病例 191-闌尾炎之壞疽性闌尾炎

闌尾炎是一種常見病，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、轉(zhuǎn)移性右下腹痛、嘔吐及末梢血中性粒細(xì)胞升高。根據(jù)病程常分為急性和慢性兩種。急性闌尾炎又分為急性單純性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎和急性壞疽性闌尾炎。

壞疽性闌尾炎是一種重型闌尾炎。由于系膜炎癥使闌尾靜脈血栓形成，從而引起闌尾廣泛出血梗死。

大體：
1.闌尾呈暗紅色或黑色；
2.常導(dǎo)致穿孔，引起彌漫性腹膜炎或闌尾周圍膿腫。

鏡下：

1.闌尾管壁壞死或部分壞死；
2.闌尾各層急性炎細(xì)胞浸潤。

病例192-囊性腺瘤樣畸形

囊性腺瘤樣畸形是胚胎發(fā)育異常，指氣道發(fā)育異常形成結(jié)節(jié)狀、囊狀的大體改變，鏡下為襯附不同分級支氣管黏膜上皮、肺泡上皮所形成的腺體及腺瘤樣結(jié)構(gòu)。因主要發(fā)生于嬰幼兒而稱為肺先天性囊性腺瘤樣畸形。

臨床：

1.多發(fā)生在呼吸窘迫的新生兒，少數(shù)也可發(fā)生在成人；

2.約20%的先天性囊性腺瘤樣畸形患者伴有其他的異常，如雙側(cè)腎發(fā)育不全、葉外型肺隔離癥、膈疝、心血管畸形等；

3.常因呼吸道反復(fù)感染、進行性呼吸困難或因其他原因經(jīng)影像學(xué)檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)；

4.大多數(shù)患者病變局限在單個肺葉內(nèi)，以右肺較多，偶有雙側(cè)或多葉肺受累；

5.不同類型影像學(xué)改變不同，囊性、實性和混合性改變，病變常境界不清，與肺感染、肺不張及其他囊性肺病變不易區(qū)分；

6.多數(shù)患者行肺葉切除，預(yù)后良好。

根據(jù)病變組織學(xué)改變和不同階段的氣管支氣管樹的相似性分為5型：

①0型：

（1）致死性近端氣管支氣管畸形，伴有嚴(yán)重的肺發(fā)育不良，肺常小而實；

（2）鏡下：

異常的氣管、支氣管構(gòu)成1～2mm 結(jié)節(jié)，被疏松的纖維間質(zhì)分隔，無肺組織；

異常的支氣管內(nèi)壁襯附假復(fù)層纖毛柱狀上皮，管壁由平滑肌和軟骨構(gòu)成。

②1型：

（1）最常見的亞型，約占65%，類似于支氣管和細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)；

（2）由多個較大的囊腔構(gòu)成，囊的直徑常大于 2cm，多累及單個肺葉，無其他肺異常；

（3）病變較大可以壓迫相鄰肺葉，也可導(dǎo)致縱隔移位；

（4）鏡下：

囊壁襯附纖毛柱狀上皮和類似幽門腺體的黏液腺上皮；

可形成乳頭狀、鋸齒狀結(jié)構(gòu)；

腺上皮下彈力纖維增多，囊壁可有纖維平滑肌、少量軟骨板。

③ 2型：

（1）類似終末細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)，由直徑0.5～2cm中等大小的囊腫構(gòu)成;

