一位86歲老人突然神志不清、甚至出現(xiàn)攻擊行為，被送往精神專科醫(yī)院后，最終卻發(fā)現(xiàn)病因不在大腦，而在胰腺——一個容易被誤診的疾病正悄然侵襲患者的健康......

在近期舉辦的“益起探‘胰’，健康護航”全國科普月神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤科普活動上，復旦大學附屬中山醫(yī)院胰腺外科主任劉亮教授分享了這個典型案例，這位老人最終被確診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的胰島素瘤，經(jīng)過手術治療后恢復正常。劉亮教授表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更像是一個隱匿的‘小偷’，悄然侵蝕患者的健康和生活質(zhì)量?！暗绻P注早期危險信號，及時診治，早期仍可實現(xiàn)治愈效果。”

（復旦大學附屬中山醫(yī)院胰腺外科主任劉亮教授現(xiàn)場科普）

罕見卻不容忽視的小偷，但與“癌中之王”差很遠

提到胰腺惡性腫瘤，很多人第一反應是“癌中之王”胰腺癌：確診后 5 年生存率不足13%，進展快、致死率高。但劉亮教授強調(diào)：“胰腺上還有一種惡性腫瘤，和胰腺癌像‘龍兄鼠弟’，但惡性程度天差地別?！睌?shù)據(jù)能直觀體現(xiàn)差距：哪怕是晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，患者5年生存率也能超過50%，是胰腺癌的4倍多。

這種 “特殊腫瘤” 屬于罕見腫瘤，劉亮教授介紹，但其可以遍布全身各處。然而，中國患者中33.5%長在胰腺，雖發(fā)病率僅十萬分之1.27，過去30年患病率卻漲了 5-6 倍。更值得警惕的是，它的遺傳率高達17%，“如果一級親屬（父母、兄弟姐妹）確診或攜帶特殊突變基因如MEN-1，一定要警惕遺傳風險”。

診斷難？靠“排除法”找出早期危險信號

“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最大的困難就是‘神秘’，這是造成誤診漏診最主要的原因?！眲⒘两淌诿枋龅溃骸澳闼芟氲降乃邪Y狀它都可能出現(xiàn)：全身疲勞、乏力、虛弱、皮疹、腹瀉、頭暈、焦慮、體重減輕、燒心癥狀、胃腸道出血、黃疸等。”

正因為癥狀缺乏特異性，無法通過某一個癥狀來判斷是否為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。劉亮教授指出：“就連臨床醫(yī)師也常常對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤缺乏了解，診斷方面以胃鏡、結腸鏡、B超、CT等常規(guī)檢查手段為主，一些特異性診斷方式如CgA檢測、SRS等應用較少?！?劉亮教授建議采用“排除法”：“當你面對身體諸多不適，但始終查了很多項目都沒找到病因，這時可以做一個增強 CT 或磁共振，甚至PETCT排查是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。”

治療方式多元，晚期同樣能夠“續(xù)命”

“無論早期還是晚期，手術都是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最核心的治療手段。”劉亮教授強調(diào)，這是這類腫瘤的一大特點：在惡性腫瘤治療中，很少有醫(yī)生敢提及‘治愈’，但早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通過手術可實現(xiàn)治愈；即便到了晚期，出現(xiàn)遠處轉移，手術也能起到“續(xù)命”作用。

除了手術，藥物治療也有“精準武器”。劉亮教授表示，針對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞上一個特殊的“生長抑素受體”，生長抑素類似物（SSA）是針對不可切除和/或轉移性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一線藥物治療選擇，還還能結合核素治療（PRRT），用放射性藥物‘定向爆破’腫瘤細胞，不少患者能實現(xiàn)長期帶瘤生存?！比蛭ㄒ猾@批可進行深部皮下自我注射的生長抑素類似物類藥物已經(jīng)問世，其確切的療效、良好的安全性以及便捷舒適的注射體驗為患者帶來更好的治療選擇。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的肝轉移

肝轉移是導致胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者死亡的主要原因，也是目前診治的難點與痛點。劉亮教授指出，這類腫瘤對肝臟有著特殊“偏好”——超80%的轉移灶集中在肝臟，其他部位轉移則相對少見。

復旦大學附屬中山醫(yī)院于2025年開設的全國首個“胰腺腫瘤肝轉移多學科聯(lián)合門診”，為包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉移在內(nèi)諸多復雜病例提供了治療方案。劉亮表示，傳統(tǒng)觀念認為，當肝內(nèi)腫瘤占比超50%時，手術治療意義不大；但中山醫(yī)院的臨床實踐打破了這一認知：即便肝內(nèi)轉移腫瘤的占比較高，經(jīng)多學科團隊評估后，仍可能通過“肝胰同切”手術或肝移植獲得長期生存。

在多種治療方法加持之下，患者無論早晚期都有一個顯著的生活質(zhì)量改善，未來也會有更多患者受益。