8歲時(shí)，小禹（化名）的媽媽偶然發(fā)現(xiàn)，他的胸背悄悄凸起，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為脊柱側(cè)彎，但癥狀比較輕。2年后，復(fù)查脊柱全長片，側(cè)彎已加重，可依舊沒有有效干預(yù)。

隨著小禹長大，“小山坡” 越來越明顯，脊髓被扭曲的脊柱拽得緊繃，全身還散著淡褐色牛奶咖啡斑，這是一種遺傳疾病——神經(jīng)纖維瘤病的典型信號(hào)。家人帶他跑了多家醫(yī)院，得到的答案卻如出一轍：脊柱側(cè)彎已近乎150度，不僅側(cè)凸，還有后凸，脊髓受壓嚴(yán)重，最嚴(yán)重區(qū)域的脊柱基本快掉頭生長，再加上肺部被擠壓變形，手術(shù)可能致癱瘓，風(fēng)險(xiǎn)太高。小禹的治療之路，成了一道沒人敢跨的 “坎”。

術(shù)前攻關(guān)：

用科學(xué)方法為手術(shù)鋪好路

一番打聽，小禹一家慕名找到了瑞金醫(yī)院骨科楊軍副主任醫(yī)師。接診后，楊軍醫(yī)生完善的檢查讓病情更加清晰，脊柱全長片顯示胸椎明顯側(cè)彎后凸，腰椎排列不穩(wěn)，部分椎體呈楔狀變；肺功能檢查提示限制性通氣功能障礙，小禹的肺被彎曲的脊柱擠成一團(tuán)，走路稍久就喘。他的體重僅70斤，13 歲正是骨骼生長關(guān)鍵期，再拖下去，癱瘓和肺功能衰竭的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)越來越高。

針對(duì)小禹的情況，楊軍醫(yī)生沒有急著做手術(shù)，而是為他先量身制定了“牽引+肺訓(xùn)練”的方案。“牽引并非簡單拉拽，而是要在指南基礎(chǔ)上，結(jié)合實(shí)際情況科學(xué)設(shè)計(jì)?！睏钴娽t(yī)生解釋，傳統(tǒng)牽引一般按體重 1/6 計(jì)算，但團(tuán)隊(duì)結(jié)合大量病例和國外經(jīng)驗(yàn)，最終把重量提至40斤。這個(gè)重量可以讓僵硬的椎旁肌和關(guān)節(jié)囊“松綁”，為后續(xù)手術(shù)矯形鋪路，通過牽引也可以判斷患者側(cè)彎柔韌性，還可以把擠壓的胸廓“拉開”，給肺騰出生長空間。與此同時(shí)，小禹每天通過吹氣練習(xí)，一點(diǎn)點(diǎn)提升肺活量，為麻醉和手術(shù)安全加上“保險(xiǎn)杠”。

術(shù)中闖關(guān)：

精準(zhǔn)操作破解高風(fēng)險(xiǎn)難題

一切準(zhǔn)備就緒，在麻醉科、手術(shù)室配合下，團(tuán)隊(duì)為小禹實(shí)施了這場高難度的“脊柱重塑”手術(shù)。楊軍醫(yī)生先從腰背正中切口，小心翼翼剝離椎旁肌后，精準(zhǔn)置入螺釘固定脊柱，再用超聲骨刀切除部分肋骨，小心處理神經(jīng)根與椎間盤，每一步都避開神經(jīng)密集區(qū)，避免損傷。最關(guān)鍵的 6 級(jí)截骨環(huán)節(jié)，團(tuán)隊(duì)更是策略清晰，通過術(shù)中持續(xù)牽引，優(yōu)先處理脊髓受壓最嚴(yán)重的凹側(cè)，就像 “先解最緊的結(jié)”，從根源減少神經(jīng)損傷；同時(shí)開啟神經(jīng)電生理監(jiān)測，一旦有異常信號(hào)立刻預(yù)警，全程確保手術(shù)安全。

術(shù)后的片子讓小禹全家人徹底松了口氣，小禹的脊柱變直了，此前擠成一團(tuán)的肺完全 “舒展開”，兩側(cè)胸廓對(duì)稱得看不出曾經(jīng)的畸形。“術(shù)后一個(gè)月來復(fù)查，小禹爸爸激動(dòng)地報(bào)喜：“謝謝瑞金醫(yī)院，救了我的孩子，他恢復(fù)的很好，長高了十幾公分！”

神經(jīng)纖維瘤病引發(fā)的脊柱側(cè)彎進(jìn)展快、風(fēng)險(xiǎn)高，早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)是關(guān)鍵。楊軍醫(yī)生提醒家長，日?？啥嘤^察孩子，身上出現(xiàn)多處淡褐色 “牛奶咖啡斑”、胸背不對(duì)稱凸起、走路坐姿歪斜，或孩子常喊腰背酸痛，都需及時(shí)就醫(yī)檢查，切莫大意。

門診信息

骨科

張偉濱 主任醫(yī)師

專家門診：周二上午、周四上午

國際醫(yī)療部：周一下午

楊軍 副主任醫(yī)師

專家門診：周五下午、周六上午

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文、編丨祁潔