（2）囊狀結(jié)構(gòu)可穿插進正常肺實質(zhì)，有時難以區(qū)分病變范圍；

（3）鏡下：

疏松纖維結(jié)締組織囊壁襯附低柱狀纖毛和立方上皮；

較大的囊壁上可有纖維平滑肌束；

小囊壁上則缺乏平滑??；

（4）此型病變中可見到特征性成熟橫紋肌分化；

（5）因為病變較1型小，一般無縱隔移位等壓迫癥狀。

④3型：

（1）類似細(xì)支氣管肺泡導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，形成實性外觀；

（2）鏡下：

病變形成腺管和小囊狀結(jié)構(gòu)，小囊直徑一般不超過2mm；

襯附立方上皮及電鏡下證實有層狀小體的肺泡II型上皮；

腺管間為纖細(xì)的纖維平滑肌間隔，類似管狀期原始肺實質(zhì)，腺管間少血管的間質(zhì)可做鑒別。
⑤4型：

（1）類似肺泡囊結(jié)構(gòu)；

（2）病變是多囊性病變，囊腫可以大至幾厘米；

（3）鏡下：

囊壁襯附Ⅱ型和I型肺泡上皮；

囊壁由疏松的間葉組織構(gòu)成，其內(nèi)見小動脈和細(xì)動脈。

表來源：《劉彤華診斷病理學(xué)》

病例193-卵巢透明細(xì)胞癌

臨床：

1. 患者平均年齡55歲；

2. 發(fā)生常與子宮內(nèi)膜異位癥有關(guān)；

3. 常表現(xiàn)為腹部腫塊。

大體：

1.腫瘤一般較大，平均直徑15cm；

2.腫瘤多為囊性，也可為囊實性或?qū)嵭?，常雙側(cè)發(fā)生；

3.囊腔內(nèi)常見白色或淺黃色實性乳頭、結(jié)節(jié)突入囊腔；

4.灶性出血和壞死可見。

鏡下：

1.腫瘤排列方式多呈乳頭狀、腺囊狀、實性或混合性結(jié)構(gòu)；

2.腫瘤細(xì)胞主要呈多角形、鞋釘狀、立方形、柱狀、扁平狀等多種形態(tài)；
3.腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)圓形或成角，胞質(zhì)豐富而透明，核染色質(zhì)深，核仁不明顯；

4.鞋釘樣細(xì)胞核大，染色質(zhì)濃聚，突出于乳頭、腺管和囊腔表面；

5.腫瘤細(xì)胞襯覆于乳頭表面、腺管和囊腔內(nèi)表面，亦可巢狀分布；

6.腫瘤內(nèi)可見灶狀、片狀、地圖樣壞死；

7.間質(zhì)常透明變性，也可黏液變性，間質(zhì)纖維化，甚至間質(zhì)中空，周圍腫瘤圍繞形成“開放的腫瘤環(huán)”。

免疫組化：

1.PAX-8、HNF1β、Napsin A陽性 ；
2.WT-1陰性；
3.大部分ER、PR陰性；

4.p53多為野生型。

病例194-透明細(xì)胞汗腺瘤

透明細(xì)胞汗腺瘤又稱透明細(xì)胞肌上皮瘤、結(jié)節(jié)性汗腺瘤、小汗腺螺端瘤以及真皮末端汗管瘤。

臨床：

1.腫瘤常為單發(fā)，偶見多發(fā)；

2.生長緩慢的皮內(nèi)結(jié)節(jié)；

3.好發(fā)于頭面部、胸腹部；

4.女性多于男性；

5.良性腫瘤，偶見惡變。

大體：

1.直徑1~2cm；

2.多數(shù)病例表面光滑。

鏡下：

1.腫瘤位于真皮，可伸入皮下脂肪組織，界限清楚，結(jié)節(jié)狀或大片狀；

2.腫瘤組織主要由兩型細(xì)胞構(gòu)成：

一型為多角形、梭形或橢圓形，胞界清楚，胞質(zhì)透明，核較小，圓形，位于細(xì)胞中央或邊緣，PAS 染色顯示胞質(zhì)中含有較多量糖原；

另一型細(xì)胞較小，圓形或多邊形或短梭形，胞質(zhì)弱嗜堿或淺紅染。

3.兩型細(xì)胞混雜排列，常以透明細(xì)胞為主；

4.后一型細(xì)胞可形成不同形狀腺管樣結(jié)構(gòu)，腺管內(nèi)充以漿液性物質(zhì)或無定形蛋白性物質(zhì)，也可充以黏液，偶見開口于表皮的腺管形成；

