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2021年3月，67歲的呂爺爺在田里干活，想著干完活回家可以讓老伴給自己炒幾個菜喝點小酒，活干到一半，突然覺得身體和四肢的皮膚都癢癢的，沒多久全身各處都起滿了紅疹，突出表面，奇癢難忍。

呂爺爺趕緊回家，家人看他滿身的紅疹，嚇壞了，趕緊將他送到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，醫(yī)生看過后，說是過敏，給了糖皮質(zhì)激素和西替利嗪抗過敏治療后，紅疹在幾天內(nèi)逐漸褪去，但遺留有很多皮膚色素沉著。在之后的幾個月里，紅疹起了退，退了便留下色素沉著。

是什么原因引起的皮膚色素沉著病呢？

這種癥狀很奇怪，難倒了很多醫(yī)生，查來查去也沒有找到原因，甚至給呂爺爺做了皮膚活檢?；顧z報告提示為皮膚白色萎縮。

什么叫皮膚白色病變呢？

皮膚白色萎縮一般指真皮血管非炎癥性血栓形成，是皮膚血管損傷的終末期表現(xiàn)，大多數(shù)皮膚白色病變?yōu)槔^發(fā)性。

通過皮膚活檢，呂爺爺皮膚色素沉著病并沒有診斷清楚。

而后的半年里，呂爺爺?shù)纳眢w發(fā)生了很多奇怪的事情，手麻、腳麻；坐起后頭暈、黑蒙；下肢浮腫；腹股溝、鎖骨上、腋窩下多發(fā)淋巴結(jié)腫大；脾大；反復(fù)查血小板降低，貧血...不僅僅是皮膚出現(xiàn)了異常，周圍神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)，淋巴系統(tǒng)都出現(xiàn)了嚴(yán)重的病變。

很多不好的事情在呂爺爺身上發(fā)生，他和家屬們都很著急，隨后兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)的到各家醫(yī)院里做很多項檢查，包括骨穿、腰穿、頭顱MRI，肺部CT，反復(fù)查各項血的指標(biāo)，最后依然沒查出來病因。

雖然不了解疾病的原因，但按照免疫系統(tǒng)性疾病，用了血漿置換、激素等治療，癥狀沒有得到任何改善，治療沒有任何療效，呂爺爺很失望也很難過。眼看著自己的病越來越嚴(yán)重，也不知道該怎么辦！

2022年2月，呂爺爺?shù)轿以洪T診就診，看著他有皮膚病、血液、神經(jīng)、淋巴等多系統(tǒng)累及，我的第一印象診斷為POEMS綜合征，送檢了關(guān)鍵性診斷的免疫蛋白電泳，指標(biāo)為陰性。

而后我們發(fā)現(xiàn)呂爺爺?shù)牟〔皇悄敲春唵?，全面給他做了疾病的篩查，當(dāng)查到全身PET-CT的時候，發(fā)現(xiàn)了異常。

原來在呂爺爺?shù)挠曳吻皟?nèi)基底段比較隱蔽的地方，藏匿著一個腫瘤，因為位置實在特殊，所以很難被發(fā)現(xiàn)。

至此疾病診斷明確：肺部占位（肺癌）；副腫瘤綜合征；周圍神經(jīng)病。呂爺爺需要及早做病理，確定腫瘤性質(zhì)，進(jìn)一步做放化療。

什么是副腫瘤綜合癥呢？

肺癌大家都或多或少的知道，那么副腫瘤綜合征是怎樣的一種疾病呢？我們該怎么樣去學(xué)習(xí)和理解呢？

事實上副腫瘤綜合癥是腫瘤獨有的一種不明原因的疾病，它伴隨著腫瘤或先于腫瘤出現(xiàn)，大多數(shù)情況是隨著癌癥的生存期延長，這種疾病會逐漸出現(xiàn)。

