大皖新聞訊在福建省漳州市漳浦縣舊鎮(zhèn)鎮(zhèn)城外村，陳女士一家的一天，常常是從廚房一臺精確到克的小秤開始的。她需要為大女兒稱出每日上限15克的蛋白質(zhì)，為小女兒稱出12克。這些蛋白質(zhì)，來自特制的米、面和奶粉，是孩子們活下去的“燃料”，但多出一克，都可能變成傷害她們的“毒藥”。

這是一場與“克”度賽跑的生存之戰(zhàn)。陳女士的三個孩子，先后被確診為一種名為“鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶缺乏癥（OTCD）”的罕見先天性代謝病。這種疾病意味著，三個孩子的身體無法正常代謝蛋白質(zhì)。普通人攝入的蛋白質(zhì)是營養(yǎng)，對他們而言，過量的蛋白質(zhì)無法代謝，會轉(zhuǎn)化為氨等毒素，持續(xù)損傷大腦和肝臟，導(dǎo)致肝性腦病，輕則嘔吐、嗜睡，重則直接危及生命。

不幸接連降臨，長子已逝，兩個女兒接連確診

命運(yùn)的殘酷，在這個家庭接踵而至。陳女士告訴大皖新聞記者，此前，自己兒子發(fā)病極為迅猛，很快出現(xiàn)腦水腫、腦衰竭，最終不幸離世。那是這個家庭第一道無法愈合的傷口。

然而，悲劇并未止步。2023年10月，當(dāng)時(shí)僅1歲1個月的小女兒開始低燒，起初家人以為是長牙，未太在意。但第二天，孩子突然陷入嗜睡、叫不醒的狀態(tài)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，她一度被診斷為腦炎，直到最終查出了OTCD。更令人心碎的是，此后，大女兒也因發(fā)燒等癥狀，被確診患有同樣的疾病。

從此，這個家庭的命運(yùn)被徹底改寫。陳女士曾是幼教和輔導(dǎo)班老師，丈夫是一名廚師。為了全身心照顧兩個需要極致精細(xì)護(hù)理的女兒，陳女士辭去了工作，家庭的經(jīng)濟(jì)重?fù)?dān)全部壓在了丈夫一人肩上。

“吃一頓飯，跟打仗一樣”：以“克”為單位的母愛

OTCD目前無法根治，標(biāo)準(zhǔn)治療方案是終身進(jìn)行飲食控制和服用專用藥物（排氨藥），以維持血氨在安全水平。若控制不佳或急性發(fā)作，仍需住院。而終極的治療方案是肝移植，但手術(shù)費(fèi)用高昂（親體移植約十多萬，外源肝移植需三四十萬），術(shù)后仍需終身服用抗排異藥物，并面臨感染、排異等風(fēng)險(xiǎn)。無論哪條路，都布滿荊棘。

陳女士和丈夫選擇了先進(jìn)行保守治療。這條路的核心，是飲食管控的“精確到克”。兩個孩子每天能攝入的蛋白質(zhì)總量被嚴(yán)格限定，必須用專用秤稱量特制的低蛋白米面、奶粉等食品。同時(shí)，還需保證足夠的熱量攝入，例如大女兒每日需達(dá)到1200卡路里。

陳女士為患病女兒稱量食物（采訪對象供圖）

“我剛開始的時(shí)候真的是不會算，算得都暈了。吃一頓飯，跟打仗一樣，要忙好久，還要記，還要算?！标惻空f。從手忙腳亂到熟練掌握，這位母親逼著自己成了“營養(yǎng)計(jì)量師”。每一餐，都是她對孩子生命的精心丈量。除了做飯，她還要定時(shí)喂藥，時(shí)刻觀察孩子的精神狀態(tài)，警惕任何急性發(fā)作的征兆。

沉重的負(fù)擔(dān)：每月藥費(fèi)數(shù)萬，已至負(fù)債

精心的護(hù)理背后，是巨大的經(jīng)濟(jì)壓力。兩個孩子每月醫(yī)藥費(fèi)花費(fèi)高，且這類罕見病專用藥中多種藥物尚未納入普通醫(yī)保報(bào)銷范圍。加上特殊的配方食品、定期復(fù)查、往返醫(yī)院的車費(fèi)等，這個原本普通的家庭迅速被拖入困境。

“現(xiàn)在都負(fù)債了?！标惻刻寡?。為了救孩子，家里變賣了能變賣的東西，向親朋好友借款。2023年起，陳女士在抖音平臺注冊了“加油！我的兩女孩（罕見）”賬號，并開始做直播，在網(wǎng)絡(luò)上尋求幫助。陳女士說，自己的丈夫作為廚師，收入雖不算很低，但面對每月數(shù)萬元的固定支出，仍是杯水車薪。從2023年底孩子發(fā)病至今，家庭已艱難支撐了近兩年。

施以援手，為愛續(xù)航

絕境中，微光也在匯聚。福建省漳州市漳浦縣舊鎮(zhèn)鎮(zhèn)城外村相關(guān)負(fù)責(zé)人告訴大皖新聞記者，當(dāng)?shù)卮彐?zhèn)了解情況后，為陳女士的兩個女兒辦理了低保，并提供臨時(shí)補(bǔ)助，年節(jié)時(shí)也會上門慰問。

陳女士說，雖然這些幫助無法填補(bǔ)巨大的費(fèi)用缺口，卻給了這個家庭喘息的機(jī)會和繼續(xù)前行的勇氣。如今，陳女士的大女兒5歲7個月，小女兒3歲6個月。她們無法像正常孩子一樣隨意吃喝，生長發(fā)育也受到一定影響。慢性高血氨導(dǎo)致的腦損傷是漸進(jìn)且不可逆的，陳女士知道，“孩子就簡單說沒那么精明，和正常孩子還是有區(qū)別。”是否要進(jìn)行肝移植，是這個家庭未來必須面對的又一個艱難抉擇。

盡管前路迷茫，壓力如山，但陳女士和丈夫從未想過放棄。從為每一克食物稱重，到四處奔波求醫(yī)借款，他們的每一個舉動，都詮釋著父母之愛最堅(jiān)韌的底色。這份愛，無法用克來衡量，卻具體到每一餐飯、每一粒藥、每一次深夜的守護(hù)和每一次絕望后的重新振作。他們的故事，是一場關(guān)于生命、責(zé)任與永不放棄的漫長跋涉，在閩南的大地上，靜靜訴說著“為父為母，則為之計(jì)深遠(yuǎn)”的深沉力量。

來源：大皖新聞 記者常誠