5.常見囊性退變；

6.有時可見化生的鱗狀上皮漩渦或角化珠，也可見鱗狀上皮細(xì)胞圍繞小腔，腔的內(nèi)緣上皮紅染，似表皮內(nèi)汗孔結(jié)構(gòu)。

惡性透明細(xì)胞汗腺瘤：

是非常少見的一型汗腺腫瘤，它可由良性透明細(xì)胞汗腺瘤惡變而來，也可直接發(fā)生。

與良性不同的是：

①腫瘤組織結(jié)構(gòu)與細(xì)胞形態(tài)基本相似，但以透明細(xì)胞為主，常無明顯腺腔形成；

②細(xì)胞核有異型性，分裂象易見；

③常有壞死；

④腫瘤生長較快，邊界不清，有浸潤性生長；

⑤ 少數(shù)可發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

病例 195-闌尾炎之單純性闌尾炎

闌尾炎是一種常見病，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、轉(zhuǎn)移性右下腹痛、嘔吐及末梢血中性粒細(xì)胞升高。根據(jù)病程常分為急性和慢性兩種。急性闌尾炎又分為急性單純性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎和急性壞疽性闌尾炎。

單純性闌尾炎為屬于輕型闌尾炎或早期闌尾炎，又稱卡他性闌尾炎。

大體：

闌尾輕度腫脹，漿膜面充血、失去正常光澤。

鏡下：
1.病變以闌尾黏膜或黏膜下層較重；

2.黏膜上皮脫落形成黏膜糜爛或淺潰瘍；

3.各層有中性粒細(xì)胞浸潤、血管充血和纖維素滲出。

病例196-皮膚惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤是一種常見的惡性度較高的黑色素細(xì)胞腫瘤。

臨床：

1.發(fā)病率在白人中近年明顯升高，達(dá)1/54~1/35；

2.部分腫瘤由黑色素細(xì)胞痣惡變而來，特別是在肢端等易摩擦部位較易發(fā)生惡變；

3.老年性雀斑、非典型性色素痣綜合征、交界痣、巨大色素痣以及富于細(xì)胞藍(lán)痣等易惡變，其他普通痣惡變率很低（<0.1%）；

4.常見于中老年人，但任何年齡均可發(fā)病，兒童罕見；

5.可以發(fā)生于全身許多器官及組織，但以皮膚最常見，一般內(nèi)臟黏膜惡性黑色素瘤預(yù)后比皮膚差，軀干部比四肢差；

6.部分病例有家族史，這些病例常有惡性前病變；

7.一些遺傳性疾病，如著色性干皮病，有發(fā)展為惡性黑色素瘤的傾向；

8.一般為單發(fā)結(jié)節(jié)，少數(shù)病例也可多中心發(fā)生，其預(yù)后取決于最大者的類型和分期，而與數(shù)目無關(guān)。

臨床病理上將皮膚黑色素瘤主要分為 四種 類型：

（1） 惡性雀斑或惡性雀斑性黑色素瘤 ：

①占10% ~40%；

②發(fā)展緩慢，是預(yù)后最好的一型，特別在發(fā)展為明顯浸潤型病變前局部切除預(yù)后較好；

③典型者發(fā)生在老年人的日光照射部位，以面頰部最常見；

④組織學(xué)特點：

瘤細(xì)胞主要位于表皮底層，單個或線狀或3~5個小巢狀增生，細(xì)胞較大，有異型性，胞質(zhì)較寬常透明。
（2）表淺擴散型惡性黑色素瘤：

①最常見的一型，占 30%~60%；

②可發(fā)生于身體任何部位，為稍隆起斑狀病變，邊界不清，病變周常有衛(wèi)星或斑點狀色素病變；

③病變逐漸擴大，較晚期形成明顯結(jié)節(jié)狀或團塊；

④組織學(xué)特點：

非浸潤區(qū)可見原位惡性黑色素瘤病變；

真皮淺層彌漫性多少不一的非典型性黑色素細(xì)胞增生浸潤；

腫瘤性黑色素細(xì)胞水平性擴展，較晚期也可侵及真皮深層及皮下。

（3）結(jié)節(jié)型：

①占 15%~35%；

②多見于中老年人，發(fā)病年齡較前兩類早；

③可發(fā)生于身體任何部位皮膚，病程短，預(yù)后較差；

④腫瘤一般成結(jié)節(jié)狀或息肉狀，常有潰瘍形成，可以形成無色素性潰瘍性結(jié)節(jié)；

⑤無原位惡性黑色素瘤表現(xiàn)，表皮正常，腫瘤性黑色素細(xì)胞主要在真皮形成結(jié)節(jié)狀浸潤。

（4）肢端雀斑型惡性黑色素瘤：

①占5% ~10%；

②多見于黑人和東方人，老年多見；

③主要位于肢端，常見于掌跖部，也可見于指趾部，少數(shù)也可見于口腔、鼻腔、肛門等皮膚黏膜交界區(qū)及腹股溝區(qū)等；

④病變成雀斑樣色素性斑，逐漸擴大，也可形成結(jié)節(jié)；

⑤非典型性黑色素細(xì)胞在表皮內(nèi)增生，相似于惡性雀斑性黑色素瘤，但發(fā)生部位較為特殊，表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞形狀極不規(guī)則，受累表皮常明顯增生，真皮乳頭增寬水腫；

