本文來(lái)源：中國(guó)網(wǎng)《醫(yī)語(yǔ)新說(shuō)》青年醫(yī)護(hù)科普平臺(tái)

對(duì)于一個(gè)9歲的男孩來(lái)說(shuō)，生命本該是奔跑在陽(yáng)光下、歡笑聲不斷的。然而，在過(guò)去的一千多個(gè)日夜里，小文（化名）卻不得不與埋藏在大腦中的"致命畸形"朝夕相伴。兩次腦出血、兩次開(kāi)顱手術(shù)、多次引流術(shù)......這個(gè)年幼的生命一次次徘徊在生死邊緣。直到在上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，6B神經(jīng)外二科、4A腦血管病一科團(tuán)隊(duì)攜手完成了一場(chǎng)毫米級(jí)的精準(zhǔn)"拆彈"，終于為這個(gè)飽受病痛折磨的男孩迎來(lái)了重生的曙光。

手術(shù)順利完成后，手術(shù)團(tuán)隊(duì)合影

病情復(fù)雜棘手，多家醫(yī)院束手

小文的求醫(yī)路可謂坎坷。三年前，他因突發(fā)意識(shí)不清被送附近醫(yī)院就醫(yī)，確診為顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形破裂出血，并接受了開(kāi)顱手術(shù)切除畸形血管團(tuán)。

但由于病灶位于關(guān)鍵腦功能區(qū)，全切可能導(dǎo)致植物人狀態(tài)或偏癱等嚴(yán)重后果，最終僅做了部分切除，計(jì)劃后續(xù)進(jìn)行伽馬刀治療。

術(shù)后定期復(fù)查顯示病情一度穩(wěn)定。然而今年3月初，他在體育課運(yùn)動(dòng)后再次出現(xiàn)頭痛、頭暈，隨即意識(shí)不清、跌倒在地。

外院檢查提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血破入腦室，伴有腦積水。醫(yī)院急診為其實(shí)施“左側(cè)腦室鉆孔引流術(shù)”，一周后行腰大池置管引流。

動(dòng)態(tài)復(fù)查頭顱CT仍顯示腦積水，于是又進(jìn)行了“左側(cè)腦室Ommaya囊置入術(shù)”，術(shù)后通過(guò)間斷抽取囊液控制腦積水，待病情穩(wěn)定后出院。

今年6月下旬，外院復(fù)查頭顱增強(qiáng)磁共振顯示“右側(cè)丘腦及腦室旁動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)后改變，伴靜脈球形成”。外院認(rèn)為該畸形團(tuán)位于大腦核心功能區(qū)，其伴發(fā)的靜脈球如同隨時(shí)可能破裂的“炸彈”，患兒面臨致命再出血的巨大風(fēng)險(xiǎn)，而任何手術(shù)干預(yù)都如同踩鋼絲。

面對(duì)如此復(fù)雜危重的情況，多家醫(yī)院均表示無(wú)能為力，僅能采取保守治療。帶著最后一線(xiàn)希望，家屬輾轉(zhuǎn)求助于上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

多學(xué)科會(huì)診協(xié)作，制定精密手術(shù)方案

面對(duì)這一危重疑難病例，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院高度重視，迅速組織神經(jīng)外科、腦血管病科、導(dǎo)管室、影像科、腦電監(jiān)測(cè)室、放療科、麻醉科等多學(xué)科專(zhuān)家并邀請(qǐng)長(zhǎng)海醫(yī)院專(zhuān)家聯(lián)合會(huì)診。

專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)指出，該病例屬于兒童腦深部核心功能區(qū)高危復(fù)發(fā)型動(dòng)靜脈畸形（AVM），核心難點(diǎn)在于病變位置及性質(zhì)的極端復(fù)雜性。

畸形血管團(tuán)位于大腦最深處的丘腦及基底節(jié)區(qū)—“生命禁區(qū)”，且伴有復(fù)雜的血流動(dòng)力學(xué)改變、“盜血”現(xiàn)象以及極易破裂的靜脈球（入院造影確診為假性動(dòng)脈瘤），加上多次出血病史，如同一顆埋藏極深的不定時(shí)炸彈，時(shí)刻威脅患兒生命。

治療決策陷入兩難：保守觀察幾乎意味著等待下一次致命性出血；而任何積極干預(yù)都風(fēng)險(xiǎn)極高。

病變區(qū)域傳統(tǒng)開(kāi)顱手術(shù)致殘率接近100%，絕非理想選擇；立體定向放射治療雖屬無(wú)創(chuàng)，但起效需2-3年，在此期間再出血風(fēng)險(xiǎn)極高，且對(duì)兒童大腦的長(zhǎng)期放射影響尚難評(píng)估。

最終，介入栓塞成為“唯一可行但極度兇險(xiǎn)”的選擇。畸形團(tuán)由多根重要穿支動(dòng)脈供血，合并假性動(dòng)脈瘤，手術(shù)中瞬間都可能發(fā)生致命大出血或?yàn)?zāi)難性腦梗死。

經(jīng)深入討論，專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)一致決定采用“經(jīng)動(dòng)脈入路（備靜脈入路）電生理輔助監(jiān)測(cè)下血管介入栓塞術(shù)”，并制定了詳盡的手術(shù)方案與應(yīng)急預(yù)案。這一決策意味著他們選擇了最難、但也最有可能挽救生命的一條路。

