病例121-侵襲性纖維瘤病

也稱韌帶樣型纖維瘤病或韌帶樣瘤。

是一種發(fā)生于筋膜、肌腱膜或深部軟組織由成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞過(guò)度增生而形成的纖維性腫瘤。切除不凈極易復(fù)發(fā)。

臨床：

1.腹壁纖維瘤病：

（1）好發(fā)于生育期女性，年齡多為20~40歲；

（2）腫瘤多起于腹壁的肌腱膜結(jié)構(gòu)。
2.腹壁外纖維瘤病：

（1）可發(fā)生于10歲以下的兒童，但以青春期至40歲年齡段最為多見(jiàn)；

（2）好發(fā)部位依次為上肢帶（肩和上臂）、胸壁、背部、大腿、前臂和頭頸部。

3.腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤?。?/p>

（1）發(fā)病年齡14~75歲，男性略多見(jiàn)；

（2）早期無(wú)癥狀，腫塊增大時(shí)可引起腹痛或觸及腫塊，少數(shù)病例可表現(xiàn)為下消化道出血或急腹癥，部分病例在做其他原因的剖腹手術(shù)中或尸解中偶然發(fā)現(xiàn)；

（3）13% 的患者伴有家族性腺瘤樣息肉病或 Gardner 綜合征，少數(shù)病例可同時(shí)伴有腹壁纖維瘤?。?/p>

（4）腸系膜纖維瘤病多為散發(fā)性，多位于小腸系膜，部分可位于回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜或后腹膜，腫塊體積多較大。

大體：

1.腹壁或腹壁外纖維瘤病的腫塊常位于肌肉內(nèi)或與腱膜相連，灰白色，質(zhì)地堅(jiān)韌，邊緣不規(guī)則，大小5~10cm；

2.腸系膜或盆腔纖維瘤病多為單個(gè)結(jié)節(jié)狀腫塊，直徑為3~45cm，平均14cm。切面灰白色，質(zhì)韌。

鏡下：

1.（1）腹壁和腹壁外纖維瘤病腫瘤界不清，常浸潤(rùn)至鄰近的橫紋肌組織和脂肪組織，可見(jiàn)萎縮的多核肌巨細(xì)胞；

（2）腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病可有相對(duì)較為清楚的周界，多累及腸壁。

2.由長(zhǎng)條束狀排列的纖細(xì)梭形成纖維細(xì)胞和膠原纖維組成，細(xì)胞之間可有多少不等的膠原纖維，膠原纖維成分明顯時(shí)，可呈瘢痕疙瘩樣；

3.部分區(qū)域內(nèi)，瘤細(xì)胞也可呈波浪狀排列，或呈交織狀排列；

4.部分病例的間質(zhì)可伴有黏液樣變性；

5.瘤細(xì)胞核染色質(zhì)稀疏或呈空泡狀，有時(shí)可見(jiàn)小核仁，偶見(jiàn)核分裂象，胞質(zhì)略嗜雙色，兩端細(xì)長(zhǎng)；

6.腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病腫瘤內(nèi)含有小至中等大血管，血管周圍間質(zhì)常伴有水腫。

免疫組化：

梭形細(xì)胞表達(dá) vimentin、ａ-SMA、MSA、calponin 和 β-catenin ，可灶性表達(dá) desmin，不表達(dá) CD117、CD34、h-caldesmon 和S-100。

病例 122-乳腺Paget 病

乳腺Paget病（又稱派杰病、佩吉特?。┲溉轭^、乳暈區(qū)的表皮內(nèi)存在惡性增生的腺上皮細(xì)胞。

臨床：
1.主要發(fā)生于中年女性；
2.典型發(fā)病部位是乳頭及周圍區(qū)域。

大體：
1.乳頭糜爛，濕疹樣，表面可有結(jié)痂，亦可有潰瘍形成；
2.乳暈區(qū)及實(shí)質(zhì)區(qū)可能觸及腫塊。

鏡下：
1.乳頭表皮增厚，腫瘤細(xì)胞多單個(gè)或成群分布于基底部，可侵犯附屬器上皮；
2.Paget細(xì)胞體積大，圓形或卵圓形，胞界清楚，細(xì)胞周圍常有空暈；
3.胞質(zhì)豐富，淡然、透明或雙嗜性，常含黏蛋白，也可含黑色素；
4.核大，圓形，染色質(zhì)細(xì)胞顆粒狀，核仁清楚，核分裂像易見(jiàn)；