⑥預(yù)后比結(jié)節(jié)型好，與表淺擴散型惡性黑色素瘤相似。
（5）另外還有促纖維組織增生型惡性黑色素瘤以及其他罕見類型的惡性黑色素瘤。

典型者具有明顯的交界活性、黑色素、周圍組織浸潤、明顯的細(xì)胞異型性、核溝、核膜皺褶、核內(nèi)包涵體、大的嗜酸性核仁以及豐富的核分裂等。

組織結(jié)構(gòu)：

1.可以呈肉瘤樣、癌樣、假腺樣、腺樣、乳頭狀、神經(jīng)節(jié)樣、血管周細(xì)胞瘤樣、腺泡狀或腺泡狀軟組織肉瘤樣、惡性纖維細(xì)胞瘤樣以及 Spitz 痣樣等；

2.但常有不對稱性、邊界不清、破壞表皮、缺乏深部成熟現(xiàn)象以及腫瘤細(xì)胞團融合、多樣、隨機分布等特點。

細(xì)胞類型：

①淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞；

②上皮樣或組織細(xì)胞樣細(xì)胞；

③多核細(xì)胞：細(xì)胞較大，3~5個以上核，核可成叢狀，也可成環(huán)狀、半環(huán)狀或芽瓣狀；

④梭形細(xì)胞：似成纖維細(xì)胞，但細(xì)胞較大，形狀稍不規(guī)則，常有清楚核仁；

⑤氣球樣黑色素細(xì)胞：細(xì)胞較大，圓形，胞質(zhì)透明，核小居中；

⑥橫紋肌樣細(xì)胞：胞質(zhì)寬深紅染，核偏位，胞質(zhì)內(nèi)可有紅染橫紋肌樣小體形成；

⑦黃瘤樣細(xì)胞：此型細(xì)胞胞質(zhì)較寬成泡沫狀，胞質(zhì)內(nèi)有細(xì)顆粒。可能為氣球樣細(xì)胞的一種亞類；

⑧印戒狀細(xì)胞；

⑨巨大畸形型細(xì)胞：腫瘤細(xì)胞可大于 100μm以上，可為單核或多核，胞質(zhì)有多染性，大多紅染或較淺；

⑩其他：如腺樣上皮細(xì)胞、觸覺小體樣細(xì)胞、施萬細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞以及霍奇金細(xì)胞樣細(xì)胞等。

以上各型細(xì)胞經(jīng)常不同數(shù)量混合存在，較單一時就構(gòu)成一些特殊亞型，如小細(xì)胞型惡性黑色素瘤、梭形細(xì)胞型惡性黑色素瘤、上皮樣細(xì)胞惡性黑色素瘤、氣球樣細(xì)胞黑色素瘤等。

間質(zhì)反應(yīng)：

1.纖維間質(zhì)反應(yīng)，明顯者成為促纖維組織增生型惡性黑色素瘤；

2.此外?？梢娨粤馨蛦魏思?xì)胞為主的慢性炎癥細(xì)胞反應(yīng)、黏液樣變性、骨及軟骨化生、破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞以及血管和中性粒細(xì)胞反應(yīng)等。

