每年四五月，是鮮嫩蠶豆集中上市的時節(jié)。

軟糯鮮香的時令蠶豆，做法多樣、口感清甜，是家家戶戶餐桌上備受青睞的春日時令美味。

可很多家長不知道，這份春日限定佳肴背后，潛藏著嚴重威脅兒童健康的隱患。

一名2歲男童在進食蠶豆后，竟排出了“醬油尿”，生命一度垂危，好在經(jīng)醫(yī)生全力搶救后成功脫險。

其背后的元兇是一種高發(fā)于兒童群體、隱匿性極強的先天遺傳性酶缺乏疾病——“蠶豆病”。

患有“蠶豆病”的孩子平日里和正常孩童別無二致，可一旦誤食蠶豆、接觸致敏誘因，就會快速誘發(fā)急性溶血反應，危及身體健康。

如何檢測蠶豆??？

“蠶豆病”，醫(yī)學全稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，是一種遺傳性溶血性疾病。

它常被誤解為“過敏”，但其實質(zhì)是基因缺陷。

由于患者體內(nèi)編碼G6PD酶的基因發(fā)生突變，導致紅細胞膜缺乏這種關鍵酶的保護。當患者接觸蠶豆或某些氧化性物質(zhì)時，紅細胞膜會因無法抵抗氧化應激而破裂，引發(fā)急性血管內(nèi)溶血。

這種疾病呈現(xiàn)典型的“重男輕女”和“南高北低”特征，常見于10歲以下男孩，在我國廣東、廣西、海南等地高發(fā)。

蠶豆病的癥狀是什么？

蠶豆病的癥狀通常在接觸誘因后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)。

早期可有頭暈、乏力、惡心、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀，隨后迅速出現(xiàn)面色蒼黃、眼白變黃（黃疸），以及最具特征的“醬油色尿”或“濃茶色尿”——這是紅細胞破碎后血紅蛋白隨尿液排出的標志。

重癥患者可能因重度貧血、休克或急性腎衰竭危及生命。

如何檢測蠶豆?。?/strong>

新生兒足跟血篩查

寶寶出生48小時后、吃足奶，在腳后跟采幾滴血，可以篩查蠶豆病。

抽血檢測

蠶豆病的遺傳基因攜帶檢測可以通過抽血進行。如果父母有人攜帶蠶豆病基因，孩子有可能繼承這一基因。

家族病史

如果有蠶豆病的家族史，也是判斷孩子是否患有蠶豆病的一個重要參考因素。同時要盡量避免給孩子攝入相關的食品。

醫(yī)院問診

有的孩子攜帶蠶豆病基因，也不一定會發(fā)病，所以如果懷疑孩子是蠶豆病一定要去當?shù)貦嗤t(yī)院進行問診。

注意！一定不要讓孩子吃蠶豆來測試。因為蠶豆病患者在食用蠶豆后可能會出現(xiàn)嚴重的溶血反應，甚至危及生命。

該如何預防？

飲食禁忌：絕對禁食蠶豆及其制品（如豆瓣醬、蘭花豆），哺乳期母親同樣需要忌口。

用藥安全：禁用氧化性藥物，包括部分解熱鎮(zhèn)痛藥（如阿司匹林、對乙酰氨基酚）、磺胺類抗生素、抗瘧藥，以及黃連、牛黃、金銀花等中藥成分?；颊呔歪t(yī)時務必主動告知病史。

日用品避雷：避免接觸樟腦丸（萘）、薄荷膏、萬金油、紫藥水等物品。

目前蠶豆病尚無根治方法，但可防可控。

女孩長出小雞雞，新生兒這項篩查有多重要？

我國已普遍開展新生兒足跟血篩查，早期發(fā)現(xiàn)的患者只要終身規(guī)避誘因，完全可以和常人一樣健康生活。

『婦幼健康科普』

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來源：西北婦女兒童醫(yī)院