硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF) 是最常見(jiàn)的脊髓血管畸形。目前，國(guó)內(nèi)外尚缺乏SDAVF相關(guān)診療規(guī)范，部分臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致該病極易被誤診、誤治。因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)組織制訂《硬脊膜動(dòng)靜脈瘺診療專(zhuān)家共識(shí)(2025版)》,為SDAVF的診療提供規(guī)范化參考依據(jù)。本文將重點(diǎn)介紹SDAVF的流行病學(xué)、病因?qū)W、病理生理學(xué)、臨床和影像學(xué)表現(xiàn)、診斷方法、治療和預(yù)后。

一、專(zhuān)家共識(shí)的制訂方法

本共識(shí)制訂采用會(huì)議制訂法，共識(shí)的設(shè)計(jì)制訂 嚴(yán)格遵循《中國(guó)制訂/修訂臨床診療指南的指導(dǎo)原 則(2022版)》。2024年2—11月，由天津醫(yī)科大 學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)外科朱濤教授和首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科張鴻祺教授共同發(fā)起，依托中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)，組織國(guó)內(nèi)脊髓血管病領(lǐng)域的專(zhuān)家，成立共識(shí)編寫(xiě)委員會(huì)(以下簡(jiǎn)稱(chēng)“編委會(huì)”)。編委會(huì)根據(jù)職責(zé)分為共識(shí)指導(dǎo)組、證據(jù)評(píng)價(jià)與撰寫(xiě)組、專(zhuān)家共識(shí)組和外審組。其中，共識(shí)指導(dǎo)組由1名學(xué)術(shù)顧問(wèn)、2名專(zhuān)家組長(zhǎng)和1名方法學(xué)家組成，其主要職責(zé)為監(jiān)督指導(dǎo)共識(shí)制訂過(guò)程和審定共識(shí)全文；方法學(xué)專(zhuān)家全程參與指導(dǎo)證據(jù)的檢索、評(píng)價(jià)及分級(jí)。證據(jù)評(píng)價(jià)與撰寫(xiě)組由發(fā)起人單位的多名資深臨床專(zhuān)家組成，主要職責(zé)為共識(shí)注冊(cè)和撰寫(xiě)計(jì)劃書(shū)、提出具體臨床問(wèn)題，對(duì)確定的臨床問(wèn)題進(jìn)行證據(jù)檢索、評(píng)價(jià)及分級(jí)，執(zhí)筆撰寫(xiě)和修改推薦意見(jiàn)。證據(jù)評(píng)價(jià)與撰寫(xiě)組系統(tǒng)檢索了PubMed、EMBASE、Cochrane Library、中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)知識(shí)服務(wù)平臺(tái)等從建庫(kù)起至2024年10月發(fā)表的文獻(xiàn)，英文檢索詞為“spinalduralarteriovenousfistula”“spinalarteriovenousfistula”“spinalarteriovenousmalformation”等，中文檢索詞為“硬脊膜動(dòng)靜脈瘺”等，涵蓋的文獻(xiàn)類(lèi)型包括薈萃分析、原始臨床研究、綜述以及個(gè)案報(bào)道等。采用推薦意見(jiàn)分級(jí)評(píng)估、制定和評(píng)價(jià)(Grading ofRecommendationsAssessment,Development and Evaluation,GRADE)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)證據(jù)和推薦意見(jiàn)進(jìn)行分級(jí)(表1)。對(duì)部分無(wú)直接證據(jù)支持的臨床問(wèn)題，依據(jù)專(zhuān)家的臨床經(jīng)驗(yàn)，形成基于專(zhuān)家共識(shí)的推薦意見(jiàn)。專(zhuān)家共識(shí)組由本領(lǐng)域全國(guó)知名的專(zhuān)家組成，其主要職責(zé)是對(duì)提出的臨床問(wèn)題及初擬的推薦意見(jiàn)進(jìn)行多次的討論修訂。編委會(huì)組 織專(zhuān)家共識(shí)組成員于2024年8月14日啟動(dòng)推薦意見(jiàn)調(diào)查反饋，于2024年12月9日邀請(qǐng)22名專(zhuān)家參與線上和線下討論會(huì)，根據(jù)討論意見(jiàn)進(jìn)一步修改，所有推薦意見(jiàn)均達(dá)成共識(shí)(每條推薦意見(jiàn)共識(shí)率>85%)。外審組由3名本領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富但未參與共 識(shí)制訂的專(zhuān)家組成，其主要職責(zé)為評(píng)審共識(shí)最終版，對(duì)共識(shí)存在的重大風(fēng)險(xiǎn)或問(wèn)題，以及具體的推薦意見(jiàn)內(nèi)容提出建議。所有編委會(huì)成員均填寫(xiě)了利益聲明表，所有成員均不存在與本共識(shí)直接的利益沖突，且參與了共識(shí)制訂的全過(guò)程。