5.多數(shù)伴有原位或浸潤(rùn)性乳腺癌。

免疫組化：

1.CK7、CK8、CK18、CEA、HER-2陽(yáng)性 ；
2.CK20通常陰性 。

鑒別診斷：

Toker細(xì)胞：

1. 表皮內(nèi)細(xì)胞質(zhì)呈淡然、細(xì)胞溫和的單個(gè)細(xì)胞；

2. 細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，核輪廓光滑，染色質(zhì)細(xì)；

3. CK7、HER-2陰性。

侵犯附屬器上皮

病例123-高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是指起源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)、相對(duì)低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤更具有破壞性生長(zhǎng)方式的一類腫瘤。

臨床：

1.發(fā)病年齡廣泛，14-71歲；

2.表現(xiàn)為陰道流血，盆腔包塊等。

大體：

1.典型病例腫瘤較大；

2.突出于宮腔或位于肌壁；

3.切面棕黃色，魚肉狀，常伴出血和/或壞死。

鏡下：

1.腫瘤呈膨脹性或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可以見(jiàn)到多種浸潤(rùn)方式；

2.通常表現(xiàn)為淋巴血管侵犯、活躍的核分裂和壞死；

3.細(xì)胞呈圓形，與低級(jí)別的梭形腫瘤細(xì)胞成分并存，通常伴有纖維黏液樣間質(zhì)；

4.缺少腫瘤細(xì)胞漩渦狀排列于細(xì)動(dòng)脈周圍的生長(zhǎng)方式，毛細(xì)血管突出；

5.壞死多見(jiàn)；

6.核分裂計(jì)數(shù)通常超過(guò)10個(gè)/10HPF。

免疫組化：

1.可不同程度表達(dá)CD10；

2.彌漫表達(dá) Cyclin D1和 BCOR。

病例 124-輸卵管異位妊娠

輸卵管是異位妊娠最常見(jiàn)的部位。任何與孕卵異常滯留于輸卵管相關(guān)的因素都可能是異位妊娠的病因。

臨床：
1.短期閉經(jīng)史；

2.不規(guī)則陰道出血，下腹痛，惡心，嘔吐甚至休克等；

3.宮頸舉痛、腹腔出現(xiàn)液體和移動(dòng)性濁音，子宮附件腫塊；

4.早孕實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性；

5.妊娠持續(xù)時(shí)間多為6-8周，很少超過(guò)12周；
6.多數(shù)終至出血、流產(chǎn)與破裂，胚胎或胎兒死亡。

大體：
1.可發(fā)生于輸卵管各個(gè)部分，80%發(fā)生于壺腹部；
2.輸卵管明顯增粗，外觀紫藍(lán)色，破裂可見(jiàn)破口；
3.切面管腔擴(kuò)張積血，有時(shí)可見(jiàn)胎盤絨毛及胚囊，胚囊可由傘端流出；
4.流產(chǎn)病例，輸卵管未見(jiàn)妊娠組織需對(duì)凝血塊充分取材。

鏡下：
1.早期胎盤（絨毛、胎膜或合體細(xì)胞與細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞）；
2.胚胎或胎兒成分（胎兒組織或有核紅細(xì)胞）；
3.輸卵管胎盤種植部位的中間滋養(yǎng)細(xì)胞。

