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當偏癱遇上“偽脫髓鞘”影像：一個差點被誤診的艾滋病罕見并發(fā)癥。

撰文丨靜心

神經系統(tǒng)疾病的診斷常常始于對頭痛、眩暈及肢體無力等常見癥狀的定位與定性分析，這通常指向腦血管病、脫髓鞘疾病或感染等常見病因。然而，當這些癥狀背后隱藏著未被識別的免疫缺陷時，臨床推理便可能步入歧途。

HIV感染可導致復雜多樣的神經系統(tǒng)并發(fā)癥，其表現常與多發(fā)性硬化等脫髓鞘疾病高度重疊，易造成誤診與延誤。近期，Neurology期刊報道了一例41歲男性病例，該病例不僅揭示了HIV神經系統(tǒng)受累的隱匿性與偽裝性，更突顯了在免疫重建過程中可能發(fā)生的炎癥悖論，為臨床識別與處理這類易被誤診的疾病提供了重要借鑒[1]。

圖1：病例來源

Neurology

41歲男性突發(fā)神經癥狀，病因何在？

患者為41歲男性，因“新發(fā)頭痛、持續(xù)性眩暈、垂直復視及左側肢體無力3周”入院?；颊呒韧w健，近期出現非刻意體重下降，無煙酒及藥物濫用史。神經系統(tǒng)查體提示：神志清楚，言語流利；左側面部偏癱（下運動神經元型），伴垂直向上眼震；左側肌力減弱（上肢MRC 4/5級，下肢2/5級），右側肢體肌力及感覺、反射、共濟運動均正常。

結合神經系統(tǒng)體征進行定位分析：左側偏癱（皮質脊髓束受累）合并同側下運動神經元性面癱及垂直眼震，提示病變位于腦干，尤其右側腦干區(qū)域，此處皮質脊髓束與面神經核/纖維束相鄰?；诖硕ㄎ唬b別診斷需考慮以下可能病因：神經血管性疾?。ㄈ缒X干梗死或出血）、炎癥性或脫髓鞘性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化、視神經脊髓炎譜系疾?。⒏腥拘约膊。ㄈ绮《拘阅X炎、結核或真菌感染）以及腫瘤性疾?。ㄈ缭l(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤或轉移瘤）。

初步檢查結果顯示：血常規(guī)、炎癥指標及肝腎功能未見明顯異常；腦脊液檢查提示白細胞增多（淋巴細胞為主），蛋白升高至122 mg/dL，葡萄糖正常。常見病原體PCR檢測均為陰性；頭顱及脊髓增強MRI顯示腦與脊髓白質束廣泛多灶性T2/FLAIR高信號，伴強化表現，符合炎癥或脫髓鞘性病變的影像學特征。

鑒于影像學表現為廣泛白質病變并累及脊髓，且初步感染篩查陰性，臨床首先考慮中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾?。ㄈ缫暽窠浖顾柩鬃V系疾病或MOG抗體相關疾病），并送檢相應自身抗體。予以甲潑尼龍（靜滴）治療5天后，左側肢體肌力有部分改善。然而隨后HIV抗體篩查回報陽性，進一步檢查確診病毒載量顯著升高（443,000拷貝/mL），CD4細胞計數僅11個/μL，符合艾滋病診斷標準。此前送檢的脫髓鞘相關抗體結果回報均為陰性。

HIV陽性的發(fā)現顯著改變了鑒別診斷方向。在艾滋病晚期（CD4計數極低）的背景下，需重點排查以下神經系統(tǒng)并發(fā)癥：機會性感染（如進行性多灶性白質腦病、結核、弓形蟲病等）、HIV相關腦病（如HIV相關性白質腦?。⒛[瘤性疾?。ㄈ鏗IV相關中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤）以及免疫介導性病變（HIV感染亦可引發(fā)或伴隨脫髓鞘樣疾?。?。因此，后續(xù)評估與管理應圍繞艾滋病及其神經系統(tǒng)并發(fā)癥系統(tǒng)展開。

排除常見HIV并發(fā)癥，診斷再陷僵局

鑒于脫髓鞘疾病相關檢查均為陰性，且新確診為活動性、未經治療的HIV感染，鑒別診斷重點進一步聚焦于HIV相關神經系統(tǒng)疾病。這些疾病在臨床和影像學上表現相似，僅憑現有資料難以明確區(qū)分。根據感染科會診意見，患者啟動高效抗逆轉錄病毒治療（HAART）。隨后完善針對性檢查：腦脊液弓形蟲及JCV PCR檢測均為陰性，基本排除進行性多灶性白質腦病；腦脊液細胞學及流式細胞術未發(fā)現單克隆B細胞群，不支持中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤。至此，通過常規(guī)無創(chuàng)檢查仍未明確診斷。

