病史描述

患兒女性，3歲，2024年12月出現間斷嘔吐，行頭部核磁檢查發(fā)現鞍區(qū)巨大占位，考慮視路膠質瘤可能性大。2025年1月行手術治療，部分切除腫瘤，術后病理為毛細胞型星形細胞瘤，WHO 1級。術后殘余腫瘤體積較大（58*61*40mm）。

治療經過

2025年2月起于我科開始化療?；熐皺z查左眼視力1.0，右眼無光感。頭部MRI提示鞍區(qū)巨大占位（圖1）。

誘導期結束時復查頭部MRI提示腫瘤較前縮?。?1*57*40）（圖2），復查視力提示左眼視力維持于1.0，右眼光感。

鞏固期第3周期治療后復查頭部MRI提示腫瘤較前進一步縮?。?9*47*27）（圖3），復查視力提示左眼視力同前，右眼15cm數指。現患兒繼續(xù)接受治療，可正常生活。

專家點評

該患兒為視路膠質瘤，起病年齡小于3歲，且體積巨大。治療前單眼視力嚴重下降。治療的主要目的在于盡快縮小腫瘤體積，并保存現有視力。對于此類患兒，化療可有效控制腫瘤進展，保留并改善患兒視力，提高生活質量，是主要治療手段。傳統(tǒng)的治療方案為CV方案及TPCV方案，對于低齡兒童，主要采取CV方案治療。該方案客觀緩解率約為50%，但起效相對較慢，不利于挽救和維持視力。

我科張俊平主任團隊開展的關于改良CV方案的臨床研究結果顯示，與傳統(tǒng)CV方案相比，改良CV方案可使完全緩解率從4%提升至15%，客觀緩解率從約50%提升至約90%，超過80%的患者腫瘤縮小幅度超過50%。此外，改良CV方案的中位起效時間縮短，為4.1個月，5年無進展生存率高達74%。本例患兒經過改良CV方案治療，影像學檢查顯示腫瘤持續(xù)縮小，視力得到保護，且不影響生活質量。

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