近日，6歲女童雯雯（化名）在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院完成復(fù)查，結(jié)果顯示其鼻部罕見(jiàn)惡性腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)跡象，面容與鼻腔功能均恢復(fù)良好。這一結(jié)果，為一段歷時(shí)一年半、輾轉(zhuǎn)國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院的曲折求醫(yī)路畫(huà)上了圓滿句號(hào)。

一年半前，雯雯受一處鼻外傷后，鼻部出現(xiàn)進(jìn)行性增大的腫塊并伴有出血，初診為“創(chuàng)傷性血腫”但治療無(wú)效。隨后腫塊快速生長(zhǎng)，侵蝕骨質(zhì)，病情急劇進(jìn)展。家人攜其赴上海、北京等地多方求治，嘗試了介入栓塞、藥物注射乃至靶向治療等多種方案，腫瘤卻表現(xiàn)出極強(qiáng)的頑固性，屢次復(fù)發(fā)、擴(kuò)散，診療陷入困境。

最終，家屬來(lái)到中山一院耳鼻咽喉科。我國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科領(lǐng)域知名專家文衛(wèi)平教授在評(píng)估病情后，迅速牽頭組建包括文譯輝主任醫(yī)師、黃嫣然主治醫(yī)師等在內(nèi)的診療團(tuán)隊(duì)，決心為患兒尋找新的突破口。團(tuán)隊(duì)決定從疾病根源入手，為雯雯實(shí)施了高難度的再次活檢及前沿的全轉(zhuǎn)錄組測(cè)序分析。這一關(guān)鍵步驟揭示了腫瘤的分子本質(zhì)——一種由極為罕見(jiàn)的“CHD9-BEND2基因融合”驅(qū)動(dòng)的惡性間葉性腫瘤。這一診斷指明了唯一可能根治的方向：擴(kuò)大范圍的精準(zhǔn)手術(shù)切除。

術(shù)前（A-C）術(shù)后（D-F）核磁共振影像對(duì)比

此時(shí)，腫瘤已廣泛侵犯鼻腔、鼻竇、鼻咽及周邊骨質(zhì)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。文衛(wèi)平教授組織了涵蓋鼻?？?、醫(yī)學(xué)影像科、病理科、口腔頜面外科、神經(jīng)外科、介入科、兒科、腫瘤科在內(nèi)的八大學(xué)科多學(xué)科會(huì)診，共同制定了“毫米級(jí)”的精密手術(shù)方案。團(tuán)隊(duì)先行通過(guò)介入技術(shù)精準(zhǔn)栓塞腫瘤供血血管，次日，文衛(wèi)平教授團(tuán)隊(duì)通過(guò)精細(xì)的鼻側(cè)切開(kāi)入路，以精細(xì)操作完整切除了腫瘤，并成功保護(hù)了周圍重要功能結(jié)構(gòu)。術(shù)后病理與影像學(xué)檢查均證實(shí)腫瘤被徹底清除。

雯雯順利出院，家屬為醫(yī)療團(tuán)隊(duì)送上錦旗

文衛(wèi)平教授表示，此次成功診治首先得益于患兒家庭永不放棄的堅(jiān)持；其次，精準(zhǔn)的分子診斷是破解此類罕見(jiàn)復(fù)雜病例困局的關(guān)鍵；最后，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的無(wú)間協(xié)作與精湛外科技術(shù)，是將診療方案轉(zhuǎn)化為治愈現(xiàn)實(shí)的根本保障。文譯輝與黃嫣然醫(yī)師也指出，對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的疑難病例，前往具備較強(qiáng)綜合診療能力與前沿診斷技術(shù)的醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行多學(xué)科協(xié)作診治，是贏得生機(jī)的重要途徑。

（中國(guó)日?qǐng)?bào)社廣東記者站 記者：李文芳 實(shí)習(xí)生：謝睿琪）