二、流行病學(xué)

SDAVF 相對(duì)罕見(jiàn)，年發(fā)病率約為5/100萬(wàn)~10/100萬(wàn)3;多見(jiàn)于中老年男性，平均年齡為61歲，男女發(fā)病比例約為3.7:1。SDAVF 約占所有脊髓血管畸形的60%～80%,常發(fā)生于下胸段和上腰段(A 級(jí)證據(jù))。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約80%的 SDAVF瘺口位于T?~L?,4% 位于骶尾部，2%位于顱頸交界區(qū)。絕大部分SDAVF為單一瘺口，多發(fā)瘺口較為罕見(jiàn)，僅占0.5%～4%1(A 級(jí)證據(jù))。具體的流行病學(xué)特征尚需更多高質(zhì)量研究證據(jù)(專(zhuān)家共識(shí))。

三、病因?qū)W

SDAVF的確切病因尚不清楚，但普遍被認(rèn)為是 后天獲得性疾病5(B 級(jí)證據(jù))。SDAVF可能的致病 因素或病因包括脊柱和脊髓的創(chuàng)傷、退變、手術(shù)、動(dòng)脈高壓及腫瘤等, 但缺乏可靠的證據(jù)支持(專(zhuān)家共識(shí))。其可能的發(fā)病機(jī)制為神經(jīng)根袖套與鄰近的硬脊膜區(qū)域動(dòng)、靜脈之間存在潛在的通路，在致病因素的作用下潛在通路開(kāi)放形成SDAVF。然而，目前所有學(xué)說(shuō)均缺乏可靠的證據(jù)。

四、病理生理學(xué)

SDAVF的病理生理學(xué)特征是脊髓硬膜的供血?jiǎng)用}和脊髓的引流靜脈系統(tǒng)之間在硬脊膜區(qū)域形成異常溝通,壓力較高的動(dòng)脈血直接進(jìn)入脊髓靜脈系統(tǒng)，從而導(dǎo)致髓周靜脈壓力逐漸升高，進(jìn)而使正常的脊髓靜脈回流受阻，導(dǎo)致脊髓的水腫、缺血、脫髓鞘改變甚至壞死(A 級(jí)證據(jù))。SDAVF的瘺口通常位于椎間孔區(qū)的神經(jīng)根袖套區(qū)域，供血?jiǎng)用}多數(shù)為神經(jīng)根動(dòng)脈的硬膜支，硬膜下的引流靜脈通常起始于神經(jīng)根出口附近的硬膜內(nèi)側(cè)，少部分位于神經(jīng)根之間,引流靜脈主要是神經(jīng)根髓靜脈(60%)或橋靜脈(40%),下胸椎和腰椎區(qū)域的根靜脈相對(duì)較少且纖細(xì)，因此胸腰段脊髓更容易發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)異常。同時(shí)，血管壁順應(yīng)性較高的引流靜脈內(nèi)部壓力增高，髓周靜脈逐漸出現(xiàn)迂曲、擴(kuò)張并向頭尾兩端延伸，管壁形態(tài)逐漸動(dòng)脈化(A級(jí)證據(jù))。大多數(shù)胸段 SDAVF的迂曲引流靜脈位于脊髓背側(cè)。

表1 推薦意見(jiàn)分級(jí)評(píng)估、制定和評(píng)價(jià)(GRADE)標(biāo)準(zhǔn)

項(xiàng)目

內(nèi)容

證據(jù)質(zhì)量分級(jí)

高(A級(jí))

非常有把握：觀察值接近真實(shí)值

中(B級(jí))

對(duì)觀察值有中等把握：觀察值有可能接近真實(shí)值，但亦有可能差別很大

低(C級(jí))

對(duì)觀察值的把握有限：觀察值可能與真實(shí)值有很大差別

極低(D級(jí)) 推薦強(qiáng)度分級(jí)

對(duì)觀察值幾乎無(wú)把握：觀察值與真實(shí)值可能有極大差別

強(qiáng)(1級(jí))

明確顯示干預(yù)措施利大于弊或弊大于利

弱(2級(jí))

利弊不確定或無(wú)論證據(jù)質(zhì)量高低均顯示利弊相當(dāng)

