2026年5月5日是第15個(gè)“世界肺動(dòng)脈高壓日”。呼吸困難、乏力、嘴唇發(fā)紫，這些癥狀背后可能潛藏著一種被稱為“肺血管癌癥”——肺動(dòng)脈高壓的致命疾病。東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任章銳鋒主任醫(yī)師指出，肺動(dòng)脈高壓并不像高血壓等慢病那么常見(jiàn)，這個(gè)長(zhǎng)期被公眾忽視的沉默殺手，正悄然威脅著數(shù)百萬(wàn)人的生命健康。

21歲小伙的“呼吸之困”，多學(xué)科聯(lián)合攻關(guān)

前段時(shí)間，21歲的小陳（化姓）活動(dòng)后氣短，爬樓就喘，起初在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為“肺栓塞”，但常規(guī)抗凝治療后，情況并未好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難和背部疼痛，最終查出“中重度肺動(dòng)脈高壓”。隨即，患者小陳轉(zhuǎn)至中大醫(yī)院尋求進(jìn)一步救治。

該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科章銳鋒主任團(tuán)隊(duì)明確其病因?yàn)槁匝ㄋㄈ苑蝿?dòng)脈高壓（CTEPH）合并抗磷脂綜合征，制定了聯(lián)合靶向藥物與抗凝的強(qiáng)化治療方案，為其穩(wěn)定了病情。經(jīng)過(guò)1個(gè)多月的藥物治療，經(jīng)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、介入與血管外科、風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科會(huì)診，最終決定施行“球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA）”介入治療。專家團(tuán)隊(duì)先后三次，以分次、精準(zhǔn)的方式，用球囊逐一擴(kuò)張他肺部堵塞的血管。配合術(shù)后規(guī)范的藥物治療，小陳的呼吸困難和活動(dòng)能力顯著改善，心衰指標(biāo)恢復(fù)正常，肺動(dòng)脈壓力穩(wěn)步下降。

“肺血管癌癥”的隱匿信號(hào)，這些人群需警惕

肺動(dòng)脈高壓是一類并不少見(jiàn)且嚴(yán)重危害健康的疾病，它被稱為“肺血管領(lǐng)域的癌癥”，不是因?yàn)閻盒�，而是因�(yàn)樵缙谔[蔽、誤診率極高，一旦拖延到晚期，病情進(jìn)展迅速，嚴(yán)重威脅生命。

章銳鋒主任指出，胸悶、氣短是肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)的癥狀。由于缺氧，患者活動(dòng)耐力明顯下降，常表現(xiàn)為爬樓費(fèi)力，嚴(yán)重時(shí)甚至在平路上行走一兩百米就會(huì)呼吸困難，動(dòng)則氣喘，并可能伴有乏力、頭暈、心悸等癥狀。若不及時(shí)干預(yù)，肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高，可導(dǎo)致呼吸功能不全、右心室肥厚、心力衰竭，甚至猝死。

“肺動(dòng)脈高壓本身不是一個(gè)單一疾病，而是一大類疾病的總稱，其病因可達(dá)上百種。”章銳鋒主任解釋，臨床上常見(jiàn)的病因包括：先天性心臟病患者，病程較長(zhǎng)后易誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓；風(fēng)濕免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，在病程后期約有20%—30%的患者會(huì)累及心血管，合并出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓；慢性肺部疾病，如肺纖維化、慢性阻塞性肺疾病等，也常導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟，多學(xué)科規(guī)范化治療

肺動(dòng)脈高壓雖尚無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情、改善預(yù)后�！耙酝_診患者的平均生存期常在6個(gè)月到1年，幾乎無(wú)藥可用�！闭落J鋒主任指出，隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，針對(duì)致病基因突變研發(fā)的靶向藥物能逆轉(zhuǎn)或減緩肺小血管狹窄，將患者平均生存時(shí)間延長(zhǎng)至七年以上。在章主任救治的患者中，生存最長(zhǎng)的已超過(guò)10年，并可完成簡(jiǎn)單家務(wù)，病情穩(wěn)定。

靶向治療是重要手段，但因病因復(fù)雜，患者需在�？漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化方案。肺動(dòng)脈高壓診治涉及呼吸、心血管、風(fēng)濕免疫、影像、介入等多個(gè)學(xué)科，需依靠多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式。據(jù)悉，中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科作為“中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診療示范中心”，牽頭成立了江蘇省首個(gè)“肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟”，常規(guī)開(kāi)展右心導(dǎo)管檢查、肺動(dòng)脈造影、規(guī)范化藥物與介入治療，并設(shè)有省內(nèi)唯一的肺血管病專病門(mén)診及最齊全的MDT團(tuán)隊(duì)，年收治疑難危重肺血管病患者數(shù)量居省內(nèi)前列，診療水平國(guó)內(nèi)領(lǐng)先。

胸悶氣短別大意，心臟超聲早篩肺高壓

據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)肺動(dòng)脈高壓患者規(guī)模已達(dá)數(shù)百萬(wàn)，但公眾對(duì)這一“隱匿殺手”的認(rèn)知率極低，導(dǎo)致大多數(shù)患者在確診時(shí)已進(jìn)入中晚期，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。章銳鋒主任指出，該病早期癥狀如胸悶、氣短極易與哮喘或心臟病等混淆，很多患者常常是等疾病進(jìn)展到后期才被確診，導(dǎo)致治療效果不理想，死亡率很高�！耙缙诘匕l(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其實(shí)一個(gè)非常簡(jiǎn)單心臟超聲，就可以看出來(lái)了�！�

“肺動(dòng)脈高壓雖兇險(xiǎn)，但并非絕癥，隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，靶向藥物、手術(shù)（如肺移植）等治療手段已顯著改善患者預(yù)后，其關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療�！闭落J鋒主任提醒，對(duì)普通人群而言，保持健康生活方式、戒煙限酒、適度運(yùn)動(dòng)與定期體檢；高危人群則需積極控制原發(fā)病，并定期進(jìn)行心臟超聲監(jiān)測(cè)；確診患者應(yīng)嚴(yán)格避免懷孕、重體力活動(dòng)，堅(jiān)持規(guī)范治療與隨訪。若長(zhǎng)期不明原因氣短、乏力，且普通治療無(wú)效，務(wù)必到肺動(dòng)脈高壓門(mén)診進(jìn)一步檢查。（文字/崔玉艷 張思妮 校對(duì)/劉敏 編審/程守勤）