挑戰(zhàn)手術(shù)極限，毫米級(jí)操作化險(xiǎn)為夷

9月2日，由6B神經(jīng)外二科副主任盧云鶴博士、4A腦血管病一科副主任王貴平博士共同為小文實(shí)施了手術(shù)。

專(zhuān)家表示，手術(shù)面臨四大技術(shù)難點(diǎn)，病變位置極深，供血復(fù)雜?；纬灿捎襇1竇紋動(dòng)脈分支、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈分支、丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈分支及右側(cè)脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)動(dòng)脈分支等多支血管供血，要求術(shù)者擁有極其精準(zhǔn)的解剖知識(shí)；假性動(dòng)脈瘤處理難度極大。血管壁上的這個(gè)“泡泡”薄如蟬翼，術(shù)中導(dǎo)管操作或注射壓力稍大就可能導(dǎo)致破裂，引發(fā)災(zāi)難性大出血；超選技術(shù)挑戰(zhàn)極高。術(shù)者需使用0.008英寸微導(dǎo)絲，在血管內(nèi)完成“微雕藝術(shù)”，精準(zhǔn)超選至每根細(xì)小供血?jiǎng)用}末端；功能保護(hù)至關(guān)重要。每根供血?jiǎng)用}都可能承擔(dān)重要功能區(qū)的血供，誤栓會(huì)導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損。

為此，手術(shù)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)用了“術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)”和“mini-wada試驗(yàn)”兩項(xiàng)關(guān)鍵技術(shù)。在栓塞每一根可能影響功能區(qū)的血管前，醫(yī)生會(huì)臨時(shí)注射麻醉藥“關(guān)閉”該血管，同時(shí)密切監(jiān)測(cè)患兒腦電、肌電信號(hào)變化。

再次確認(rèn)神經(jīng)功能完全不受影響后，才注入精心配比的醫(yī)學(xué)膠水進(jìn)行精準(zhǔn)栓塞。

手術(shù)過(guò)程中，團(tuán)隊(duì)先后使用Marathon微導(dǎo)管、Echelon微導(dǎo)管和Balt Hybrid 0.008微導(dǎo)絲，交替使用Grubran膠和Onyx18膠，根據(jù)不同的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)實(shí)施精準(zhǔn)栓塞。

手術(shù)圓滿(mǎn)成功，患兒迎來(lái)新生曙光

經(jīng)過(guò)數(shù)小時(shí)的精雕細(xì)琢，手術(shù)團(tuán)隊(duì)成功栓塞預(yù)期目標(biāo)責(zé)任血管。術(shù)后造影顯示，假性動(dòng)脈瘤已完全消失，畸形血管團(tuán)達(dá)到預(yù)期栓塞效果，所有正常血管血流保持通暢（mTICI 3級(jí)）。

令人欣慰的是，患兒麻醉蘇醒后，四肢活動(dòng)、言語(yǔ)應(yīng)答與術(shù)前完全一致，實(shí)現(xiàn)神經(jīng)功能零損傷。目前，小文恢復(fù)良好，已返回普通病房。

此次手術(shù)的成功，不僅挽救了一個(gè)年幼的生命和一個(gè)家庭，更是神經(jīng)介入技術(shù)挑戰(zhàn)極限的典范。

上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院在復(fù)雜腦血管疾病治療方面具備豐富經(jīng)驗(yàn)，曾成功救治多位危重患者。2023年，醫(yī)院應(yīng)用先進(jìn)的神經(jīng)重癥綜合診療技術(shù)，成功搶救一位腦干出血達(dá)9毫升、合并70%“大白肺”且伴有長(zhǎng)期糖尿病、高血壓病史的65歲患者。

醫(yī)院還成功開(kāi)展“腦心同治”聯(lián)合介入手術(shù)，打造“泛血管疾病”多學(xué)科一站式診療新模式。這些深厚的技術(shù)積累為本次高難度手術(shù)的成功實(shí)施奠定了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

巨大腦動(dòng)靜脈畸形（右），被順利栓塞（左）

專(zhuān)家提醒：青少年頭痛莫忽視，警惕腦出血信號(hào)

腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種腦血管結(jié)構(gòu)異常疾病，由畸形的動(dòng)脈、擴(kuò)張的靜脈和發(fā)育異常的毛細(xì)血管團(tuán)組成，是青年人群中發(fā)生顱內(nèi)出血的主要病因之一。

目前AVM發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，但近年研究表明，它并非靜止性病變，而是一個(gè)經(jīng)歷血管重塑與新生的動(dòng)態(tài)過(guò)程。

正常情況下，腦內(nèi)動(dòng)脈與靜脈通過(guò)毛細(xì)血管網(wǎng)相連。但在AVM患者腦中，動(dòng)脈和靜脈“跳過(guò)”毛細(xì)血管直接相連，形成眾多瘺口，猶如一團(tuán)亂麻。

這種異常結(jié)構(gòu)導(dǎo)致血流加速，一方面“盜取”周?chē)ＤX組織的供血，引起腦組織缺血、軟化甚至壞死，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙；另一方面，畸形血管壁通常非常薄弱，隨著年齡增長(zhǎng)，更易破裂出血。

異常血流還可引發(fā)局部血管擴(kuò)張，形成動(dòng)脈瘤或靜脈瘤，甚至導(dǎo)致致命性顱內(nèi)出血。

“尤其是突發(fā)頭痛，常是顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。在AVM破裂出血的青少年患者中，約30%曾誤診為偏頭痛！”專(zhuān)家提醒，青少年如出現(xiàn)突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、肢體無(wú)力、視物模糊、意識(shí)不清等癥狀，需高度警惕腦出血的可能。