五、癥狀和體征

多數(shù)SDAVF患者病程較長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)多為慢性、進(jìn)行性脊髓功能受損癥狀，如雙側(cè)下肢無(wú)力、麻木、腳踩棉花感、便秘、排尿費(fèi)力甚至尿潴留等;與其他脊髓、脊柱疾病(炎癥、腫瘤、退行性病變等)相比缺乏特異性(A級(jí)證據(jù))。急性病程者較為少見(jiàn)，僅約5%的患者呈急性起病，可因發(fā)熱、大汗或腹瀉等體液大量流失而被誘發(fā)，部分患者的癥狀呈短期緩解后持續(xù)漸進(jìn)性加重。SDAVF患者最常見(jiàn)的主訴癥狀為下肢無(wú)力，通常累及雙側(cè)，大多不對(duì)稱(chēng)，約24%的患者表現(xiàn)為單側(cè)肢體無(wú)力。起病時(shí)約50%的患者會(huì)發(fā)生感覺(jué)障礙，多累及雙側(cè)，呈彌漫性或區(qū)域性，多不對(duì)稱(chēng)。當(dāng)脊髓水腫累及頸髓時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的上肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙。值得注意的是，排便障礙的出現(xiàn)通常早于上述癥狀，是SDAVF患者最早的癥狀，但常常被忽略。由于SDAVF的病程 較長(zhǎng)、起病癥狀隱匿、臨床癥狀缺乏特異性，由癥狀出 現(xiàn)至明確診斷的平均時(shí)間為14.7個(gè)月4,約78%的患 者被誤診為脊髓炎、腰椎間盤(pán)突出、前列腺增生、便秘等并接受藥物甚至手術(shù)治療。近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步及臨床醫(yī)生對(duì)SDAVF認(rèn)識(shí)的加深，該病的誤診率已顯著下降。顱頸交界區(qū)SDAVF可表現(xiàn)為腦干及頸髓水腫引起的臨床癥狀或后循環(huán)蛛網(wǎng)膜下腔出血相關(guān)癥狀，為SDAVF的特殊類(lèi)型。其患者常常表現(xiàn)為四肢麻木、無(wú)力、排便和排尿障礙等癥狀，累及腦干者可伴有飲水嗆咳、呼吸困難、咳嗽及咳痰無(wú)力等癥狀。蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)可表現(xiàn)為突發(fā)的頭頸部 疼痛、惡心、嘔吐等癥狀，少數(shù)患者可伴有意識(shí)障礙甚至呼吸心跳驟停等表現(xiàn)。

六、影像學(xué)檢查

1.常規(guī)MRI:常規(guī)MRI是SDAVF最主要的非侵入性篩查手段。其特征性表現(xiàn)：(1)T2 加權(quán)成像(T2WI) 表現(xiàn)為脊髓高信號(hào)(一般≥3個(gè)節(jié)段),提示脊髓水腫，好發(fā)于下胸段和脊髓圓錐，常規(guī)MRI檢出率約為91.89%;極少數(shù)患者的高信號(hào)影內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)影，提示存在出血、壞死。(2)脊髓表面異常流空信號(hào)影，呈“串珠”樣或“蟲(chóng)蝕”樣改變，為擴(kuò)張、迂曲的髓周引流靜脈，MRI檢出率約為70.27%。擴(kuò)張靜脈多位于脊髓背側(cè)，但顱頸交界區(qū)的擴(kuò)張靜脈多位于脊髓腹側(cè)，這可能與瘺口的位置及髓周蛛網(wǎng)膜下腔的寬度相關(guān)。異常引流靜脈在脊髓圓錐以下時(shí)，血管迂曲不明顯，尤其是骶尾部SDAVF,引流靜脈常與馬尾神經(jīng)或終絲伴行，因不易被識(shí)別而易漏診。脊髓水腫范圍及引流靜脈的迂曲程度與臨床癥狀的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。在疾病晚期，脊髓可因慢性缺血缺氧而萎縮。(3)增強(qiáng)MRI有助于提高迂曲引流靜脈尤其是管腔擴(kuò)張不明顯者的檢出率，其表現(xiàn)為髓周迂曲、擴(kuò)張的增強(qiáng)血管影。部分患者水腫的脊髓呈不規(guī)則片狀強(qiáng)化，與進(jìn)行性靜脈高壓致血-脊髓屏障破壞有關(guān)，提示脊髓缺血壞死，通常預(yù)后不良。約43%的患者脊髓內(nèi)可見(jiàn)不連續(xù)強(qiáng)化，呈特征性“缺件征”(missing-piece sign),提示該區(qū)域的靜脈回流相對(duì)較好。常規(guī)MRI顯示的脊髓水腫和脊髓表面迂曲擴(kuò)張的引流靜脈是診斷SDAVF的相對(duì)特異性征象，但常規(guī)MRI難以確定瘺口位置。

推薦意見(jiàn)：對(duì)于臨床懷疑SDAVF的患者，如無(wú)MRI禁忌證，應(yīng)行常規(guī)MRI篩查(A級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

