步入冬日清晨水藍(lán)的天空下，感受刺眼的陽(yáng)光和喧囂不絕的車(chē)流時(shí)，大家或許會(huì)感覺(jué)整個(gè)世界十分嘈鬧、明亮或者有些扭曲，但恐怕只會(huì)將其歸咎于意識(shí)還不清醒，而不是大腦出了什么問(wèn)題。

然而，2009 年 3 月的那個(gè)清晨，當(dāng)趕早高峰的蘇珊娜·卡哈蘭(Susannah Cahalan)感覺(jué)世界變得更明亮、喧囂，以及讓她感到些許痛苦時(shí)，不曾料到此后的一個(gè)月，自己將會(huì)墜入徹底失控和痛苦的腦炎深淵。

黑暗的一個(gè)月

卡哈蘭是《華盛頓郵報(bào)》的記者，當(dāng)時(shí)剛滿(mǎn) 24 歲的她，才工作了一年左右。從那天清晨開(kāi)始，一種異樣感一直纏繞著她，她感覺(jué)自己變得不像自己。當(dāng)她和一位同事分享這個(gè)感受時(shí)，同事笑著說(shuō)，“我?guī)缀鯖](méi)有感到過(guò)自己像自己�！�

但現(xiàn)實(shí)并不是玩笑。漸漸的，卡哈蘭開(kāi)始感覺(jué)左側(cè)身體麻木，這一側(cè)的胳膊和腿開(kāi)始隱隱作痛。在精神和身體的雙重困擾下，她變得難以入睡，有時(shí)會(huì)一整夜失眠。就像所有被拉緊的弦都需要釋放一樣，在一個(gè)工作日上午，她的精神崩潰了——不過(guò)，在短暫的嚎啕大哭之后，她很快平靜了下來(lái)。只是她在內(nèi)心深處開(kāi)始懷疑自己是不是瘋了，或者患上精神疾病——是時(shí)候該去醫(yī)院檢查一下了。

經(jīng)過(guò)一系列檢查和兩次核磁共振掃描后，醫(yī)生沒(méi)有找到任何原因，只是懷疑她可能有“單核細(xì)胞增多癥”，或是遭受了病毒感染，然后不了了之。與此同時(shí)，卡哈蘭的狀況卻急轉(zhuǎn)直下，在和男友一起看節(jié)目時(shí)，她癲癇發(fā)作并昏迷了——根據(jù)卡哈蘭的回憶，這是她最后關(guān)于疾病的記憶。

先是仍然沒(méi)有查出任何癥狀的 CT 掃描，隨后她開(kāi)始出現(xiàn)被迫害妄想癥，她認(rèn)為醫(yī)生們都要害她。又一次檢查中，醫(yī)生又推測(cè)一個(gè)病因：酒精戒斷反應(yīng)，然而卡哈蘭幾乎不飲酒。隨之而來(lái)的是第二次癲癇發(fā)作，她的妄想癥、失眠、思維混亂也變得越發(fā)強(qiáng)烈。她開(kāi)始對(duì)親人大發(fā)雷霆，攻擊性變得越來(lái)越強(qiáng)，并懷疑自己患上了躁郁癥。

之后，又是一次更嚴(yán)重的癲癇發(fā)作和住院治療。在醫(yī)院時(shí)，她會(huì)因一時(shí)發(fā)怒掌摑給她做檢查的護(hù)士，并在輸液時(shí)拔掉輸液管，尖叫著試圖從醫(yī)院逃跑。在住院的兩周時(shí)間內(nèi)，每天都有各類(lèi)醫(yī)生來(lái)給她診斷，她幾乎做了所有檢測(cè)，但依舊是查不出任何病因。

為了治療妄想癥，卡哈蘭服用了很多穩(wěn)定精神癥狀的藥物(齊拉西酮)和抗焦慮藥物(勞拉西泮)，雖然癥狀減輕，但她開(kāi)始變得無(wú)法閱讀、說(shuō)話困難，難以回答問(wèn)題，吞咽也變得十分費(fèi)力。一切似乎已經(jīng)走到了懸崖的邊緣，但她的父母并不想把她送入精神病院，他們害怕將會(huì)徹底失去她。

好在奇跡出現(xiàn)了！他們遇到了被同事稱(chēng)為“豪斯醫(yī)生”的神經(jīng)科醫(yī)生蘇赫爾·納賈爾醫(yī)生(Dr. Souhel Najjar)。他也是紐約大學(xué)醫(yī)學(xué)中心的神經(jīng)病理學(xué)家和癲癇病學(xué)家。納賈爾查看卡哈蘭的檢測(cè)報(bào)告后，發(fā)現(xiàn)兩次腰椎穿刺都顯示，她腦脊液中的白細(xì)胞計(jì)數(shù)過(guò)高，這說(shuō)明她出現(xiàn)了腦腫脹。