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，這種疾病和免疫功能障礙有關(guān)系。因為腫瘤會引起炎癥相關(guān)抗體，而身體的各個部位的細(xì)胞和組織有相同或相似的抗原決定簇，腫瘤炎性抗體會靶向的與細(xì)胞或組織產(chǎn)生特殊的免疫反應(yīng)，從而對特定器官造成損害，最常累及的是神經(jīng)系統(tǒng)。

在臨床上比較常見的能造成副腫瘤綜合癥的腫瘤包括，肺癌、乳腺癌、胃癌等等。在腫瘤確診后診斷副腫瘤綜合癥并不難，若在腫瘤確診前出現(xiàn)相關(guān)癥狀，則容易出現(xiàn)誤診和漏診的情況，我們的呂爺爺就是這種情況，開始的皮膚色素沉積病，和后來的一系列其他系統(tǒng)的損害，事實上是腫瘤在“作怪”。

副腫瘤綜合癥臨床表現(xiàn)和疾病特點包括：

01

中老年多見，病情進(jìn)展快，藥物治療效果比較差。以呂爺爺為例，年齡較大，在半年當(dāng)中，逐漸出現(xiàn)不同器官的臨床癥狀，并嘗試應(yīng)用過各種各樣的藥物，都沒有效果。

02

臨床表現(xiàn)有多樣性，最常累及的是神經(jīng)系統(tǒng)，表現(xiàn)為小腦、腦干、周圍神經(jīng)受損；如果累及血液系統(tǒng)表現(xiàn)為三系減低和脾大；如果累及到皮膚會有皮損或色素沉著；如果累及到肌肉會有肌酶增高。

03

影像學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)不對應(yīng)，大多數(shù)病人都是都在發(fā)現(xiàn)癌癥之前出現(xiàn)PN癥狀，換句話說臨床癥狀重而影像學(xué)檢查正常。呂爺爺在醫(yī)院里做了很多影像學(xué)檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤。而后經(jīng)過精準(zhǔn)查找腫瘤的影像學(xué)手段PET-CT才發(fā)現(xiàn)了肺癌的蹤影。

04

誤診率較高。

由于PN有臨床多樣性、不典型，多系統(tǒng)累及，早于腫瘤出現(xiàn)，臨床檢測的手段有局限性等特點。極易和其他疾病相混淆，誤診率很高。

總結(jié)和經(jīng)驗教訓(xùn)

當(dāng)中年以上患者神經(jīng)系統(tǒng)損害，或發(fā)生沒法解釋的多系統(tǒng)累及性疾病，發(fā)病的過程及后續(xù)不符合原發(fā)疾病的演變規(guī)律，且短期內(nèi)出現(xiàn)惡化，影像學(xué)又查不出病因的情況下，一定要想到副腫瘤綜合征的可能。

應(yīng)該當(dāng)即進(jìn)行全面的輔助檢查進(jìn)行排查，尤其對腫瘤進(jìn)行重點篩查，并密切隨訪，早診斷、早抓住治療時機(jī)，防止誤診和漏診。

作者介紹

武玉軍

海軍第九〇五醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科 主治醫(yī)師

簡介：碩士研究生，畢業(yè)于泰山醫(yī)學(xué)院影像醫(yī)學(xué)與介入放射學(xué)，現(xiàn)任海軍第九〇五醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作10年，缺血性腦卒中介入診療工作8年。

擅長：復(fù)雜腦血管病的診斷和治療，對重癥病人的搶救及康復(fù)也有獨到的見解。

章悅 主治醫(yī)師

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院（原上海醫(yī)科大學(xué)）七年制，2006年神經(jīng)病學(xué)專業(yè)碩士畢業(yè)進(jìn)入復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作，2011年晉升為主治醫(yī)師，2014年復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)博士畢業(yè)。

專業(yè)方向：癲癇，神經(jīng)遺傳病及神經(jīng)內(nèi)科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師。

圖片來源：攝圖網(wǎng)

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