2.三維非增強(qiáng)MRI序列：近年來(lái)，隨著三維MRI技術(shù)的快速發(fā)展，三維構(gòu)造性干擾穩(wěn)態(tài)(three-dimensionalconstructive interference steady state,3D-CISS)三維快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)平衡(three-dimensional fast imaging employingsteady state acquisition,3D-FIESTA)和三維可變翻轉(zhuǎn)角快速自旋回波(three-dimensionalsamplingperfectionwith application optimized contrasts using different flip angleevolutions,3D-SPACE)等序列已具備亞毫米體素分辨率及良好的信噪比，腦脊液流動(dòng)偽影明顯減輕，脊髓與腦脊液的對(duì)比度良好，有助于檢出脊髓周?chē)厍U(kuò)張的引流靜脈，且可進(jìn)行多平面重組，通過(guò)觀察引流靜脈的走行而定位瘺口，有助于SDAVF的診斷。SDAVF的瘺口通常位于靠近脊神經(jīng)根的硬膜區(qū)域和引流靜脈相對(duì)集中、粗大的引流靜脈起始部，瘺口有椎管內(nèi)外血管相連續(xù)，通過(guò)追蹤引流靜脈起源可發(fā)現(xiàn)其在某一硬脊膜區(qū)域突然終止，即為接近瘺口的位置。

推薦意見(jiàn)：若常規(guī)MRI上出現(xiàn)脊髓水腫和脊髓表面迂曲、擴(kuò)張的引流靜脈兩個(gè)較為特異的征象，建 議行三維非增強(qiáng)MRI序列篩查，以初步明確瘺口的位置(A級(jí)證據(jù)，2級(jí)推薦)。

3.對(duì)比增強(qiáng)磁共振血管成像(contrast-enhanced magnetic resonance angiography,CE-MRA):對(duì)MRI上高度懷疑SDAVF的患者，可進(jìn)一步行脊髓 CE-MRA檢查以明確瘺口位置，觀察脊髓血管的病變類(lèi)型及走行等。通過(guò)三維高時(shí)間分辨率動(dòng)態(tài)增強(qiáng) 磁共振血管造影技術(shù)可獲得數(shù)字減影CE-MRA電影圖像，其具有高時(shí)間分辨率、高成功率、高空間分辨率的特征，可動(dòng)態(tài)、清晰地顯示全身各個(gè)部位的血管及其異常?；?D-TRICKS技術(shù)的CE-MRA可檢出并定位SDAVF的供血?jiǎng)用}及瘺口，從而指導(dǎo)脊髓數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，且其與DSA結(jié)果的一致性較好。SDAVF在CE-MRA上的典型表現(xiàn)：(1)椎間孔區(qū)可見(jiàn)增粗的供血?jiǎng)用}。(2)髓周有迂曲、擴(kuò)張的 引流靜脈與供血?jiǎng)用}相連。(3)供血?jiǎng)用}與引流靜 脈之間的硬脊膜區(qū)域即為瘺口的位置。瘺口附近的 引流靜脈常較遠(yuǎn)端更粗、更迂曲，故供血?jiǎng)用}顯示不清時(shí)，可通過(guò)觀察引流靜脈的表現(xiàn)尋找瘺口位置。Bowen等報(bào)道，MRA 診斷SDAVF的靈敏度 和特異度分別為91%和78%。Bink等報(bào)道MRA診斷SDAVF的準(zhǔn)確性達(dá)92%～100%。聯(lián)合3D非增強(qiáng)MRI序列與基于3D-TRICKS技術(shù)的CE-MRA序列可顯著提高SDAVF瘺口的檢出率。

推薦意見(jiàn)：對(duì)于MRI懷疑SDAVF的患者，若無(wú)嚴(yán)重腎功能不全或釓對(duì)比劑過(guò)敏，建議行動(dòng)態(tài)CEMRA篩查，以進(jìn)一步明確診斷及瘺口的位置(A級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

4.CT血管成像(CTA):CTA也可用于SDAVF 的篩查，當(dāng)患者有MRI檢查禁忌證或釓對(duì)比劑過(guò)敏時(shí)，可選擇CTA篩查SDAVF。與CE-MRA相比，多排螺旋CTA掃描時(shí)間短、范圍大，可采用多種后處理技術(shù)觀察供血?jiǎng)用}、引流靜脈及瘺口，可以明確病變與周?chē)切越Y(jié)構(gòu)的關(guān)系；其不足之處在于對(duì)軟組織的分辨率較低、無(wú)法顯示脊髓水腫，且存在X 線電離輻射及碘對(duì)比劑相關(guān)不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。SDAVF在CTA與CE-MRA上的典型表現(xiàn)大致相同。CTA 對(duì)SDAVF瘺口及供血?jiǎng)用}的檢出率約為73%～100%。聯(lián)合CTA與CE-MRA兩種技術(shù)，可優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，顯著提高SDAVF瘺口及供血?jiǎng)用}的檢出率。此外，CTA和CE-MRA對(duì)多瘺口SDAVF的診斷較DSA 具有一定優(yōu)勢(shì)。