以上三者之一即可診斷。

免疫組化：

hCG與HPL可幫助判斷可疑滋養(yǎng)細(xì)胞 。

早期胎盤

中間滋養(yǎng)細(xì)胞

胚胎組織

病例125-副耳屏

由于發(fā)育異常導(dǎo)致在正常耳廓以外長(zhǎng)出的具有正常外耳結(jié)構(gòu)的突起。

別稱：額外耳、副耳、多耳

臨床：

1.發(fā)病年齡：新生兒；

2.男女無(wú)差別；

3.位于皮膚表面，常在耳前，單側(cè)或雙側(cè)；

4.皮樣結(jié)節(jié)或突起；

5.病因：第二鰓弓發(fā)育異常；可伴有其他發(fā)育異常疾病，如腭裂、唇裂、下頜骨發(fā)育不全、眼-耳-椎骨發(fā)育異常綜合征（Goldenhar綜合征）等。

大體：

結(jié)節(jié)或丘疹、質(zhì)軟或軟骨樣。

鏡下：

1.具有正常外耳結(jié)構(gòu)；

2.由被覆的皮膚、許多細(xì)小的成熟的毛囊和纖維脂肪組織軸心組成，其中可能含有軟骨。

病例 126-膽管腺瘤

膽管腺瘤是一種良性上皮病變，由看起來(lái)正常的小膽管增生組成。

臨床：
1.發(fā)病年齡多集中在 20-70 歲；

2.通常外科手術(shù)或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

大體：
1.孤立的被膜下結(jié)節(jié)（80～90%），累及任一肝葉；
2.單個(gè)、白色、邊界清楚但無(wú)包膜的被膜下結(jié)節(jié)；
3.直徑常＜1cm。

鏡下：
1.由結(jié)締組織內(nèi)均勻一致的小導(dǎo)管無(wú)序排列構(gòu)成，無(wú)浸潤(rùn)或推擠性邊界；
2.細(xì)胞核規(guī)則，大小較一致，幾乎不見(jiàn)核仁，細(xì)胞呈立方形，導(dǎo)管沒(méi)有管腔或管腔很??；
3.伴有不同程度的慢性炎癥和膠原化；

4.結(jié)節(jié)內(nèi)常見(jiàn)匯管區(qū)；

5.上皮可有不典型增生，但不發(fā)生癌變。

免疫組化：

1.CK7、CK19 陽(yáng)性 ；
2.Ki-67 增殖指數(shù)低 。

CK19

Ki-67

病例 127-隆突性皮膚纖維肉瘤

發(fā)生于皮膚的結(jié)節(jié)狀侵襲性成纖維細(xì)胞性腫瘤，以短梭形細(xì)胞呈特征性席紋狀排列，常浸潤(rùn)至皮下脂肪組織。

臨床：
1.皮膚最常見(jiàn)的軟組織肉瘤；
2.多發(fā)生于中青年男性；

3.主要發(fā)生于軀干和四肢近端皮膚，其次可見(jiàn)于頭頸部；

4.皮膚緩慢生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)，病史可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年；

5.復(fù)發(fā)率很高，轉(zhuǎn)移率低。

大體：
1.單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起于皮膚表面；
2.多數(shù)2-5cm，最大可達(dá)20cm；
3.腫塊位于真皮下，常浸潤(rùn)皮下脂肪；
4.切面灰白，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，部分病例可發(fā)生黏液變性，呈膠凍樣或透明狀。

鏡下：
1.腫瘤位于真皮內(nèi)，無(wú)包膜，向皮下脂肪組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)；
2.瘤組織由形態(tài)一致的梭形細(xì)胞組成，席紋狀排列；
3.瘤細(xì)胞輕度異型，核分裂＜5個(gè)/10HPF；
4.腫瘤內(nèi)含有小血管，部分病例血管壁肌內(nèi)膜增生；

