封面新聞?dòng)浾?周家夷

“以為風(fēng)濕只傷關(guān)節(jié)，竟不知肺部也會(huì)悄然受損？”近日，四川省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科正式開設(shè)結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）專病門診，精準(zhǔn)應(yīng)對(duì)這一“沉默威脅”。12月26日，封面新聞?dòng)浾邔ＴL該院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師朱靜教授，解碼這一風(fēng)濕與呼吸交叉疾病的診療關(guān)鍵。

風(fēng)濕隱匿傷肺：從柔軟到硬化的致命進(jìn)展

“不少類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病患者忽視了肺部的潛在損傷。”朱靜教授直指核心。她解釋，結(jié)締組織?。–TD）是累及全身結(jié)締組織的疾病總稱，系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等均屬此類，其核心特征為“自身抗體異常+多器官受累”，而肺部是最易受攻擊的靶器官之一。

當(dāng)病變累及肺間質(zhì)——肺部氣體交換的“支架”結(jié)構(gòu)，便會(huì)引發(fā)間質(zhì)性肺?。↖LD）。“健康肺組織柔軟有彈性，氣體交換順暢；一旦發(fā)生ILD，肺部將逐步炎癥浸潤(rùn)、纖維化硬化，最終可能形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致呼吸困難?！敝祆o教授強(qiáng)調(diào)，這種損傷漸進(jìn)且致命：系統(tǒng)性硬化癥患者ILD發(fā)生率達(dá)70%-80%；抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎患者可能出現(xiàn)“快速進(jìn)展型ILD”，死亡率極高；即便是常見的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，合并ILD后五年生存率也顯著下降。

更危險(xiǎn)的是，ILD早期癥狀極具隱匿性。“患者可能僅表現(xiàn)為輕微干咳、活動(dòng)后氣短，要么被關(guān)節(jié)痛等原發(fā)病癥狀掩蓋，要么誤判為‘年老體力衰退’。待呼吸困難加重時(shí)，肺功能已嚴(yán)重受損?！敝祆o教授補(bǔ)充，臨床中亦常見“先肺后風(fēng)濕”的情況：患者因肺部癥狀首診呼吸科，查出ILD后才追溯到潛在的結(jié)締組織病，兩種情況均易錯(cuò)失最佳診療時(shí)機(jī)。

專病門診破局：精準(zhǔn)破解三大診療痛點(diǎn)

“以往普通風(fēng)濕病門診半天接診四五十人，難以對(duì)肺部情況細(xì)致評(píng)估?！敝祆o教授坦言，CTD-ILD診療長(zhǎng)期受困于“患者認(rèn)知不足、科室銜接不暢、管理不夠精細(xì)”三大痛點(diǎn)，專病門診的開設(shè)正是針對(duì)性破局。

該專病門診實(shí)行集中篩查，重點(diǎn)聚焦兩類人群：一是已確診結(jié)締組織病伴間質(zhì)性肺病患者，尤其是危重及進(jìn)展期患者，專病門診將更全面的精準(zhǔn)化的評(píng)估患者病情，管理好患者。二是先出現(xiàn)肺部癥狀、疑似風(fēng)濕相關(guān)者，“呼吸科若遇原因不明ILD患者，可轉(zhuǎn)診至我院，通過自身抗體檢測(cè)等明確是否由結(jié)締組織病引發(fā)?！敝祆o教授特別指出，CTD-ILD預(yù)后優(yōu)于特發(fā)性肺纖維化，“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)是延緩肺間質(zhì)病變進(jìn)展的關(guān)鍵。”

據(jù)悉，門診實(shí)行限號(hào)診療，每周二下午半天開診，由4位從醫(yī)二十年以上的高年資醫(yī)生（2名正高、2名副高）輪值。“患者將獲得更充足的溝通時(shí)間，醫(yī)生會(huì)詳細(xì)解讀肺部CT、分析肺功能報(bào)告，記錄呼吸癥狀評(píng)分并建立長(zhǎng)期隨訪檔案。”朱靜教授舉例，一名外地抗MDA5抗體陽(yáng)性患者，在當(dāng)?shù)鼗A(chǔ)治療后仍有明顯的氣促瞌睡，患者及家屬也非常焦慮擔(dān)心，轉(zhuǎn)診至專病門診，醫(yī)生經(jīng)過全面評(píng)估后調(diào)整治療，并及時(shí)加用抗纖維化藥物，目前病情穩(wěn)定，焦慮情緒顯著緩解。

團(tuán)隊(duì)同時(shí)肩負(fù)基層醫(yī)生培訓(xùn)與區(qū)域診療規(guī)范推廣使命。“基層醫(yī)生對(duì)CTD-ILD認(rèn)知不足，危重病例處置經(jīng)驗(yàn)欠缺。”朱靜教授表示，門診將接收基層轉(zhuǎn)診的難治性、危重病例，同時(shí)通過學(xué)術(shù)交流普及診療經(jīng)驗(yàn)。

治療核心“雙達(dá)標(biāo)”：風(fēng)濕與肺部同治并重

“CTD-ILD治療需兼顧原發(fā)病與肺部病變，實(shí)現(xiàn)‘雙達(dá)標(biāo)’。”朱靜教授闡釋，治療核心有二：一是控制結(jié)締組織病的免疫炎癥，常用激素、免疫抑制劑；二是延緩肺部纖維化進(jìn)展，目前已有針對(duì)性抗纖維化藥物。

不同疾病治療策略差異顯著：“系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)ILD需積極抗纖維化；紅斑狼瘡相關(guān)ILD則以控制炎癥為重點(diǎn)。”這正是專病門診的優(yōu)勢(shì)——醫(yī)生深耕亞專業(yè)，可依據(jù)患者具體病情制定個(gè)體化方案。

朱靜教授預(yù)判，隨著對(duì)CTD-ILD認(rèn)知提升，精細(xì)化診療將成為趨勢(shì)，未來會(huì)有更多醫(yī)院開設(shè)此類專病門診。她提醒，風(fēng)濕患者若出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣短，或ILD患者病因不明，均應(yīng)及時(shí)就診專病門診，“早干預(yù)一天，就能多保留一分肺功能，提升一分生活質(zhì)量。”