推薦意見(jiàn)：對(duì)于臨床懷疑SDAVF的患者，若有MRI檢查禁忌證、釓對(duì)比劑過(guò)敏，或MRI聯(lián)合MRA檢查結(jié)果懷疑SDAVF,但仍未明確瘺口，且無(wú)碘對(duì)比劑過(guò)敏和腎功能不全，可行CTA篩查，以明確診斷及瘺口的位置(A 級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

5.DSA:DSA是診斷SDAVF的“金標(biāo)準(zhǔn)”,可以實(shí)時(shí)、準(zhǔn)確地觀察瘺口、供血?jiǎng)用}及引流靜脈。醫(yī)生可根據(jù)MRA和CTA的篩查結(jié)果，對(duì)可疑瘺口附近的脊髓血管進(jìn)行針對(duì)性的超選造影檢查，從而減少曝光時(shí)間，降低X 線輻射劑量和減少對(duì)比劑的使用，尤其對(duì)于高齡、血管迂曲、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊較多等診斷存在困難的患者。SDAVF在DSA 上的典型表現(xiàn)：在節(jié)段性動(dòng)脈造影的動(dòng)脈期，椎間孔區(qū)出現(xiàn)與節(jié)段動(dòng)脈細(xì)小分支相連的早顯、粗大的擴(kuò)張靜脈，管徑驟然變化部位即為瘺口所在位置，向中線走行，之后在脊髓表面形成迂曲、擴(kuò)張的引流靜脈，再經(jīng)脊髓前、后靜脈向上方或下方引流數(shù)個(gè)椎體節(jié)段后匯入其他根靜脈，向椎管外引流。SDAVF引起的脊髓靜脈系統(tǒng)高壓可導(dǎo)致引流根靜脈數(shù)量減少，脊髓靜脈引流功能下降。完整的全脊髓血管造影應(yīng)包含雙側(cè)椎動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈(含甲狀頸干、肋頸干和胸廓內(nèi)動(dòng)脈等)、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、骶正中動(dòng)脈和骼內(nèi)動(dòng)脈，頸段尤其是寰枕交界區(qū)SDAVF還應(yīng)包括雙側(cè)頸總動(dòng)脈造影。當(dāng)MRA或CTA檢查提示瘺口位置明確 時(shí)，可以?xún)H行瘺口、瘺口對(duì)側(cè)及瘺口上、下2～3個(gè)椎體節(jié)段的DSA檢查，以明確是否存在相鄰節(jié)段的硬膜吻合支供血，并盡量減少檢查時(shí)間及X線輻射劑量；當(dāng)瘺口不明確時(shí)，應(yīng)根據(jù)MRI上脊髓水腫及血管流空影范圍進(jìn)行相應(yīng)節(jié)段動(dòng)脈的造影檢查，原則上造影節(jié)段動(dòng)脈的范圍應(yīng)不小于上述范圍，且需要明確正常脊髓前、后動(dòng)脈的發(fā)出及分布情況，為進(jìn)一步治療提供支持。若經(jīng)上述范圍的造影仍未能顯示瘺口，則應(yīng)逐級(jí)向上或向下造影1。發(fā)現(xiàn)病變后可從不同角度進(jìn)行顯影，進(jìn)一步明確瘺口位置、供血?jiǎng)用}和引流靜脈的情況。錐體束CT是將三維斷層成 像技術(shù)運(yùn)用至DSA平板探測(cè)器系統(tǒng)，可以更清晰地顯示SDAVF血管解剖結(jié)構(gòu)及其與鄰近解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，進(jìn)一步提高DSA的診斷能力，為術(shù)中精準(zhǔn)定位提供骨性定位標(biāo)志[40]。顱頸交界區(qū)SDAVF的供血?jiǎng)用}容易被遺漏，因此，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦干水腫的患者行DSA檢查時(shí)不僅應(yīng)包含椎動(dòng)脈，還需行頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈分支的血管造影，要特別關(guān)注該部位脊髓前、后動(dòng)脈是否存在軟膜支向瘺口供血及是否存在動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)。

推薦意見(jiàn)：DSA是診斷SDAVF的“金標(biāo)準(zhǔn)”。對(duì)于 臨床懷疑SDAVF 且無(wú)碘對(duì)比劑過(guò)敏和腎功能不全的 患者，在進(jìn)行MRA 和(或)CTA篩查后，應(yīng)進(jìn)一步行 DSA檢查以明確瘺口位置(A 級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