5.組織學(xué)亞型：經(jīng)典型、色素型、纖維肉瘤型、黏液樣型、硬化型、萎縮型或斑塊型等。

免疫組化：

1.瘤細(xì)胞彌漫表達(dá)CD34 ；
2.S-100、α-SMA、desmin陰性 。

治療：

局部擴(kuò)大切除，側(cè)切緣及底切緣陰性，推薦切緣距離2-3cm。

經(jīng)典型：

病例128-前庭大腺囊腫

別稱：巴氏腺囊腫。

臨床：

1.位于陰道外口外下方；

2.實(shí)質(zhì)是前庭大腺潴留囊腫；

3.外陰囊腫中最多見(jiàn)的。

鏡下：

1.囊內(nèi)含黏液；

2.囊壁內(nèi)襯單層立方狀、柱狀上皮、扁平上皮、移形上皮、鱗狀上皮；

3.可見(jiàn)鱗狀上皮化生；

4.囊壁可見(jiàn)殘留巴氏腺的腺泡或小導(dǎo)管。

病例129-節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

又稱神經(jīng)節(jié)瘤，是交感神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的腫瘤，為分化成熟的良性腫瘤。

臨床：
1.常見(jiàn)于年長(zhǎng)兒童及成年人；
2.常發(fā)生于后縱隔和后腹膜；

3.多為孤立無(wú)痛性腫塊。

大體：
1.結(jié)節(jié)狀，多有完整包膜；

2.切面灰黃色質(zhì)韌；
3.可有囊性變、脂肪變及鈣化。

鏡下：
1.由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和梭形施萬(wàn)細(xì)胞構(gòu)成；
2.節(jié)細(xì)胞體積大，多角形，胞質(zhì)紅染，核大，單核或多核，圓形，核仁明顯；

3.節(jié)細(xì)胞彌散或叢狀分布于梭形施萬(wàn)細(xì)胞之間。

免疫組化：

1.節(jié)細(xì)胞NSE，Syn陽(yáng)性 ；
2.施萬(wàn)細(xì)胞S-100陽(yáng)性 。

治療：

切除后預(yù)后良好。

病例130-宮頸低級(jí)別鱗狀上皮內(nèi)病變

2020版《WHO 女性生殖器官腫瘤分類》中使用兩級(jí)分類法將宮頸鱗狀上皮內(nèi)病變分為低級(jí)別鱗狀上皮內(nèi)病變（low-grade squamous intraepithelial Iesion,LSIL）和高級(jí)別鱗狀上皮內(nèi)病變（high-grade squamous intraepithelial lesion, HSIL）。

LSIL指鱗狀上皮內(nèi)病變?cè)谂R床表現(xiàn)和形態(tài)學(xué)上均顯示HPV 感染，同時(shí)伴有或未來(lái)發(fā)展為癌的風(fēng)險(xiǎn)較低；

HSIL指如果不進(jìn)行治療，具有進(jìn)展為癌的顯著危險(xiǎn)性，涵蓋了原有的CIN2級(jí)、CIN3級(jí)和原位鱗狀細(xì)胞癌。

LSIL包含傳統(tǒng)的CIN 1級(jí)和濕疣病變，以生育年齡女性為主，與HPV高?；虻臀喰拖嚓P(guān)。

鏡下：

1.基底層/副基底層樣細(xì)胞不同程度增生，并出現(xiàn)核分裂象；

2.增生細(xì)胞和分裂象均局限于鱗狀上皮的下1/3層，且很少出現(xiàn)病理性核分裂；

3.可見(jiàn)核濃染、核膜不規(guī)則和界限清楚核周空暈的挖空細(xì)胞；

4.挖空細(xì)胞最常見(jiàn)于鱗狀上皮的上1/3層。

與化生的不成熟鱗狀上皮的鑒別要點(diǎn)：

①核染色較深，染色質(zhì)較粗；
②核漿比較大，胞質(zhì)較少，且嗜堿性增強(qiáng)；

③核大小不一致；

④細(xì)胞極向紊亂。

免疫組化：

1.多數(shù)病例p16染色陰性；

2.部分病例可顯示下1/3層細(xì)胞彌漫或斑片狀細(xì)胞核及胞質(zhì)陽(yáng)性；

3.少數(shù)病例陽(yáng)性細(xì)胞塊狀分布超出上皮下1/3層。

因此在沒(méi)有形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)不要用p16免疫組化染色鑒別低級(jí)別與高級(jí)別上皮內(nèi)病變。