在兒童風(fēng)濕免疫性疾病的領(lǐng)域中，兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎雖然罕見，卻給患兒及其家庭帶來了巨大的挑戰(zhàn)。作為兒童風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，我們深知這種疾病的復(fù)雜性，也一直在努力為患兒提供最好的診斷和治療。

一、臨床表現(xiàn)

兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)多樣，常常容易被忽視或誤診。主要癥狀包括：

1.發(fā)熱

不明原因的持續(xù)發(fā)熱是常見的表現(xiàn)之一。這種發(fā)熱可能沒有明顯的規(guī)律，讓家長和醫(yī)生難以捉摸。

2.乏力、消瘦

患兒會(huì)感到異常的疲倦，體重逐漸下降。這可能是由于身體長期處于炎癥狀態(tài)，消耗過多能量所致。

3.肢體疼痛

四肢尤其是上肢和下肢可能出現(xiàn)疼痛，疼痛程度不一。有些患兒可能會(huì)因?yàn)樘弁炊绊懭粘；顒?dòng)，如行走、拿東西等。

4.脈搏減弱或消失

大動(dòng)脈炎會(huì)導(dǎo)致血管狹窄或堵塞，從而使脈搏減弱甚至消失。醫(yī)生在檢查時(shí)可以通過觸摸脈搏來初步判斷血管的情況。

5.血壓異常

部分患兒會(huì)出現(xiàn)高血壓或低血壓。高血壓可能是由于腎動(dòng)脈受累導(dǎo)致腎臟供血不足，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)引起的。低血壓則可能是由于血管廣泛受損，血液循環(huán)不良所致。

6.頭痛、頭暈

當(dāng)腦血管受累時(shí)，患兒可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈等癥狀。嚴(yán)重時(shí)還可能出現(xiàn)視力模糊、抽搐甚至昏迷。

二、診斷

兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷是一個(gè)復(fù)雜的過程，需要綜合考慮患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果。

1.臨床表現(xiàn)

醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問患兒的癥狀出現(xiàn)的時(shí)間、順序、特點(diǎn)等，以及是否有家族遺傳史等。同時(shí)，醫(yī)生還會(huì)進(jìn)行全面的體格檢查，包括測(cè)量血壓、觸摸脈搏、檢查皮膚等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

• 血常規(guī)：可以了解患兒是否有貧血、白細(xì)胞增多等情況。

• 血沉、C反應(yīng)蛋白、細(xì)胞因子：這些炎癥指標(biāo)可以反映疾病的活動(dòng)程度。

• 自身抗體檢測(cè)：如抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等，有助于排除其他自身免疫性疾病。

• 腎功能檢查：了解腎臟是否受累。

• 感染性指標(biāo)：結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)，了解有無合并結(jié)核感染。

3.影像學(xué)檢查

• CT血管造影（CTA）：為診斷及評(píng)估大動(dòng)脈炎的一種重要影像學(xué)方法。對(duì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈壁增厚、管腔狹窄、管壁鈣化、動(dòng)脈瘤形成結(jié)構(gòu)學(xué)改變有獨(dú)特作用。

• 超聲檢查：可以無創(chuàng)地觀察血管的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和血流情況。多用于頸部、四肢、腎臟等淺表或者較大血管檢查，對(duì)于兒童來說，超聲檢查是一種安全、方便的檢查方法。缺點(diǎn)無法檢測(cè)胸主動(dòng)脈。

• 磁共振血管造影（MRA）：可以更清晰地顯示血管的病變情況，對(duì)于診斷大動(dòng)脈炎具有重要價(jià)值。

• 數(shù)字減影血管造影（DSA）：是診斷大動(dòng)脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但由于其有創(chuàng)性，一般不作為首選檢查方法。

• 正電子發(fā)射斷層掃描/計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET/CT）：為評(píng)估大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)度的相對(duì)金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于預(yù)測(cè)預(yù)后，指導(dǎo)治療及停藥有重要幫助。

三、治療

兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎的治療目標(biāo)是控制炎癥、緩解癥狀、保護(hù)器官功能、預(yù)防并發(fā)癥。治療方法主要包括以下幾個(gè)方面：

1.藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：是治療大動(dòng)脈炎的首選藥物，可以迅速緩解炎癥癥狀。但長期使用糖皮質(zhì)激素可能會(huì)有副作用，如肥胖、骨質(zhì)疏松、高血壓等，因此醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體情況調(diào)整劑量和使用時(shí)間。

• 免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，可以抑制免疫系統(tǒng)的過度活躍，減少炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑通常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，以提高治療效果。

• 生物制劑：近年來，生物制劑在大動(dòng)脈炎的治療中取得了一定的進(jìn)展。例如，腫瘤壞死因子抑制劑、白介素-6拮抗劑等可以有效控制炎癥，減少疾病的復(fù)發(fā)。

2.手術(shù)治療

對(duì)于血管狹窄或堵塞嚴(yán)重、動(dòng)脈瘤的患兒，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法包括血管成形術(shù)、血管旁路移植術(shù)等。手術(shù)治療可以改善血液循環(huán)，緩解癥狀，但也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥。

3.康復(fù)治療

在治療過程中，康復(fù)治療也非常重要?；純嚎梢赃M(jìn)行適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，如散步、游泳等，以增強(qiáng)體質(zhì)。

兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎雖然罕見，但我們不能忽視它的存在。作為兒童風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，我們將繼續(xù)努力，提高對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)和診斷水平，為患兒提供更好的治療和護(hù)理。同時(shí)，我們也希望家長和社會(huì)能夠關(guān)注兒童風(fēng)濕免疫性疾病，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，讓孩子們擁有健康的未來。

文 | 李明

編輯 | 宣傳中心 郝潔