東方網(wǎng)記者劉軼琳1月7日報道:近日，上海市兒童醫(yī)院聯(lián)合北京婦產(chǎn)科醫(yī)院專家，成功為一名8歲性發(fā)育異?；純簩嵤┝藝鴥?nèi)首例性發(fā)育異常兒童生育力保存治療。該治療不僅通過精準手術(shù)明確了患兒按女性方向撫養(yǎng)，還同步冷凍保存其卵巢組織，為孩子留存了未來的生育可能。這一滬京聯(lián)動的創(chuàng)新方案，為罕見病患兒的健康成長帶來了新的希望。

兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科主任李嬪說：“今天我們上海市兒童醫(yī)院性發(fā)育異常診治研究中心進行了多學科會診，這是一例非常罕見的病例?；純哼z傳性別為女性，但外生殖器呈男性化特征，屬于46XX型?！?/p>

此次多學科討論由上海市兒童醫(yī)院與首都醫(yī)科大學附屬北京婦產(chǎn)科醫(yī)院專家共同參與。經(jīng)多項檢查確認，該8歲患兒體內(nèi)同時存在女性卵巢與男性睪丸組織。手術(shù)去除其中一種性別特征已成為必要選擇。關于選擇男性或女性撫養(yǎng)方向，是綜合多方面因素后的決定。

兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科周莎莎醫(yī)生表示，心理評估顯示患兒的女性性別認知占優(yōu)勢，即孩子自我認同為女孩。家長也希望繼續(xù)按女孩撫養(yǎng)，該方案最終經(jīng)醫(yī)院倫理委員會審核通過。

李嬪告訴記者：“選擇按女性撫養(yǎng)，首先符合其染色體性別。該患者擁有子宮，未來可能有月經(jīng)周期和生育能力。綜合以上情況，按女性撫養(yǎng)對她更為有利?！?/p>

本次手術(shù)的特殊之處在于，并非單純切除男性器官組織，而是在切除同時，取出了位于睪丸組織下方的右側(cè)卵巢組織，并立即放入專用轉(zhuǎn)運箱，由北京婦產(chǎn)科醫(yī)院團隊轉(zhuǎn)運至該院進行生育力保存。為此，北京婦產(chǎn)科醫(yī)院婦科內(nèi)分泌科主任阮祥燕專程趕赴上海。據(jù)介紹，其團隊已完成900余例卵巢組織保存，其中55例移植全部成功，并有患者成功生育。此次為患兒冷凍保存卵巢組織，相當于為其健康未來增添了“雙保險”。

阮祥燕解釋說：“我們保留了目前功能正常的一側(cè)卵巢。如果未來該卵巢功能喪失，我們可以將凍存的卵巢組織移植回去，從而延長她的生育能力與卵巢功能。若出現(xiàn)卵巢功能衰退，也可在她10歲后考慮分批進行移植?！?/p>

多年來，患兒家長帶著孩子四處求醫(yī)，一度計劃前往海外治療。此次在上海獲得的手術(shù)方案，為他們提供了最佳解決路徑，也讓全家對未來的生活重拾期待。

家長表示：“孩子從出生到八歲一直在求醫(yī)路上，沒想到今年能獲得如此好的結(jié)果。平時在幼兒園和學校，她連上廁所都會刻意回避。因此，我們最希望的是孩子能心理健康地成長?！?/p>

經(jīng)過兒童醫(yī)院泌尿外科團隊40分鐘的精細操作，手術(shù)順利完成。部分卵巢組織已由阮祥燕團隊轉(zhuǎn)運至北京。李嬪指出，這是國內(nèi)首例性發(fā)育異常兒童的生育力保存案例，對性發(fā)育異常及其他血液、腫瘤等罕見病患兒的治療也具有重要的借鑒意義。她補充說：“以往類似情況我們往往束手無策，只能看著患兒卵巢功能逐漸衰退。這次成功為我們積累了經(jīng)驗，今后能為更多這樣的孩子帶來希望?！?/p>