七、診斷及鑒別診斷

SDAVF的診斷要點(diǎn)：(1)中老年男性居多。(2)主訴癥狀多為雙下肢麻木、無(wú)力，呈緩慢、進(jìn)行性發(fā)展，多伴有感覺(jué)障礙、排便和排尿功能障礙，部分患者可伴疼痛。(3)脊髓MRI檢查可見(jiàn)T1加權(quán)成像等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，脊髓表面可見(jiàn)“蟲(chóng)蝕”樣血管流空影，增強(qiáng)MRI可見(jiàn)髓周迂曲血管影和髓內(nèi)不均勻強(qiáng)化，部分可見(jiàn)特異性的“缺件征”。(4)脊髓MRA或CTA篩查多可見(jiàn)迂曲、擴(kuò)張的引流靜脈，部分可顯示瘺口，瘺口位置可與脊髓水腫節(jié)段不完全一致。(5)脊髓DSA是診斷SDAVF 的“金標(biāo)準(zhǔn)”,典型表現(xiàn)為在椎間孔區(qū)及附近出現(xiàn)早顯的擴(kuò)張引流靜脈并向中線走行，在脊髓表面形成迂曲、擴(kuò)張的引流靜脈，節(jié)段動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支驟然增粗的部位即為瘺口和引流靜脈的起始部，多位于椎間孔區(qū)。

SDAVF容易被誤診、誤治。Takai和Taniguchi報(bào)道SDAVF的誤診率可高達(dá)78%,可導(dǎo)致嚴(yán)重的殘疾，且患者接受治療后無(wú)法顯著改善預(yù)后。SDAVF需要與脊髓炎、多發(fā)性神經(jīng)病變、脊髓腫瘤、脊柱退行性病變、前列腺增生和老年性便秘等疾病鑒別。另外，SDAVF還應(yīng)與髓周動(dòng)靜脈瘺等其他脊髓血管畸形相鑒別。

推薦意見(jiàn)：SDAVF的臨床癥狀和體征缺乏特異性，容易被誤診。根據(jù)患者脊髓損害的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征(脊髓MRI、CTA及MRA) 可做出初步診斷。脊髓DSA檢查是確診SDAVF的“金標(biāo)準(zhǔn)”(A級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

八、治療

SDAVF的自發(fā)性閉塞(自愈)非常罕見(jiàn)。部分患者發(fā)病后臨床癥狀可在短期內(nèi)保持穩(wěn)定，個(gè)別患者可因引流靜脈通暢而在早期無(wú)明顯癥狀，但最終會(huì)繼續(xù)進(jìn)展。因此，癥狀性SDAVF建議積極進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。目前，SDAVF的治療方法包括外科手術(shù)和血管內(nèi)治療(endovascular treatment,EVT)。治療原則為閉塞瘺口處的引流靜脈，降低髓周靜脈壓力，同 時(shí)注意保護(hù)脊髓的正常供血和靜脈引流，改善脊髓的血液循環(huán)狀態(tài)。雖然外科手術(shù)和EVT均可達(dá)到治療目的，但各具優(yōu)缺點(diǎn)，應(yīng)綜合患者個(gè)體情況和病變結(jié)構(gòu)進(jìn)行選擇。目前認(rèn)為，外科手術(shù)仍是治療SDAVF的首選方法。

1.外科手術(shù)治療：癥狀性SDAVF確診后應(yīng)盡早治療，以避免發(fā)生不可逆的神經(jīng)損害。外科手術(shù)切 斷SDAVF引流靜脈起始處并電凝瘺口是安全、可靠的治療方法，其治愈率>90%,常作為SDAVF患者的首選治療方式。術(shù)前根據(jù)脊髓DSA和MRA(或)CTA檢查確認(rèn)瘺口位置，術(shù)中患者多采取全身麻醉俯臥位，采用半椎板或全椎板切除的方式 顯露硬膜，顯微鏡下剪開(kāi)硬膜并懸吊，硬膜下尋找引 流靜脈，并沿其探查至與硬膜相連的位置(即瘺口),瘺口多位于神經(jīng)根附近，少數(shù)位于相鄰神經(jīng)根之間。顯微鏡下可見(jiàn)動(dòng)脈化的引流靜脈迂曲、擴(kuò)張，向脊髓表面延伸。電凝切斷硬膜下引流靜脈后，脊髓表面迂曲、擴(kuò)張的引流靜脈張力下降，血管顏色變暗。對(duì)于硬膜上的瘺口及硬膜動(dòng)脈，建議行電凝，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但應(yīng)注意對(duì)鄰近神經(jīng)根的保護(hù)，避免神經(jīng)根的熱損傷。對(duì)于DSA顯示瘺口欠清晰的SDAVF患者，有必要適當(dāng)擴(kuò)大切口及椎板顯露范圍，以便術(shù)中探查。針對(duì)一些供血情況復(fù)雜的患者，可以使用復(fù)合手術(shù)室進(jìn)行復(fù)合手術(shù)，術(shù)中可重復(fù)造影，精準(zhǔn)定位瘺口位置并評(píng)估手術(shù)效果。骶尾部SDAVF的血管構(gòu)筑較為復(fù)雜，可根據(jù)造影結(jié)果評(píng)估患者是否具有良好的經(jīng)動(dòng)脈栓塞通路，如經(jīng)動(dòng)脈栓塞無(wú)法實(shí)現(xiàn)，則可行復(fù)合手術(shù)，顯露引流靜脈后將微導(dǎo)管逆行置入并靠近瘺口，然后進(jìn)行栓塞，以閉塞引流靜脈起始段及供血?jiǎng)用}，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[47]。神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)有助于評(píng)估手術(shù)操作對(duì)脊髓和神經(jīng)根的影響，可避免誤傷正常脊髓血管導(dǎo)致的脊髓功能障礙。骶尾部SDAVF存在終絲動(dòng)脈供血和終絲靜脈引流時(shí)，需采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)判斷是否有神經(jīng)根走行于終絲中，避免術(shù)中損傷神經(jīng)根造成神經(jīng)功能障礙。

