北京京北博愛中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院侯為民醫(yī)生在小兒癲癇診療中，需依據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)癲癇進(jìn)行分型，以下為常見小兒癲癇分型分類：

按發(fā)作類型分類

1. 局灶性發(fā)作
   • 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：發(fā)作時(shí)意識(shí)多不喪失，最初的發(fā)作表現(xiàn)可反映癲癇起源的腦區(qū)，小兒時(shí)期以部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為多見，如限局性某部軀體的抽動(dòng)、轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作、杰克遜發(fā)作（發(fā)作自一側(cè)口角開始，依次波及手、臂、肩）等。抽動(dòng)后可發(fā)生一過性（24小時(shí)內(nèi)）癱瘓，稱Todd麻痹。部分感覺性或植物神經(jīng)性發(fā)作在小兒時(shí)期較少見，前者表現(xiàn)為軀體感覺異?；蛴刑厥飧杏X征候，后者可有陣發(fā)性嘔吐、腹痛等。
   • 復(fù)雜部分性發(fā)作：即精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙，如突然凝視。顳葉癲癇即以這種形式發(fā)作，意識(shí)障礙前可有先兆，諸如恐怖或各種幻覺等，表明癲癇起源于腦的邊緣系統(tǒng)。同時(shí)可伴有反復(fù)刻板的自動(dòng)癥，如咀嚼、吞咽、情感沖動(dòng)、奔跑或自言自語等行為。額葉起源者發(fā)作形式相同，但次數(shù)較頻，每次持續(xù)時(shí)間短，發(fā)作中常有特殊姿態(tài)及不自主的發(fā)聲等。腦電圖在發(fā)作時(shí)可有雙側(cè)顳、額區(qū)癇樣放電。

• 局灶性發(fā)作泛化成全身性發(fā)作：由簡(jiǎn)單及復(fù)雜部分性發(fā)作泛化而成。

1. 全面性發(fā)作
   • 強(qiáng)直 - 陣攣發(fā)作：又稱大發(fā)作，是小兒癲癇中最常見的發(fā)作類型。發(fā)作時(shí)意識(shí)突然喪失，可突然跌倒或尖叫，肌肉呈強(qiáng)直性收縮，屏氣發(fā)紺，咬舌及尿失禁也時(shí)有發(fā)生；隨即出現(xiàn)節(jié)律性肢體陣攣抽動(dòng)，口吐白沫；逐漸呼吸恢復(fù)，抽動(dòng)減少，肌肉松弛；隨后一般狀況良好。發(fā)作間期腦電圖有全導(dǎo)散在癇樣放電，發(fā)作時(shí)腦電圖繼而出現(xiàn)全導(dǎo)廣泛高幅棘波，雜有慢波發(fā)放。
   • 失神發(fā)作：發(fā)作時(shí)突然終止正在進(jìn)行的活動(dòng)而凝視，患兒對(duì)發(fā)作不能回憶。發(fā)作時(shí)EEG有每秒3次棘慢綜合波。非典型失神發(fā)作往往起止較緩慢，EEG的棘慢波多不規(guī)則、不對(duì)稱，背景波也異常。
   • 肌陣攣發(fā)作：發(fā)作呈全身或某部肌肉的突然短暫一次或多次收縮，意識(shí)可不喪失，EEG有多棘波慢波、棘或尖慢波。例如少年肌陣攣癲癇，多于12 - 15歲起病，主要表現(xiàn)為早晨將醒時(shí)雙肩和上臂有不規(guī)則的單次或多次肌陣攣，極少數(shù)有跌倒，意識(shí)無改變，不影響智力。睡眠不足及疲勞可使之加重，起病數(shù)年后常同時(shí)伴有大發(fā)作癲癇。EEG有全導(dǎo)快速而不規(guī)則的棘慢及多棘慢波（以4 - 6次/秒多）。本型有顯著的遺傳傾向，家系調(diào)查資料表明屬常染色體顯性遺傳，外顯率高，患者及其家系成員中除JME外還可有失神發(fā)作及大發(fā)作者。

• 失張力發(fā)作：發(fā)作時(shí)肌張力突然減低，以致姿勢(shì)不穩(wěn)或跌倒，伴有短暫意識(shí)喪失。發(fā)作類型以全身大發(fā)作為主，可分為兩型：①簡(jiǎn)單型：發(fā)作為全身性，持續(xù)不超過10分鐘，一日內(nèi)僅發(fā)作一次，發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無異常；②復(fù)雜型：發(fā)作形式可呈部分性，持續(xù)15分鐘以上，一日內(nèi)發(fā)作多次，發(fā)作前有神經(jīng)系統(tǒng)異常。

按病因分類

1. 原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇：可能與遺傳因素有關(guān)。例如小兒良性癲癇伴中央中顳部棘波，約占小兒癲癇的1/4，有明顯的遺傳傾向，大多在5 - 10歲起病。癲癇發(fā)作與睡眠關(guān)系密切，呈部分簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常泛化成全身大發(fā)作。不影響智力發(fā)育，腦電圖背景正常，有特異性高幅中央、中顳巨棘波，在慢波睡眠期發(fā)放顯著加多。預(yù)后良好，多于20歲前停止發(fā)作。
2. 繼發(fā)性（癥狀性）癲癇：可能是腦部病變、代謝性疾病、心血管疾病等原因引起的。例如癥狀性小兒癲癇，小兒主要表現(xiàn)為意識(shí)喪失、四肢抽搐、尿失禁等。
3. 隱源性癲癇：病因可能與遺傳因素、腦部發(fā)育異?；虼x性疾病有關(guān)?；純和ǔ?huì)表現(xiàn)為發(fā)作性的意識(shí)障礙、腦電圖異常等。
4. 感染性癲癇：通常是由病毒、細(xì)菌等感染腦部導(dǎo)致，可能損害腦部神經(jīng)組織，從而引起癲癇的癥狀。此時(shí)小兒可能有意識(shí)模糊、活動(dòng)中斷等癥狀。

特殊綜合征

具有特定臨床特征的癲癇類型，如嬰兒痙攣癥、Lennox - Gastaut綜合征和Dravet綜合征等。這些綜合征通常具有特定的發(fā)病年齡、發(fā)作形式和腦電圖特征，且常伴有發(fā)育遲緩或認(rèn)知障礙。例如嬰兒痙攣癥，大多在3 - 8月起病，發(fā)作呈特異的突然頭與軀干肌陣攣發(fā)作；少數(shù)可突然呈頭與軀干背屈，發(fā)作時(shí)呈點(diǎn)頭狀。90%以上病例智力發(fā)育顯著遲滯。腦電圖背景呈逐步不對(duì)稱的慢波，雜以尖波、棘波或多棘波，稱為高峰失律，多由遺傳代謝病、腦發(fā)育異常、神經(jīng)皮膚綜合征或其他腦損傷所致，療效和預(yù)后均不佳。