隨后，這位醫(yī)生讓卡哈蘭在紙上畫(huà)一個(gè)鐘。雖然疑惑，但卡哈蘭還是照做了，而她畫(huà)出的鐘面讓所有人都倒吸一口涼氣——鐘面上所有數(shù)字都出現(xiàn)在鐘的右邊。根據(jù)這些線索和卡哈蘭的多種癥狀，納賈爾認(rèn)為卡哈蘭(控制身體左側(cè))的右腦出現(xiàn)了炎癥，具體是一種自身免疫性腦炎�；蛘哒f(shuō)，她右腦中存在一種異常的、攻擊自身的抗體，引發(fā)了中樞炎癥。

康復(fù)，但更多的緩慢死亡

經(jīng)過(guò)進(jìn)一步的腦部手術(shù)活檢和抗體檢測(cè)后，卡哈蘭確診了抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)自身免疫性腦炎。這種疾病出現(xiàn)的原因至今未知，一些臨床推測(cè)是由病毒感染或外周腫瘤引起。實(shí)際上，在卡哈蘭確診兩年前，這種疾病才首次被描述，而卡哈蘭是第 217 位確診的患者。

卡哈蘭的住院照片和腦部的情況 圖片來(lái)源于iocdf.org

確診后，卡哈蘭很快接受了類(lèi)固醇給藥、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白的聯(lián)合治療。她的病情慢慢好轉(zhuǎn)，最終她的認(rèn)知和身體完全恢復(fù)了。相比于很多就算康復(fù)后仍有嚴(yán)重或者輕微認(rèn)知障礙的人(占比大概是 45%)，這也可以稱(chēng)得上一個(gè)奇跡。

如果你從卡哈蘭經(jīng)歷看出，這種病的出現(xiàn)似乎沒(méi)有征兆，可能主要威脅年輕人，那可以說(shuō)你的直覺(jué)十分準(zhǔn)確。據(jù)悉，這種疾病主要影響 20 至 30 多歲的人，在兒童和青少年中也不少見(jiàn)，而最小的患者只有 21 個(gè)月大。而根據(jù)一項(xiàng)納入 633 例患者的綜述性研究，該病的中位發(fā)病年齡為 22.6 歲。另外，這種疾病主要會(huì)威脅女性，男女的比例大約為 1:4。

結(jié)合 2022 年發(fā)布的一些病例報(bào)告，該疾病似乎會(huì)突然襲擊。比如，根據(jù) 《癲癇學(xué)報(bào)》(Acta Epileptologica)雜志上的病例報(bào)告，一位 11 歲女孩在劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)上腹部疼痛，緊接著是一系列癥狀，包括肌肉無(wú)力、暈厥、尿失禁、嘔吐，以及頭痛發(fā)作和煩躁不安等。最終她也確診了抗 NMDAR 腦炎。

另一個(gè)病例是一位 24 歲女性，她因?yàn)榧毙砸庾R(shí)模糊而急診入院。隨著意識(shí)迅速惡化，她開(kāi)始出現(xiàn)吞咽困難、呼吸衰竭和嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩。入院第 23 天，她經(jīng)由腦部磁共振成像檢測(cè)和腦脊液抗體檢測(cè)，確診了抗 NMDAR 腦炎。

患者的海馬不對(duì)稱(chēng)，出現(xiàn)了炎癥。圖片來(lái)源參考文獻(xiàn)

類(lèi)似的病例還在陸續(xù)出現(xiàn)。但幸運(yùn)的是，這種疾病仍然是一種罕見(jiàn)病，每年影響約百萬(wàn)分之一的人。

不過(guò)這種疾病的治療和診斷，如今仍然不容樂(lè)觀。在 2009 年時(shí)，納賈爾曾估計(jì)當(dāng)時(shí)大約有 90%這種疾病的患者并未確診，約 80%的患者會(huì)癲癇發(fā)作。其中許多人可能會(huì)被送進(jìn)精神病院或者療養(yǎng)院，無(wú)法得到任何治療。

不過(guò)，隨著檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展，檢測(cè)患者自身血清或腦脊液中的抗 NMDAR 的自身抗體，可以較高地提高診斷率。腦脊液檢測(cè)通常更敏感、更特異，也是這種疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

但針對(duì)這些有害的自身抗體，開(kāi)創(chuàng)出這種疾病的特效藥，并不是一件容易的事。2009 年時(shí)，卡哈蘭使用的三種療法，包括類(lèi)固醇給藥、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白的聯(lián)合治療，當(dāng)前依舊是一線的治療方法。而當(dāng)它們失效時(shí)，患者就需要采用二線治療方案，包括利妥昔單抗和環(huán)磷酰胺。這兩種藥物均可以通過(guò)靶向B細(xì)胞來(lái)限制自身抗體的產(chǎn)生。

近年來(lái)，一些研究發(fā)現(xiàn)幾乎一半的病例都和腫瘤有關(guān)，特別是卵巢畸胎瘤。在治療時(shí)，及時(shí)切除腫瘤將能幫助患者改善癥狀，并降低這種疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

來(lái)源丨環(huán)球科學(xué)