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突然倒地、四肢抽搐，就是癲癇？醫(yī)生：當(dāng)心是“心因性發(fā)作”

撰文丨天驕

在急診或神經(jīng)內(nèi)科門診，經(jīng)常遇到這樣的場景：患者突然倒地、四肢抽搐、意識(shí)不清，家屬驚慌失措地大喊“癲癇發(fā)作了！”然而，并不是所有的抽搐都是癲癇。有些看似典型的“發(fā)作”，實(shí)際上并非由大腦異常放電引起，而是源于其他原因——臨床上稱之為“假性發(fā)作”。

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什么是假性發(fā)作？

假性發(fā)作，又稱心因性非癲癇發(fā)作（Psychogenic Non-Epileptic Seizures，PNES），是指在行為、意識(shí)和自主神經(jīng)功能方面出現(xiàn)的陣發(fā)性改變，其表現(xiàn)類似于癲癇發(fā)作，但缺乏癲癇發(fā)作的腦電圖特征[1]。PNES的特征在于運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)、感覺、認(rèn)知和/或情感功能的障礙。臨床診斷極具挑戰(zhàn)性，常常被誤診，進(jìn)而暴露于不必要的抗癲癇藥物、急診治療，甚至住院治療以及其他由不必要治療引起的并發(fā)癥。

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早期診斷

PNES的早期診斷非常重要，且其診斷具有特殊挑戰(zhàn)，必須將PNES與其他疾病區(qū)分開來，如睡眠障礙、偏頭痛、過度換氣、暈厥、陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、短暫性腦缺血發(fā)作和重癥肌無力，區(qū)分PNES與癲癇發(fā)作的臨床和歷史特征列于下表[2]：

表：PNES與癲癇發(fā)作的臨床特征對比

（1）診斷方法：

• 詳細(xì)的臨床病史采集、發(fā)作現(xiàn)場觀察、癲癇相關(guān)評估、腦電圖檢查、癥狀誘發(fā)試驗(yàn)等。

• 視頻腦電圖是診斷PNES的最佳方法，但部分類型癲癇發(fā)作要么表現(xiàn)出發(fā)作期腦電異常，要么腦電圖變化被運(yùn)動(dòng)掩蓋，使得PNES的臨床分區(qū)變得困難。

• 其他輔助工具有助于早期識(shí)別高危人群[2]：

  1）功能影像（fMRI）：情緒區(qū)（島葉）與運(yùn)動(dòng)區(qū)之間的功能連接增強(qiáng)，額下回、后扣帶回、內(nèi)側(cè)眶額皮質(zhì)選擇性激活，但目前診斷價(jià)值有限，尚無法區(qū)分是PNES特有還是共病所致。

  2）神經(jīng)心理學(xué)測試：PNES患者，高神經(jīng)質(zhì)+低盡責(zé)性。

（2）臨床診斷時(shí)需注意：

1）“雙重診斷”：約10%的PNES患者同時(shí)也表現(xiàn)為真正的癲癇發(fā)作，其中藥物難治性癲癇患者發(fā)生PNES風(fēng)險(xiǎn)更高[2]，因此，當(dāng)癲癇患者出現(xiàn)發(fā)作特征或頻率意外改變時(shí)，需警惕雙重診斷。

2）難治性癲癇：藥物難治性癲癇和假性難治性癲癇是PNES這一問題的另一個(gè)關(guān)鍵側(cè)面。每4~5名診斷為藥物難治性癲癇而入住視頻腦電圖監(jiān)測單元的患者中，就有1人實(shí)際為非癲癇性事件（多數(shù)為PNES）。但目前即使有先進(jìn)的診斷手段，假性難治性癲癇仍然存在。

藥物難治性癲癇：兩次充分抗癲癇藥物治療后仍未能實(shí)現(xiàn)持續(xù)無發(fā)作，是真正的生物學(xué)抵抗；假性難治性癲癇：是由診斷錯(cuò)誤導(dǎo)致的治療抵抗，實(shí)際上是PNES或其他非癲癇事件，而非真正的藥物抵抗。

03

治療管理[2]

PNES的治療目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，其中心理治療是目前被證實(shí)較為有效的治療方向之一，其中管理分為三個(gè)主要階段：診斷溝通→急性干預(yù)→長期干預(yù)。

圖：PNES管理流程

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常見誤診陷阱

表：常見誤診陷阱

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總結(jié)

PNES表現(xiàn)類似癲癇發(fā)作，但缺乏電生理學(xué)上的癲癇性改變，在女性中較為常見，臨床上該疾病的診斷和治療具有一定的挑戰(zhàn)性，PNES的準(zhǔn)確診斷和管理需要視頻腦電圖監(jiān)測及精神科醫(yī)生、神經(jīng)科醫(yī)生及其他專科醫(yī)生之間的多學(xué)科協(xié)作，但成本相對較高，診斷較為復(fù)雜和繁瑣，未來仍需要進(jìn)一步研究一些新的生物標(biāo)志物和精神病理機(jī)制，以尋找適合治療PNES的方法。

參考文獻(xiàn)：

[1]Takasaki K, Stransky AD, Miller G. Psychogenic nonepileptic seizures: Diagnosis, management, and bioethics[J]. Pediatric neurology. 2016;62:3-8.

[2]Francesca Anzellotti, Fedele Dono, Giacomo Evangelista，et al. Psychogenic Non-epileptic Seizures and Pseudo-Refractory Epilepsy, a Management Challenge[J]. Front Neurol, 2020,11:461.

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

責(zé)任編輯：老豆芽

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