一顆松動(dòng)的乳牙，

一次看似平常的拔牙，

卻讓福州一名8歲女孩險(xiǎn)些遭遇大麻煩。

這并非虛構(gòu)的驚悚片情節(jié)，

而是真實(shí)發(fā)生的臨床病例。

近日，福州兒童醫(yī)院（福州市兒童醫(yī)學(xué)中心、福州市第一總醫(yī)院兒童專(zhuān)科院區(qū)）血液內(nèi)科，接診了一個(gè)叫甜甜（化名）的小女孩。

甜甜正值換牙期，家人見(jiàn)她一顆乳牙搖搖欲墜，沒(méi)太當(dāng)回事，便自行在家為孩子拔除。

誰(shuí)知，意外就此發(fā)生。

拔牙后，創(chuàng)口出血不止，如同關(guān)不上的水龍頭。家長(zhǎng)用棉球壓迫、服用止血藥都收效甚微，出血總是反復(fù)，甚至半夜還出現(xiàn)滲血增多的情況。家長(zhǎng)驚慌不已，立即將孩子送往醫(yī)院。

檢查結(jié)果讓人心頭一緊——

血液內(nèi)科副主任醫(yī)師吳雪梅檢查發(fā)現(xiàn)，甜甜存在明顯凝血功能異常，進(jìn)一步進(jìn)行凝血因子活性測(cè)定，最終確診為血友病。

4月17日是第38個(gè)“世界血友病日”，今年的主題為“診斷是關(guān)懷的第一步”，旨在強(qiáng)調(diào)早期診斷在血友病及其他出血性疾病治療和護(hù)理中的關(guān)鍵作用。目前全球仍有大量血友病患者未被診斷，早期發(fā)現(xiàn)、規(guī)范干預(yù)可顯著改善治療效果與生活質(zhì)量。

多數(shù)血友病患者自幼便有磕碰后易青紫、鼻出血不易止住等表現(xiàn)，但甜甜與典型患者不同，既往并無(wú)相關(guān)病史，正是這次拔牙后的“小意外”，讓隱藏的疾病元兇浮出水面。

什么是血友病？

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。

通俗來(lái)說(shuō)，正常人體內(nèi)擁有一套完整的“止血系統(tǒng)”，血管破損后，多種凝血因子會(huì)依次激活，最終形成血凝塊封堵傷口。而血友病患者因體內(nèi)缺乏某種關(guān)鍵凝血因子，導(dǎo)致“止血鏈條”斷裂，一旦出血便難以自行止住。

血友病主要分為兩型：

血友病A：缺乏凝血因子Ⅷ，占 80%—85%

血友病B：缺乏凝血因子Ⅸ，約占15%—20%

警惕這些危險(xiǎn)信號(hào)！

?異常出血：拔牙/術(shù)后出血不止、鼻出血頻繁且難以止住。

?自發(fā)性出血：無(wú)明顯外傷，但關(guān)節(jié)、肌肉深部出血，其中關(guān)節(jié)反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形、功能障礙，嚴(yán)重者可致殘。

?皮膚表現(xiàn)：輕微磕碰就出現(xiàn)大片淤青（瘀斑）。

?急癥表現(xiàn)：顱內(nèi)出血、咽喉部出血、消化道出血等，可能危及生命。

查出血友病還能正常生活嗎？

“血友病可以治療，并且患者能夠正常生活?！眳茄┟方榻B，目前血友病尚無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療與長(zhǎng)期管理，患者完全可以像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)和工作。

?預(yù)防治療（首選方案）：定期補(bǔ)充凝血因子，防出血、護(hù)關(guān)節(jié)。

?按需治療：出血時(shí)才用藥。

?新型藥物：近年來(lái)，雙特異性抗體等新藥可模擬凝血因子Ⅷ的功能，為患者提供新的治療選擇。

同時(shí)需注意

·避免使用阿司匹林、布洛芬等可能影響凝血功能的藥物。

·避免足球、拳擊等劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)，鼓勵(lì)游泳、散步等相對(duì)安全的運(yùn)動(dòng)。

·堅(jiān)持定期隨訪。

拔牙、手術(shù)前，這件事千萬(wàn)不能忘

吳雪梅提醒，存在以下情況者：不明原因易出血或淤青重；家族有出血病史；凝血功能檢查異常，在進(jìn)行有創(chuàng)操作前，務(wù)必告知醫(yī)生并申請(qǐng)血液內(nèi)科會(huì)診：

她建議，血友病患者及家屬——
早篩早診：新生兒可進(jìn)行篩查，有家族史者高度重視。
堅(jiān)持預(yù)防：不要等到出血、疼痛再治療，規(guī)律用藥是關(guān)鍵。

別讓小傷口暴露大風(fēng)險(xiǎn)！

若孩子常出血不止、淤青嚴(yán)重，

請(qǐng)及時(shí)到血液內(nèi)科檢查。

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福建衛(wèi)生報(bào)全媒體記者：張帥

通訊員：葉小彬 楊雯

編輯：楊歡歡

審核：黃美輝、林佳