肺源性心臟病（ cor pulmonale） 中，"cor"為拉丁語"心臟"之意，"pulmonale"則為拉丁語"肺部"之意。

肺源性心臟病即指兩種器官的病理關(guān)聯(lián)——當(dāng)肺部疾病導(dǎo)致心臟功能異常時(shí)便會(huì)發(fā)生此病。

通常情況下，來自全身的脫氧靜脈血匯入心臟右心房。

隨后血液進(jìn)入右心室，經(jīng)泵送通過肺循環(huán)抵達(dá)肺部，在此過程中完成血氧結(jié)合。肺循環(huán)是一個(gè)低壓系統(tǒng)，其壓力值通常維持在10至14毫米汞柱之間。

血液經(jīng)過肺部氧合后進(jìn)入左心房，隨后流入左心室，最終被泵出輸送至全身組織。

當(dāng)心臟無法泵出足夠血液滿足機(jī)體需求時(shí)，初期稱為心功能不全，若持續(xù)惡化則發(fā)展為心力衰竭。

心力衰竭可分為兩種類型：收縮性心力衰竭（心室在收縮期無法有效泵血）和舒張性心力衰竭（舒張期心室充盈不足）。

根據(jù)受累心腔不同，又可分為右心衰竭、左心衰竭以及雙心室同時(shí)受累的雙心室衰竭。

肺源性心臟病特指肺部疾病引發(fā)的右心功能不全，并可進(jìn)一步發(fā)展為右心衰竭。

肺部疾病會(huì)阻礙血液氧合過程，從而導(dǎo)致低氧血癥的發(fā)生。

作為代償機(jī)制，機(jī)體啟動(dòng)"低氧性肺血管收縮"過程：當(dāng)某個(gè)肺泡通氣不足時(shí)，其對(duì)應(yīng)的肺小動(dòng)脈會(huì)發(fā)生血管收縮，將血液分流至通氣良好的肺泡區(qū)域。

這一機(jī)制在局部調(diào)節(jié)中十分有效，但當(dāng)肺部疾病導(dǎo)致大量肺泡通氣不足時(shí)，廣泛性肺血管收縮反而會(huì)造成反效果，即眾多肺小動(dòng)脈同時(shí)收縮會(huì)顯著增加肺循環(huán)阻力。

當(dāng)大量小動(dòng)脈同時(shí)收縮時(shí)，肺循環(huán)阻力顯著增加，進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓——此時(shí)肺動(dòng)脈血壓會(huì)持續(xù)高于25毫米汞柱。

肺動(dòng)脈壓力升高使右心室難以將血液泵入肺循環(huán)。與左心相比，右心室壁較薄，且習(xí)慣于在低肺血管阻力下射血。

若發(fā)生急性肺部疾病（如肺栓塞），血栓阻塞肺動(dòng)脈血流會(huì)導(dǎo)致右心室壓力急劇升高，使右心室像充水氣球般過度擴(kuò)張。

而對(duì)于慢性肺部疾病，長(zhǎng)期的高壓狀態(tài)會(huì)使右心室發(fā)生代償性肥厚——即心肌細(xì)胞增生以增強(qiáng)收縮力。

這種肥厚屬于向心性肥厚，即新增肌小節(jié)與原有肌小節(jié)呈平行排列。

隨著心肌壁不斷增厚，心室腔空間被擠壓，導(dǎo)致血液充盈空間減少，從而引發(fā)舒張性心力衰竭。

右心室肌質(zhì)量增加也意味著心肌耗氧量上升，更嚴(yán)重的是，冠狀動(dòng)脈會(huì)受到增生心肌的壓迫，致使右心室血供進(jìn)一步減少。

供需失衡最終導(dǎo)致右心室缺血，進(jìn)而引發(fā)收縮力減弱和收縮性心力衰竭。

肺源性心臟病的根本原因是肺動(dòng)脈高壓，其通常源于三大類疾?。阂皇欠螌?shí)質(zhì)損傷性疾?。ㄈ缏宰枞苑渭膊。?；二是肺血管本身病變（如慢性血栓栓塞或復(fù)發(fā)性血栓）；三是影響胸廓活動(dòng)的疾?。ㄈ缂怪髠?cè)凸畸形時(shí)脊柱彎曲導(dǎo)致肺擴(kuò)張受限）。

需要重點(diǎn)區(qū)分的是：左心功能不全或衰竭雖可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，但因病源始于心臟本身而非肺部，故不能歸類為肺源性心臟病。

同樣，原發(fā)性右心衰竭（如右心室心肌梗死或肺動(dòng)脈瓣狹窄所致）因根本缺陷在于心臟而非肺部，也不屬于肺源性心臟病范疇。

由于肺源性心臟病源于肺動(dòng)脈高壓，其癥狀全部與靜脈系統(tǒng)血液回流受阻相關(guān)。肺動(dòng)脈高壓可引發(fā)嚴(yán)重呼吸困難、疲勞和暈厥；而右心衰竭會(huì)導(dǎo)致全身靜脈血液淤滯，表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝臟腫大及外周水腫。

肺源性心臟病的診斷通常通過超聲心動(dòng)圖檢查，該檢查可顯示肺動(dòng)脈和右心室壓力升高的證據(jù)。

后續(xù)可通過其他檢查明確病因，例如采用肺功能檢測(cè)來排查慢性肺疾病。

直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力并評(píng)估血管擴(kuò)張藥物反應(yīng)的金標(biāo)準(zhǔn)診斷方法，則是右心導(dǎo)管檢查。

肺源性心臟病的治療主要針對(duì)其基礎(chǔ)肺部疾病。

給予氧療可改善低氧引起的血管收縮，血管擴(kuò)張藥物則能有效降低肺動(dòng)脈壓力。

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以上圖片內(nèi)容來源：Osmosis.org

原文鏈接：https://www.osmosis.org/learn/Cor_pulmonale?from=/md/foundational-sciences/pathology/cardiovascular-system/hypertension