免疫組化：

1.Vimentin、S-100、S0X-10、HMB-45、MelanA、CD63、NK-1、HMB50、S-100B、SM5-1、PNL2、p75陽性；

2.促纖維組織增生性黑色素瘤 HMB45 和 Melan-A 通常為陰性，KBA.62、SOX-10 和P75陽性。

病例 197-幼年性息肉

又名幼年性潴留性息肉，屬于腸道良性錯構(gòu)瘤性息肉。

臨床：
1.多發(fā)生于 10 歲以下兒童，亦可發(fā)生于成人；

2.常表現(xiàn)為便血。

大體：
1.球形，帶蒂，表面顆粒狀；
2.切面呈囊性。

鏡下：
1.息肉由囊性擴張充滿黏液的腺體和炎性間質(zhì)組成；

2.表面常有糜爛伴肉芽組織增生；
3.腸黏膜的隱窩擴張、扭曲，呈囊狀，囊腔內(nèi)含有黏液；
4.隱窩周圍固有層疏松水腫、炎癥活躍；

5.常伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

幼年性息肉病綜合征是一種常染色體顯性遺傳的家族性綜合征，胃腸道多發(fā)息肉，主要位于結(jié)直腸，也可發(fā)生胃和小腸。癌變概率高，可達(dá) 30%-40%。

病例198-真菌球

真菌性鼻竇炎（fungal sinusitis, FS）是因真菌在鼻竇內(nèi)生長或侵襲而引起的鼻竇炎。真菌性鼻竇炎主要根據(jù)真菌是否侵至組織內(nèi)分為非侵襲性和侵襲性兩種類型。

按不同的發(fā)病機制和臨床特征：

非侵襲型分為 真菌球 和 變應(yīng)性真菌性鼻竇炎 ；

侵襲型分為 慢性侵襲性真菌性鼻竇炎 和 急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎 。

真菌球和變應(yīng)性真菌性鼻竇炎多發(fā)生于免疫功能正常的年輕人，而侵襲性真菌性鼻竇炎多發(fā)生于有基礎(chǔ)疾病或免疫力低下的老年人。

真菌球（fungus ball,FB） 多發(fā)生在全身免疫狀態(tài)正常者， 與鼻竇解剖結(jié)構(gòu)異常有密切的關(guān)系。

臨床：

1.女性發(fā)病高于男性；

2.上頜竇易發(fā)病，依次為篩竇、蝶竇及額竇；

3.單竇發(fā)病為主，也可逐漸累及一側(cè)全組鼻竇；

4.癥狀多不典型，表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞、膿涕、涕中帶血、涕中污穢物或干酪樣物、鼻內(nèi)異味；

5.部分病例首發(fā)癥狀為單側(cè)頭面部疼痛，發(fā)生在后組篩竇者可出現(xiàn)無任何誘因的視力下降；

6.CT檢查鼻竇內(nèi)病變?yōu)楦呙芏扔?，可見鈣化。

大體：

真菌球為黃綠色、棕褐色或黑色不等的質(zhì)硬易碎團塊。

鏡下：

1.大量緊緊纏繞在一起的真菌菌絲及孢子；

2.菌絲細(xì)胞壁有折光性，分隔不明顯，多為曲霉菌；

3. 炎癥背景不明顯；

4. 病灶鼻竇黏膜組織呈慢性炎癥反應(yīng)，輕到中度的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，也可見中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞；

5.真菌球可引起黏膜糜爛及淺遺瘍，糜爛表面有時可見菌絲或菌球附著；

6.黏膜內(nèi)無真菌侵入。

病例 199-闌尾炎之慢性闌尾炎

闌尾炎是一種常見病，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、轉(zhuǎn)移性右下腹痛、嘔吐及末梢血中性粒細(xì)胞升高。根據(jù)病程常分為急性和慢性兩種。急性闌尾炎又分為急性單純性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎和急性壞疽性闌尾炎。

慢性闌尾炎多為急性闌尾炎轉(zhuǎn)變而來，也可開始即呈慢性經(jīng)過。慢性闌尾炎也可急性發(fā)作。

大體：

1.闌尾外觀無明顯充血水腫及炎性滲出物；

2.多數(shù)闌尾腔內(nèi)可見糞石或積糞；
3.部分闌尾壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞。

鏡下：

1.闌尾各層均有不同程度纖維化；
2.闌尾各層淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；

3.黏膜下層常有較多脂肪組織，管腔可閉塞呈閉塞性闌尾炎；

4.闌尾近端堵塞，可引起闌尾積膿、闌尾積氣和黏液囊腫。

病例200-天皰瘡

天皰瘡是由于血液循環(huán)中存在針對角質(zhì)細(xì)胞表面分子的自身抗體，導(dǎo)致表皮細(xì)胞松解，表皮內(nèi)皰形成，是以形成表皮內(nèi)松解性大皰為特點的自身免疫性皮膚黏膜炎癥性疾病。

