美國心臟病學(xué)會（ACC）與美國心臟協(xié)會（AHA）聯(lián)合心律學(xué)會（HRS）、國際成人先心病學(xué)會（ISACHD）及介入心臟病學(xué)會（SCAI），于2025年聯(lián)合發(fā)布《成人先天性心臟病管理指南》新版。這是繼2018年后時隔七年的全面修訂，標(biāo)志著成人先心病（ACHD）管理理念的重大更新。

循證更新：聚焦跨學(xué)科與終身管理

新版指南基于2017—2024年間的最新研究證據(jù)，納入心衰、移植、遺傳學(xué)、妊娠管理等新領(lǐng)域成果，旨在為臨床醫(yī)生提供系統(tǒng)的循證指導(dǎo)。指南明確，成人先心病患者應(yīng)在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)支持下接受長期隨訪，核心由ACHD?？菩呐K科醫(yī)生主導(dǎo)，涵蓋心外科、麻醉科、影像學(xué)、遺傳與心理健康專家等。

指南強(qiáng)調(diào)“成人先心病中心”的重要性，首次提出所有ACHD解剖–生理分級（AP）IB級及以上患者應(yīng)由具備ACHD資質(zhì)的心臟科醫(yī)生評估和隨訪；即便輕度（IA級）患者，也應(yīng)至少接受一次專業(yè)評估，制定終身管理計劃。

十大要點(diǎn)：從妊娠到運(yùn)動全面革新

新版指南列出十大核心信息：

1. ACHD專科照護(hù)為核心：患者應(yīng)在具備專業(yè)團(tuán)隊(duì)的ACHD中心接受持續(xù)管理。

2. 手術(shù)與麻醉新要求：無論心臟或非心臟手術(shù)，II級及以上患者均需ACHD專家參與術(shù)前評估與圍術(shù)期管理。

3. 感染性心內(nèi)膜炎列入風(fēng)險分級體系，近期發(fā)作定義為生理D級。

4. 妊娠與分娩：除高危心臟病或產(chǎn)科指征外，常規(guī)剖宮產(chǎn)無益且可能有害。多數(shù)ACHD孕婦經(jīng)風(fēng)險評估后可安全陰道分娩。

5. 法洛四聯(lián)癥更新：提出以右室收縮末期容積（>80 mL/m2）作為肺瓣置換指征，并強(qiáng)化室性心律失常導(dǎo)管消融策略。

6. 房間隔缺損新證據(jù)：當(dāng)肺動脈壓力及血管阻力控制良好（PVR <5 Wood單位）時，可在肺高壓治療后行封堵。

7. 復(fù)雜心律失常管理：系統(tǒng)右心室或Fontan循環(huán)患者以節(jié)律控制優(yōu)先于頻率控制。

8. 心衰治療突破：推薦系統(tǒng)右室與左室心衰患者采用指南導(dǎo)向藥物治療（GDMT），包括ARNI及SGLT2抑制劑；右室及Fontan患者引入新型起搏策略。

9. 艾森曼格綜合征治療升級：主張以肺動脈擴(kuò)張劑單藥起始（PDE-5抑制劑或內(nèi)皮素受體拮抗劑），必要時聯(lián)合治療。

10. Fontan相關(guān)肝病監(jiān)測強(qiáng)化：建議每年進(jìn)行肝影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查，包括甲胎蛋白（AFP），并至少一次由肝病專家聯(lián)合評估。

結(jié)構(gòu)優(yōu)化：重塑ACHD分級體系

指南更新了解剖–生理（AP）分類系統(tǒng)，增加生物標(biāo)志物（NT-proBNP）、心衰住院史、近年感染性心內(nèi)膜炎等指標(biāo)，以更準(zhǔn)確反映病程嚴(yán)重度并指導(dǎo)資源配置。該系統(tǒng)不僅用于風(fēng)險評估，也決定患者是否需在ACHD中心接受非心臟手術(shù)或妊娠管理。

此外，新版細(xì)化了術(shù)后隨訪頻率與監(jiān)測項(xiàng)目：如房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、Fontan循環(huán)等均有明確的影像學(xué)與實(shí)驗(yàn)室檢查間隔建議。

聚焦弱勢群體：心理健康與社會支持納入體系

首次提出心理健康與神經(jīng)認(rèn)知評估為常規(guī)隨訪內(nèi)容。研究顯示，約半數(shù)ACHD成人存在抑郁、焦慮或創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙（PTSD），影響生活質(zhì)量與治療依從性。指南建議每年篩查心理狀態(tài)，必要時轉(zhuǎn)介心理或社會支持服務(wù)。

從“存活”走向“生活質(zhì)量”

新版指南更新體現(xiàn)了ACHD管理從單純關(guān)注解剖修復(fù)轉(zhuǎn)向終身全人照護(hù)（lifelong holistic care）的轉(zhuǎn)變。不僅關(guān)注心血管事件，更強(qiáng)調(diào)教育、心理、遺傳與社會健康的多維整合。專家呼吁全球醫(yī)療系統(tǒng)重視成人先心病人群的“長壽與生活質(zhì)量”雙重目標(biāo)，實(shí)現(xiàn)真正意義上的“從童年到終身的心臟關(guān)護(hù)”。

參考文獻(xiàn)

Gurvitz, Michelle, et al. "2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines." JACC (2025).

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