2.EVT:早期臨床常使用聚乙烯醇(polyvinyl alcohol,PVA) 顆粒行EVT, 但PVA僅可栓塞供血?jiǎng)用}的近端區(qū)域而無(wú)法到達(dá)瘺口位置，從而導(dǎo)致引流靜脈再通或側(cè)支血管開(kāi)放的比例較高。因此，行EVT治療SDAVF的關(guān)鍵是栓塞劑必須經(jīng)瘺口封閉引流靜脈近端。因硬脊膜存在良好的血管吻合網(wǎng)，僅栓塞供血?jiǎng)用}可使癥狀短暫改善，但容易復(fù)發(fā)。近年來(lái)，隨著血管內(nèi)栓塞技術(shù)和材料的進(jìn)步，EVT已逐漸成為治療SDAVF的重要選擇。目前，多數(shù)介入科醫(yī)生選擇液態(tài)栓塞劑α-氰基丙烯酸正丁酯或乙烯-乙烯醇共聚物進(jìn)行EVT治療。需要特別注意的是，由于供血?jiǎng)用}細(xì)小，栓塞劑通過(guò)供血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端及瘺口處需要一定的壓力，推注過(guò)程中栓塞劑可能會(huì)向供血?jiǎng)用}近段反流。因此，極易導(dǎo)致該節(jié)段正常根髓動(dòng)脈甚至脊髓前、后動(dòng)脈的誤栓塞，造成不可逆的脊髓動(dòng)脈性梗死。EVT僅推薦用于預(yù)估微導(dǎo)管可良好抵近瘺口且同節(jié)段、相鄰節(jié)段以及對(duì)側(cè)均無(wú)根髓動(dòng)脈發(fā)出的患者，或者基礎(chǔ)條件差而無(wú)法耐受全身麻醉下進(jìn)行外科手術(shù)的患者。目前，EVT的成功率仍然低于手術(shù)治療,且并非所有SDAVF患者均適合行EVT。如顱頸交界區(qū)SDAVF的供血支相對(duì)細(xì)小且吻合豐富，因此現(xiàn)有栓塞技術(shù)超選到位和栓塞均存在困難。此外，因該部位血管結(jié)構(gòu)相對(duì)復(fù)雜，盲目栓塞時(shí)存在閉塞脊髓供血?jiǎng)用}及栓塞材料反流入椎動(dòng)脈系統(tǒng)的風(fēng)險(xiǎn)。腰骶部SDAVF患者的供血節(jié)段動(dòng)脈一般無(wú)粗大的根髓動(dòng)脈發(fā)出，且距離脊髓較遠(yuǎn)，栓塞劑進(jìn)入脊髓前、后動(dòng)脈的概率相對(duì)較低，同時(shí)引流靜脈在椎管內(nèi)上行的距離較長(zhǎng)，栓塞劑進(jìn)入髓周靜脈從而影響正常脊髓靜脈回流的風(fēng)險(xiǎn)偏低，故比較適合行EVT。EVT的相對(duì)禁忌證包括：(1)患有嚴(yán)重的血管動(dòng)脈粥樣硬化性病變，使導(dǎo)管難以到位。(2)瘺口的供血?jiǎng)用}與脊髓前動(dòng)脈(尤其是Adamkiewicz動(dòng)脈)、脊髓后動(dòng)脈共干，此時(shí)栓塞劑進(jìn)入脊髓動(dòng)脈的風(fēng)險(xiǎn)極高。(3)供血?jiǎng)用}纖細(xì)，導(dǎo)管難以進(jìn)入或靠近瘺口。(4)多根動(dòng)脈供血，栓塞不完全且容易復(fù)發(fā)。如果EVT 失敗或者栓塞不完全，則應(yīng)考慮手術(shù)治療。目前，關(guān)于SDAVF手術(shù)方式對(duì)患者預(yù)后的影響 尚存在爭(zhēng)議。總體而言，外科手術(shù)阻斷SDAVF更有效、更直接，準(zhǔn)確定位是外科手術(shù)成功的關(guān)鍵，成功率可達(dá)97.7%。EVT具有創(chuàng)傷小、手術(shù)時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，但其對(duì)醫(yī)生技術(shù)的要求較高，術(shù)中有可能出 現(xiàn)栓塞不充分，且可因側(cè)支循環(huán)開(kāi)放、瘺周?chē)芫W(wǎng)形成而復(fù)發(fā)。目前，EVT的治療成功率約為70.6%。此外，外科手術(shù)治療SDAVF的中遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率也低于EVT30,56。

