晴癥狀明顯減輕，可以抱著孩子逛逛了！

還好最后的結局是好的。

為什么一開始沒查血凝？這病怎么能裝成闌尾炎？

1. 沒查血凝的核心：常見病的思維慣性。

急性闌尾炎是外科常見病，通常不會影響凝血功能，加上李晴初期瘀斑不明顯，門診醫(yī)生優(yōu)先按“常見病”處理，才漏掉了凝血檢查——這也是多數(shù)罕見病被誤診的關鍵原因。

2. 偽裝成闌尾炎的少見病。

獲得性血友病的核心是“自發(fā)性出血”，當出血部位剛好在右下腹，形成的血腫會刺激腹膜，出現(xiàn)和闌尾炎一模一樣的“右下腹痛、壓痛反跳痛”；而它的皮膚瘀斑通常晚于腹痛出現(xiàn)，進一步把醫(yī)生的視線引向了“外科感染”。

有時候，對“異常指標”多一分較真，就是給生命多留一條路。

遇到這種腹痛，先別急著定“外科病”！ 如果是產(chǎn)后、自身免疫病患者，出現(xiàn)“腹痛+皮膚瘀斑”，同時滿足這幾點，立刻查凝血：

1. 按闌尾炎、腸胃炎治療無效；

2. 只有局部壓痛，無發(fā)熱、嘔吐等感染癥狀；

3. 血常規(guī)正常，但APTT孤立性延長。

建議：一旦出現(xiàn)孤立性APTT延長，必須做APTT糾正試驗+凝血因子抑制物檢測——獲得性血友病雖罕見，但誤診就是生死之差。

備注：改編案例來源于《內(nèi)科急危重癥雜志》《獲得性血友病誤診為急性闌尾炎1例》，為閱讀需求，文章原創(chuàng)，情節(jié)略有改編，圖片為ai生成，文中涉及人名均為化名。發(fā)文目的為給大家提供獲得性血友病的不典型性，希望能引起大家的重視，不要對號入座。

如身體不適或有類似的癥狀，請到正規(guī)醫(yī)院就診。