正值壯年的貨車(chē)司機(jī)林先生（化名）

被不明原因的氣喘折磨了大半年

搬了一點(diǎn)貨物就呼吸困難

洗把臉都得歇半天

輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，吃遍中西藥

卻始終查不出病根

一度陷入絕望

近日，飽受疾病折磨的林先生來(lái)到寧德市醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，一見(jiàn)到接診醫(yī)生就紅著眼眶訴說(shuō)：“薛主任，我喘了大半年，到處看病，說(shuō)什么病的都有，中西藥都吃怕了也沒(méi)用，你就說(shuō)我還能活多久吧。”言語(yǔ)間滿(mǎn)是失落與無(wú)助。

寧德市醫(yī)院副院長(zhǎng)、呼吸與危重癥科主任醫(yī)師薛青耐心問(wèn)診，查看肺部CT檢查結(jié)果后，初步判斷林先生患極為罕見(jiàn)的肺泡蛋白沉積癥。

▲ 林先生的肺部CT檢查圖

薛青安撫患者后，建議可以為林先生的肺部 “洗個(gè)澡”，以緩解病癥。后續(xù)經(jīng)氣管鏡肺活檢等檢查，林先生最終被確診為肺泡蛋白沉積癥。

鑒于患者氣喘明顯，血氧飽和度低，為確保手術(shù)安全，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科科主任方桂桔術(shù)前組織科室進(jìn)行多學(xué)科討論，制定了詳盡的圍手術(shù)期管理及手術(shù)方案，決定采取分次肺灌洗術(shù)。

在麻醉科、護(hù)理團(tuán)隊(duì)的緊密協(xié)作下，手術(shù)順利完成。兩次治療共使用20000毫升生理鹽水進(jìn)行肺灌洗，灌洗液從最初的“牛奶狀”逐漸變得清亮。

術(shù)后，林先生氣喘改善明顯

氧合指數(shù)恢復(fù)正常

出院時(shí)更是打趣

感覺(jué)能跑全程馬拉松

方桂桔表示，肺泡蛋白沉積癥是以肺泡腔及細(xì)支氣管內(nèi)沉積大量非脂溶性磷脂蛋白樣物質(zhì)為主要特征的一種罕見(jiàn)肺部疾病，發(fā)病率僅為3.7/100萬(wàn)。

主要可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難及咳痰，也可表現(xiàn)為咯血、乏力、胸痛等不典型癥狀。

目前，全肺灌洗仍是主要的治療方法，即在全身麻醉狀態(tài)下行雙腔支氣管插管，一側(cè)肺通氣，一側(cè)肺灌洗，反復(fù)用37℃生理鹽水灌洗，采用物理手段清除肺泡表面活性物質(zhì)，以緩解臨床癥狀。

醫(yī)生特別提醒

如出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間不明原因咳嗽、

活動(dòng)后氣喘等癥狀

應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免延誤診治

需要特別提醒的是，全肺灌洗術(shù)是一種侵入性治療，目前國(guó)內(nèi)外仍缺乏關(guān)于此操作的標(biāo)準(zhǔn)化指導(dǎo)，該項(xiàng)技術(shù)難度很大，極其考驗(yàn)術(shù)者的操作水平與多學(xué)科的配合度，如操作不當(dāng)，可出現(xiàn)發(fā)熱、低氧血癥、氣胸、液氣胸、急性呼吸窘迫綜合征等情況。

本次病例的治療，也是寧德市醫(yī)院呼吸與危重癥科在罕見(jiàn)病領(lǐng)域的又一次進(jìn)步。近年來(lái)，該院借助與上海市第一人民醫(yī)院合作辦醫(yī)以及四川大學(xué)華西醫(yī)院“王剛名醫(yī)工作室”的高水準(zhǔn)平臺(tái)，在呼吸科的少見(jiàn)病、罕見(jiàn)病、重癥病方面，診治能力得到有力提升。

（張帥 林繼清）

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編輯：林淑婷

審核：黃美輝、林佳