為獲得確切的病理診斷，對患者的右側頂葉病灶行立體定向活檢。病理結果顯示：炎癥性病變，無明確髓鞘丟失（排除原發(fā)性脫髓鞘疾?。?；浸潤的淋巴細胞以CD8+ T細胞為主。結合MRI顯示的廣泛腦與脊髓白質受累，最終確診為CD8腦炎（本例表現為腦脊髓炎）?；颊唠S后出院繼續(xù)HAART治療及康復，未追加類固醇治療。

然而出院3周后，患者因腦病癥狀加重及左側偏癱再次入院。復查MRI顯示雙側皮質脊髓束、腦干及頸胸段脊髓異常信號及強化較前顯著加重。鑒于其免疫缺陷狀態(tài)，需鑒別軸索擴散性病毒感染（如皰疹病毒、西尼羅河病毒等）。復查腦脊液提示白細胞升高（140/μL，淋巴細胞為主）、蛋白升高（128 mg/dL），但經宏基因組測序僅檢出HIV RNA，未發(fā)現其他病原體。此時實驗室指標顯示：HIV病毒載量已顯著下降至53拷貝/mL，CD4計數回升至84個/μL。

綜合患者整個病程演變、影像學動態(tài)變化及實驗室檢查結果進行分析：其在啟動HAART后出現臨床癥狀加重，伴隨免疫指標改善（病毒載量下降、CD4計數上升），而病原學檢查陰性，且影像學提示原病灶區(qū)域炎癥反應加劇，上述表現符合免疫重建炎癥綜合征的特征。因此，判斷患者癥狀加重的最可能原因是在CD8腦炎基礎上合并了免疫重建炎癥綜合征。針對該診斷，患者再次接受了高劑量類固醇治療（為期5天），療效顯著，神經功能恢復至前次出院時的基線水平。在完成類固醇逐漸減量后，患者再次出院，并繼續(xù)接受門診康復治療與定期隨訪。

艾滋病患者出現這些癥狀，當心罕見腦炎！

HIV與神經系統(tǒng)的關系復雜，可引發(fā)多種疾病，包括HIV直接感染中樞神經系統(tǒng)、機會性感染或潛伏感染的再激活、繼發(fā)性惡性腫瘤，以及一系列神經認知障礙（如HIV相關癡呆）和神經精神癥狀。隨著抗逆轉錄病毒治療（ART）的廣泛應用，治療相關副作用及免疫重建炎癥綜合征也成為影響中樞神經系統(tǒng)的重要因素。

在上述疾病中，CD8腦炎是一種較新認識的HIV相關疾病實體，其定義尚不明確且可能存在漏診，因其臨床表現常與其他HIV相關神經系統(tǒng)疾病重疊。該病通常在排除其他病因或經驗性治療無效后，通過腦活檢確診。正常情況下，中樞神經系統(tǒng)中極少存在細胞毒性T淋巴細胞，因此大量CD8+ T細胞浸潤多提示病理性改變。CD8腦炎的病理特征為CD8+ T細胞在白質中彌漫性浸潤，但不伴有明顯的髓鞘丟失或神經元損傷，這一點可與HIV腦炎相鑒別——后者在免疫組化中常可見多核巨細胞及HIV抗原。

臨床研究顯示，多數CD8腦炎患者已在接受ART，僅少數病例以CD8腦炎作為HIV感染的首發(fā)表現，這與本例患者情況相似。這一現象引發(fā)了對ART在該病病理生理機制中作用的思考。值得注意的是，現有研究中所有CD8腦炎病例均與HIV感染明確相關，提示二者之間存在密切的病理聯系。

CD8腦炎的常見癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、意識模糊、認知功能下降、嘔吐、感覺異常、構音或吞咽困難、嗜睡及運動功能缺損等。該病對高劑量皮質類固醇治療通常反應良好，本例患者的癥狀改善也印證了這一點。及時識別和治療對預后至關重要，研究顯示接受皮質類固醇治療的患者生存率約為71%，而未接受治療者僅為60%。然而，皮質類固醇可能加重HIV患者的機會性感染，因此在治療前需與其他疾病進行仔細鑒別。臨床工作中保持高度警惕、準確診斷并及時干預，是改善這類患者預后的關鍵。

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參考文獻：

[1]Al Obaidi Z, Khan Z Y, Mardini M, et al. Clinical Reasoning: A 41-Year-Old Man With Steroid-Responsive Hemiparesis[J]. Neurology, 2026, 106(2): e214088.

本文首發(fā)：醫(yī)學界神經病學頻道

責任編輯：老豆芽

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