當(dāng)你感到喉嚨不適、聲音沙啞，甚至吞咽困難時，多數(shù)人會想到咽喉炎、感冒，或是更嚴(yán)重的扁桃體發(fā)炎。但如果這些癥狀持續(xù)數(shù)月，用藥無效，您會不會擔(dān)心，這背后是不是藏著一個更可怕的“隱形殺手”？

今天，我們要聊的這個病例，就揭示了這樣一個極其罕見且容易被誤診的疾?。汉聿拷Y(jié)外自然殺傷/T細(xì)胞淋巴瘤（Laryngeal Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma，簡稱Laryngeal ENKL）。它是一種兇險的非霍奇金淋巴瘤（NHL），在咽喉部極為罕見，常常被誤認(rèn)為是常見的結(jié)核或普通的炎癥，讓患者和醫(yī)生都面臨巨大的挑戰(zhàn)。

警惕！持續(xù)八個月的“慢性喉炎”背后

我們來看看這個真實的病例。

故事的主角是一位年僅 26歲的年輕女士。她飽受喉嚨不適的困擾長達(dá)八個月 。起初只是感到喉嚨痛、干咳，后來癥狀逐漸加重，出現(xiàn)了聲音沙啞（聲嘶）、吞咽困難（吞咽痛和吞咽障礙），體重也在不知不覺中掉了26磅（約23斤） 。

在這漫長的八個月里，她曾因癥狀持續(xù)不緩解而進(jìn)行了上消化道內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)后咽壁有潰瘍和膿性物質(zhì) 。由于當(dāng)時診斷不明確，沒有做活檢，她錯過了早期干預(yù)的機會 。直到病情惡化，入院時高燒達(dá)到 40攝氏度，對液體和固體食物都難以耐受 。

醫(yī)生們一開始面對這樣的表現(xiàn)，尤其是在結(jié)核病流行的地區(qū)，往往會有一個“經(jīng)驗性”的初步判斷——會不會是喉部結(jié)核？畢竟，Laryngeal ENKL這種病實在太罕見了，它甚至可以完美地“模仿”結(jié)核和喉部最常見的鱗狀細(xì)胞癌 。

在進(jìn)行喉鏡檢查時，醫(yī)生們看到了一個從左側(cè)后壁突出的腫物，它已經(jīng)占據(jù)了聲門上區(qū)，遮擋了聲帶，導(dǎo)致氣道出現(xiàn)了約60%的狹窄 。這進(jìn)一步加重了結(jié)核的懷疑。

為什么這個“喉嚨痛”如此難纏？罕見腫瘤的“真面目”

然而，一系列檢查結(jié)果讓醫(yī)生們開始排除常見的疾?。?/p>

痰液的抗酸桿菌涂片全部是陰性 。

影像揭秘：增強CT顯示，在左側(cè)口咽黏膜壁有一個尺寸為 18 × 49 毫米 的同心、不對稱腫塊，并向下延伸至聲門和聲門下區(qū) 。更關(guān)鍵的是，沒有發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大 。

最終，通過手術(shù)活檢和病理檢查，這個“隱形殺手”露出了真面目。

確診的關(guān)鍵步驟

確診Laryngeal ENKL，需要像偵探破案一樣，依賴兩個核心證據(jù) ：

組織病理學(xué)（Histopathology）：

活檢組織中發(fā)現(xiàn)了密集的、單形性（長相一致）的小圓淋巴樣細(xì)胞浸潤 。這些細(xì)胞有一個非常重要的特點——它們沿著血管生長，并破壞血管，形成血管中心性生長模式，導(dǎo)致組織壞死 。這是一種非常兇險的形態(tài)特征 。

免疫組織化學(xué)（Immunohistochemistry，IHC）：

這是區(qū)分淋巴瘤亞型的“身份證”。該患者的癌細(xì)胞“身份證”信息如下 ：

陽性（+）：CD3、CD56、CD30（20%-50%的ENKL病例會呈現(xiàn)CD30陽性，這在某些研究中被認(rèn)為可能與較好的預(yù)后有關(guān)，但這并沒有阻止患者出現(xiàn)不幸的結(jié)局 ）

陰性（-）：CD20、CD4、CD8

正是這組CD3+、CD56+、CD20-的獨特標(biāo)記，確立了診斷：結(jié)外自然殺傷/T細(xì)胞淋巴瘤（ENKL），鼻型 。雖然它發(fā)生在喉部，但根據(jù)分類，喉部的ENKL通常被歸為“鼻型” 。

重要的“同伙”：EBV病毒

ENKL的另一個顯著特征是與**愛潑斯坦-巴爾病毒（Epstein-Barr Virus，EBV）**的強烈關(guān)聯(lián) 。幾乎所有ENKL患者的腫瘤細(xì)胞中都潛伏著EBV病毒 。