推薦意見(jiàn)：SDAVF的治療方式包括外科手術(shù)和EVT。目前，外科手術(shù)是治療該類(lèi)疾病的首選。隨著技術(shù)的進(jìn)步，EVT治療SDAVF的成功率明顯升高，但遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率仍高于顯微外科手術(shù)治療，且仍然存在責(zé)任血管超選困難及閉塞正常供血?jiǎng)用}的風(fēng)險(xiǎn)(A級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

九、脊髓功能急性惡化

由于早期對(duì)SDAVF認(rèn)識(shí)不足，大量患者被誤診 為脊髓炎性疾病，使用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)急性神經(jīng)功能惡化。表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及排便和排尿功能障礙急劇加重。早期的病例報(bào)告中認(rèn)為糖皮質(zhì)激素引起的脊髓功能惡化短暫且可逆;但近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致SDAVF患者發(fā)生急 性臨床癥狀?lèi)夯词乖诔晒﹂]塞瘺口后，這種惡化仍可能持續(xù)存在，因此應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素,但其機(jī)制尚不明確。對(duì)使用糖皮質(zhì)激素治療后癥狀加重的患者，即使MRI未顯示髓周靜脈擴(kuò)張，也應(yīng)積極完善MRA、CTA或DSA檢查。4.3%～32.0%的SDAVF患者在外科治療后1~3d 會(huì)發(fā)生急性神經(jīng)功能惡化，主要原因可能是引流靜脈血栓形成。因此，有學(xué)者主張對(duì)脊髓功能急性惡化的患者積極實(shí)施抗凝治療。研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前DSA顯示對(duì)比劑引流緩慢者更易發(fā)生術(shù)后急性神經(jīng)功能惡化。對(duì)于多數(shù)瘺口位于胸腰段的患者，術(shù)后是否常規(guī)行抗凝治療仍存在一定爭(zhēng)議。

推薦意見(jiàn)：懷疑SDAVF的患者應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素治療(A級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。

十、預(yù)后

SDAVF患者的長(zhǎng)期預(yù)后并不理想。瘺口完全阻斷后，脊髓的水腫和靜脈迂曲、擴(kuò)張會(huì)逐漸消退。通常3個(gè)月內(nèi)治療效果顯著,主要表現(xiàn)為下肢力量和步態(tài)的改善，而排便障礙、疼痛和肌張力增高則恢復(fù)較慢。術(shù)后脊髓功能好轉(zhuǎn)后再次惡化 者應(yīng)首先考慮SDAVF的復(fù)發(fā)。SDAVF患者的預(yù)后主要取決于術(shù)前脊髓功能受損的嚴(yán)重程度。臨床通常采用改良Aminoff和Logue量表(Modified Aminoff-LogueScale,mALS)評(píng)估SDAVF的治療效果，其重點(diǎn)關(guān)注下肢運(yùn)動(dòng)和排便功能。研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前mALS評(píng)分與SDAVF的長(zhǎng)期預(yù)后相關(guān)。術(shù)前病程可能也是重要的影響因素，而年齡、性別、瘺口位置與預(yù)后之間的相關(guān)性尚存在爭(zhēng)議。此外，術(shù)前MRI顯示長(zhǎng)節(jié)段脊髓水腫和脊髓強(qiáng)化的患者通常預(yù)后較差，且術(shù)后3個(gè)月的脊髓水腫減輕程度與術(shù)后1年患者的臨床結(jié)局顯著相關(guān)69。而術(shù)后MRI顯示脊髓萎縮和T2WI中殘留的局部髓內(nèi)高信號(hào)病變與功能恢復(fù)不良以及神經(jīng)性疼痛惡化相關(guān)。

推薦意見(jiàn)：多數(shù)SDAVF患者的長(zhǎng)期預(yù)后并不理想(A級(jí)證據(jù)，1級(jí)推薦)。術(shù)前 mALS評(píng)分對(duì)評(píng)估患者的預(yù)后具有指導(dǎo)意義(B級(jí)證據(jù)，2級(jí)推薦)。病程、瘺口位置、性別和年齡等與患者預(yù)后的關(guān)系尚存在爭(zhēng)議(專(zhuān)家共識(shí))。

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