在兒童疾病的領(lǐng)域中，兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種較為復(fù)雜且備受關(guān)注的疾病。它給患兒及其家庭帶來了諸多挑戰(zhàn)，但隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，我們對它的認(rèn)識日益深入，治療手段也在不斷革新，孩子們同樣可以擁有光明的未來。

一

認(rèn)識兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）什么是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，主要是由于兒童體內(nèi)的免疫系統(tǒng)異?；钴S，錯誤地攻擊自身的組織和器官，導(dǎo)致全身多個系統(tǒng)和器官受到損害。它可以影響皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、血液系統(tǒng)等，表現(xiàn)出多種多樣的癥狀。

（二）癥狀表現(xiàn)

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皮膚黏膜癥狀

a

最常見的是面部蝶形紅斑，通常呈蝴蝶形分布在臉頰和鼻梁處，紅斑邊界清楚，顏色鮮艷，在陽光照射后可能會加重。

b

身體其他部位也可能出現(xiàn)皮疹，如雙耳廓凍瘡樣皮疹，雙手心或雙足心紅色皮疹，紫癜，網(wǎng)狀青斑等，還可能伴有皮膚瘙癢、脫屑等情況。

c

口腔、鼻腔反復(fù)口腔潰瘍。

脫發(fā)。

2

關(guān)節(jié)癥狀

患兒常有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，可累及多個關(guān)節(jié)，如手指、手腕、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等。關(guān)節(jié)活動可能受限，但多預(yù)后良好，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

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腎臟受累

表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫等。腎臟功能受損如果不及時治療，可能會逐漸進(jìn)展為腎衰竭，對孩子的健康造成嚴(yán)重威脅。

4

血液系統(tǒng)異常

可能出現(xiàn)貧血，孩子面色蒼白、乏力、頭暈等。還可能有白細(xì)胞減少，導(dǎo)致免疫力下降，容易感染；血小板減少則可能出現(xiàn)皮膚瘀點、瘀斑，鼻出血、牙齦出血等癥狀。

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其他癥狀

部分患兒會有發(fā)熱、乏力、食欲不振、體重減輕等全身癥狀。還可能影響心臟，出現(xiàn)心肌炎、心包炎等，表現(xiàn)為心慌、胸悶等；累及神經(jīng)系統(tǒng)時，可能出現(xiàn)頭痛、抽搐、精神異常等。

（三）病因

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因目前尚未完全明確，一般認(rèn)為是多種因素共同作用的結(jié)果。

1

遺傳因素

研究表明，遺傳在兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中起到一定作用。如果家族中有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，那么兒童患病的風(fēng)險可能會增加。但并非所有有遺傳背景的兒童都會發(fā)病，遺傳只是一個潛在的因素，不是決定性因素，就跟高血壓、糖尿病一樣，屬于有影響，但是影響大小不一定，甚至可能完全沒有影響。

2

環(huán)境因素

紫外線照射是一個重要的誘發(fā)因素，陽光中的紫外線可能會誘發(fā)皮膚癥狀加重，也可能促使疾病的整體活動。感染也是常見的誘因，如病毒感染（如EB病毒、風(fēng)疹病毒等）、細(xì)菌感染等，可能會激活免疫系統(tǒng)，引發(fā)疾病發(fā)作。此外，某些藥物、化學(xué)物質(zhì)等也可能與發(fā)病有關(guān)。

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免疫因素

兒童自身免疫系統(tǒng)的異常調(diào)節(jié)是發(fā)病的關(guān)鍵。免疫系統(tǒng)中的細(xì)胞和分子失衡，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生，這些抗體攻擊自身組織和器官，從而引發(fā)疾病。

二

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷是一個綜合的過程，需要醫(yī)生根據(jù)患兒的癥狀、體征、實驗室檢查等多方面的信息進(jìn)行判斷。

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癥狀評估

醫(yī)生會詳細(xì)詢問患兒的癥狀出現(xiàn)的時間、順序、特點等，如是否有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等，以及這些癥狀的變化情況。

2

體格檢查

對患兒進(jìn)行全面的體格檢查，包括觀察皮膚有無紅斑、皮疹，檢查關(guān)節(jié)的活動度、有無腫脹、壓痛，聽診心臟、肺部等，評估各個器官系統(tǒng)的功能狀態(tài)。