理論上，通過 **EBER原位雜交（EBER in situ hybridization）**檢測EBV編碼核糖核酸，是確診和排除ENKL的關(guān)鍵步驟 。在本病例中，由于醫(yī)院條件的限制，這項檢查未能進(jìn)行 。但根據(jù)其獨特的臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)和免疫表型，醫(yī)生仍然高度傾向于Laryngeal ENKL的診斷 。

?? 治療過程：多模式干預(yù)的艱辛之路

ENKL是一種侵襲性極高的非霍奇金淋巴瘤 。這種罕見的喉部類型，常常在診斷時已經(jīng)處于晚期，預(yù)后很差 。

兩次方案的切換

患者最初因懷疑是T細(xì)胞淋巴瘤，開始了 CHOP方案化療（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、地塞米松）。雖然癥狀有所改善，但由于后續(xù)免疫組化確診為ENKL，治療方案立刻切換為更適合這種淋巴瘤的 DeVIC方案（地塞米松、依托泊苷、異環(huán)磷酰胺、卡鉑）。

患者共接受了三個周期的DeVIC化療 。同時，她還接受了局部放療（共28次，劑量為 50.4Gy）。這種化療與放療相結(jié)合的多模式治療，是目前對ENKL的標(biāo)準(zhǔn)和積極的治療策略 。

艱辛的治療和不幸的結(jié)局

盡管患者在初始階段對治療產(chǎn)生了反應(yīng)，但整個過程充滿波折：

在第二次化療前，她因重癥肺炎導(dǎo)致急性呼吸衰竭，住進(jìn)了ICU 20天 。

完成所有治療四個月后，患者再次入院 。這次她伴有高燒、咯血（咳血）和吞咽痛 。

我們能從這個罕見病例中學(xué)到什么？

這個不幸的病例為我們提供了幾個重要的警示：

1. 罕見病并不遙遠(yuǎn)：警惕持續(xù)、不明原因的癥狀

Laryngeal ENKL在所有非霍奇金淋巴瘤中占比極低（僅1%） 。它的預(yù)后很差，主要因為它容易被誤診，從而延誤了最佳治療時機 。

對于年輕人，如果出現(xiàn)以下癥狀，并且持續(xù)數(shù)周或數(shù)月沒有緩解，請務(wù)必進(jìn)行深度檢查，而不要簡單地歸結(jié)為“上火”或“慢性炎癥”：

持續(xù)的喉嚨痛、吞咽困難/吞咽痛

不明原因的持續(xù)發(fā)燒

聲音持續(xù)沙?。曀唬?/p>

不明原因的體重減輕

2. 影像學(xué)和病理學(xué)是診斷的“黃金標(biāo)準(zhǔn)”

當(dāng)懷疑有腫瘤時，單憑肉眼觀察或常規(guī)檢查是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。

增強CT/PET-CT：幫助評估腫瘤大小、范圍以及是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。

活檢和免疫組化（IHC）：只有通過活檢獲取組織樣本，進(jìn)行免疫組化染色，才能像我們文中提到的那樣，得出精準(zhǔn)的**CD3+、CD56+**的特有“身份信息”，從而確診ENKL 。

EBER檢測：雖然本例未能進(jìn)行，但它仍是確診ENKL的金標(biāo)準(zhǔn)之一，缺失它可能會給診斷帶來不確定性 。

3. 積極治療，但關(guān)注復(fù)發(fā)和并發(fā)癥

即使是多模式的積極治療（化療+放療），ENKL的患者仍然面臨高復(fù)發(fā)風(fēng)險、嚴(yán)重并發(fā)癥和差的生存率 。這個病例也提醒我們，對于免疫系統(tǒng)受損的癌癥患者，**非腫瘤性的并發(fā)癥（如感染、出血）**同樣是致命的威脅 。

這個案例是一個沉重的提醒：身體發(fā)出的每一個信號，都值得我們認(rèn)真對待。對于罕見病，醫(yī)生需要保持高度警惕，利用一切可用的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)來明確診斷；而作為普通人，我們則要成為自己健康的第一責(zé)任人，警惕任何長期、不典型的癥狀。

您的喉嚨，不僅僅是說話和吃飯的通道，它也可能是罕見疾病的隱蔽戰(zhàn)場。

希望這篇文章能給您帶來有效的信息增量和健康警示。

參考資料：Quispe-Villegas G, Custodio Y, Aliaga R. Diagnosis and Treatment of Laryngeal Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma. Cureus. 2025 Nov 10;17(11):e96497. doi: 10.7759/cureus.96497. PMID: 41384209; PMCID: PMC12694754.

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