天皰瘡根據(jù)臨床及病理組織學(xué)特點可以分為 四型 ：

1. 尋常型天皰瘡

臨床 ：

① 主要發(fā)生于中年人；

②臨床表現(xiàn)為皮損為松弛、易破的水皰，尼氏征陽性；

③幾乎總有口腔糜爛或潰瘍，也可累及肛管直腸、外生殖器以及結(jié)膜等黏膜。

鏡下 ：

① 形成基底層上方棘層松解，松解程度不同，可以形成不規(guī)則裂隙或大皰；

②上部棘細(xì)泡層、顆粒層及角質(zhì)層無明顯松解；

③水皰及大皰內(nèi)有棘層松解細(xì)胞，水皰周圍可見松解或細(xì)胞間水腫；

④水皰及大皰內(nèi)除松解細(xì)胞外，還可見滲出液及炎細(xì)胞，炎維胞主要為淋巴單核細(xì)胞、少量中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞；

⑤ 表皮內(nèi)大皰累及皮膚附屬器具有一定特征性（可累及毛囊、汗腺導(dǎo)管等）。

免疫熒光：

顯示有IgG［主要是IgG1 和IgG4，特別是針對橋粒芯蛋白（Dsg）3的自身抗體］及C3在表皮細(xì)胞間呈花邊狀沉積。

2. 落葉型天皰瘡

臨床：

①此型少見；

②發(fā)生于成人；

③通常不累及黏膜。

鏡下：

①表皮淺層或顆粒層內(nèi)或附近棘層松解性大皰；

②由于水皰表淺、易破，很難取到完整的水皰，所以有時很難見到棘層松解，但可見少量棘層松解細(xì)胞附著于皰頂或皰底。

免疫熒光：

可以檢測到針對Dsg1（160KD）的IgＧ型自身抗體主要沉積于表皮顆粒層。

3. 增殖型天皰瘡：

臨床：

①少見，尋常型天皰瘡的變異型；

②增殖性的化膿斑塊，通常位于腋下、腹股溝或乳房下方。

鏡下：

①假性上皮瘤樣增生，棘層肥厚；

②表皮基底層上方棘層松解；

③表皮內(nèi)大量嗜酸性粒細(xì)胞形成嗜酸性粒細(xì)胞微膿瘍。

4. 紅斑型天皰瘡
臨床：

①落葉型少見變異類型；

②累及面部，出現(xiàn)亮紅色紅斑和結(jié)痂，光敏感；

③與紅斑狼瘡（LE）有重疊的臨床特點，比如陽性的抗核抗體，直接免疫熒光除了常見的細(xì)胞間表皮染色，亦可表現(xiàn)為和LE類似的真皮-表皮連接處的陽性染色。

鏡下：

①與落葉型天皰瘡相似，角質(zhì)層下大皰；

②大皰內(nèi)含少量棘層松解細(xì)胞，有時有中性粒細(xì)胞。

免疫熒光：

與落葉型天皰瘡相同，紅斑性天皰瘡可檢測到針對 Dsg1 的自身抗體。

5. 皰疹樣天皰瘡

臨床：

① 大部分皰疹樣天皰瘡是落葉型天皰瘡的臨床變異，其余的可能是尋常型天皰瘡的臨床變異；

② 臨床表現(xiàn)為蕁麻疹性紅斑或皰疹樣排列的水皰，明顯瘙癢性水皰性病變。

鏡下：

① 棘層細(xì)胞間水腫，海綿形成以及海綿狀水皰；

② 表皮內(nèi)有較明顯嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞浸潤，常見嗜酸性海綿形成，也可有嗜中性海綿形成；

③ 表皮內(nèi)不同水平均可見裂隙及水皰形成，可見輕度棘層松解或無明顯松解；

④ 皰內(nèi)有明顯嗜酸性及中性粒細(xì)胞及炎癥滲出物為主要特點；

⑤ 真皮層也有多少不等有明顯嗜酸性粒細(xì)胞的混合性炎癥細(xì)胞浸潤。

免疫熒光：

檢測局部或循環(huán)血中有IgG為主的Dsg或其他抗表皮表面分子抗體。