3

實驗室檢查

a

血液檢查：血常規(guī)可了解紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等情況，看是否有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等。血沉、補體等炎癥指標(biāo)可反映疾病的活動程度。自身抗體檢測是重要的診斷依據(jù)，如抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等，這些抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中常呈陽性。

b

尿液檢查：檢測尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量等，了解腎臟是否受累及受損程度。

c

其他檢查：如心臟超聲、胸部CT、頭顱核磁、腦電圖等檢查，評估心臟、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)等器官的情況。

三

紅斑狼瘡并非絕癥，積極治療前景樂觀

紅斑狼瘡并非不死癌癥，在今天，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經(jīng)取得了非常重大的突破。患者只需要積極配合治療，并做到謹(jǐn)遵醫(yī)囑，可以和正常人一樣生活，壽命也和正常人無異。

現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)技術(shù)為患兒帶來了諸多希望。例如，在傳統(tǒng)治療方面，我們有藥物治療手段。糖皮質(zhì)激素是常用藥物之一，它能迅速緩解病情，但長期使用可能有副作用，醫(yī)生會嚴(yán)格把控劑量和使用時間。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等可抑制免疫系統(tǒng)過度活躍，保護(hù)器官，不過也需注意其不良反應(yīng)，要定期監(jiān)測相關(guān)指標(biāo)。

同時，生物制劑治療也為患兒帶來了新的曙光。貝利尤單抗是針對B淋巴細(xì)胞刺激因子（BLyS）的單克隆抗體，能減少B細(xì)胞存活和分化，降低自身抗體產(chǎn)生，減輕炎癥反應(yīng)，且副作用相對較小，對患兒生長發(fā)育影響也小。還有其他針對不同免疫靶點的生物制劑也在研究和臨床試驗中，為治療提供了更多選擇。如近期火熱的CAR-T細(xì)胞療法并非新生事物，早已在血液系統(tǒng)腫瘤領(lǐng)域應(yīng)用多年，且取得了很好的效果。目前國內(nèi)醫(yī)療界積極開展CAR-T技術(shù)跨界治療兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡，已有的相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，對于難治性兒童狼瘡病例接受該治療的患兒體內(nèi)的免疫系統(tǒng)已重啟，病情得到了長效控制，甚至接近治愈。

而且，我們強調(diào)個體化治療。醫(yī)生會根據(jù)患兒的具體情況，如年齡、性別、病情嚴(yán)重程度、器官受累情況等，制定專屬的治療方案。對于病情較輕的患兒，可能先采用溫和藥物治療；病情嚴(yán)重、器官受累的患兒則需聯(lián)合多種藥物甚至考慮生物制劑。治療過程中，醫(yī)生會密切監(jiān)測病情變化和藥物不良反應(yīng)，及時調(diào)整方案，以達(dá)到最佳治療效果。

此外，多學(xué)科協(xié)作在治療中至關(guān)重要。除了風(fēng)濕科醫(yī)生，兒科、腎臟科、皮膚科、眼科等醫(yī)生也會共同參與。腎臟科醫(yī)生專注腎臟治療，皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)皮膚護(hù)理，眼科醫(yī)生預(yù)防和治療眼部并發(fā)癥，通過多學(xué)科合作，為患兒提供全面的治療和護(hù)理，提升治療效果和生活質(zhì)量。

四

心理支持與康復(fù)治療同樣關(guān)鍵

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心理支持

患有兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的孩子會面臨身體不適和心理壓力。疾病可能影響學(xué)習(xí)、生活和社交，產(chǎn)生焦慮、自卑等情緒。所以，心理支持不可或缺。家長和醫(yī)生要關(guān)注患兒心理狀態(tài)，給予關(guān)愛和鼓勵，幫助樹立信心?？赏ㄟ^心理輔導(dǎo)、參加支持小組等方式，讓患兒和家長交流經(jīng)驗，緩解壓力。

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康復(fù)治療

康復(fù)治療對患兒恢復(fù)意義重大。適當(dāng)運動可增強體質(zhì)、提高免疫力，但要避免過度勞累和陽光直射。飲食要營養(yǎng)均衡，多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物，避免光敏性食物。保證充足睡眠，利于病情恢復(fù)。

雖然兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種較為嚴(yán)重的疾病，但我們堅信，隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，通過早期診斷、規(guī)范治療和綜合管理，孩子們一定能夠戰(zhàn)勝疾病，擁有光明的未來。家長和社會也應(yīng)給予這些患兒更多關(guān)愛和支持，讓他們在溫暖和希望中健康成長。讓我們共同努力，為兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒創(chuàng)造美好的明天。

文 | 李明

編輯 | 宣傳中心 郝潔