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一次孕晚期的超聲檢查，發(fā)現(xiàn)胎兒頭顱異常增大。一年后，女嬰因頭顱持續(xù)增大就診，影像學(xué)提示顱內(nèi)巨大占位，不是腫瘤，而是一個(gè)發(fā)育不全的“胎兒”。

整理丨鳶鳶

一家醫(yī)院神經(jīng)外科接診了一名特殊的1歲女嬰[1]。

她頭顱碩大（圖1），無(wú)法站立，只能輕微抬頭，雙手精細(xì)動(dòng)作差，語(yǔ)言僅限于喊“媽媽”。這一切，還要從母親懷孕33周時(shí)的一次產(chǎn)檢說(shuō)起。

圖1患兒頭部

當(dāng)時(shí)超聲提示胎兒頭顱異常增大，但因顱內(nèi)空間被占滿無(wú)法通過(guò)顱內(nèi)腔磁共振成像確定胎兒特征，胎兒處于臀位，于是在37周時(shí)進(jìn)行了剖宮產(chǎn)。

就診時(shí)，患兒的頭圍測(cè)量為56.6厘米。頭顱CT檢查顯示（圖2）：患兒右側(cè)大腦半球內(nèi)有一個(gè)巨大占位，最大直徑達(dá)13厘米，邊界清晰光滑，內(nèi)部可見(jiàn)骨骼結(jié)構(gòu)。腦室明顯擴(kuò)大，腦組織受壓。

圖2 頭部術(shù)前CT影像

影像中隱約可見(jiàn)類似脊柱和長(zhǎng)骨的形態(tài)——這不是普通的腫瘤，而是一個(gè)寄生胎。

01

診斷困境

寄生胎，又稱“胎中胎”，是一種極為罕見(jiàn)的發(fā)育異常。它是指一個(gè)分化相對(duì)完整的胎兒被包裹在另一個(gè)正常發(fā)育的胎兒體內(nèi)。

全球每年僅報(bào)告數(shù)百例[2,3]，其中約80%位于腹膜后，發(fā)生在顱內(nèi)者更為罕見(jiàn)。

診斷寄生胎的核心標(biāo)準(zhǔn)是存在椎體系統(tǒng)，這表明該結(jié)構(gòu)已發(fā)育至原始脊索階段。與之容易混淆的是畸胎瘤——一種可能惡變的生殖細(xì)胞腫瘤。二者關(guān)鍵區(qū)別在于：寄生胎有脊柱、肢體和器官樣結(jié)構(gòu)，類似畸形胎兒；畸胎瘤則組織分化差，常含毛發(fā)、牙齒等成分，但無(wú)法形成完整器官系統(tǒng)。

面對(duì)這名女嬰，醫(yī)生們必須盡快明確診斷并決定治療方案。顱內(nèi)寄生胎會(huì)持續(xù)壓迫腦組織，導(dǎo)致腦積水、顱高壓，危及生命。

手術(shù)切除是唯一可能的治愈方式，但顱內(nèi)手術(shù)本身風(fēng)險(xiǎn)極高，且預(yù)后未知。

02

手術(shù)發(fā)現(xiàn)

經(jīng)過(guò)周密的術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)在全麻下為患兒實(shí)施開(kāi)顱手術(shù)。

打開(kāi)顱骨后，他們?cè)谀X組織中發(fā)現(xiàn)一個(gè)白色囊狀物。切開(kāi)囊壁，抽出約50毫升棕褐色粘稠囊液后，一根手指狀的肢體從切口處顯露出來(lái)（圖3）。

圖3 手指狀肢體（圖片可能引起不適，謹(jǐn)慎查看）

繼續(xù)分離，一個(gè)長(zhǎng)約18厘米的未成熟胚胎被完整取出。

這個(gè)寄生胎具有皮膚、胎脂，可見(jiàn)口、眼、胎頭、胎發(fā)、軀干、前臂、手和足等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)液體經(jīng)化驗(yàn)證實(shí)含有羊水成分。

術(shù)后磁共振確認(rèn)寄生胎已被完全切除，但患兒卻陷入了持續(xù)昏迷狀態(tài)，并出現(xiàn)難以控制的癲癇發(fā)作，表現(xiàn)出無(wú)意識(shí)狀態(tài)。

盡管醫(yī)護(hù)全力救治，家屬在術(shù)后第12天選擇了放棄治療?；純鹤罱K不幸離世。

03

罕見(jiàn)的顱內(nèi)寄生胎

為什么寄生胎會(huì)出現(xiàn)在顱內(nèi)？其形成機(jī)制尚不明確，可能與環(huán)境污染、遺傳因素、卵母細(xì)胞老化或孕早期接觸農(nóng)藥等有關(guān)。

大多數(shù)寄生胎在孕晚期或出生后才被發(fā)現(xiàn)，早期診斷困難。產(chǎn)前超聲是孕期診斷的主要手段，但據(jù)報(bào)道產(chǎn)前確診率不足20%[4]。

磁共振能提供更詳細(xì)的解剖信息，有助于判斷腫塊性質(zhì)、與周圍組織關(guān)系。CT雖輻射較大，但能清晰顯示骨骼結(jié)構(gòu)，對(duì)于顯示寄生胎的脊柱、長(zhǎng)骨等具有不可替代的價(jià)值，不過(guò)禁用于孕期。

顱內(nèi)寄生胎預(yù)后極差，近乎致命。因其生長(zhǎng)于宿主腦組織中，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重腦壓迫、腦脊液循環(huán)障礙，即使手術(shù)切除，腦組織已遭受的損傷往往不可逆。

而位于腹部的寄生胎，手術(shù)完全切除后預(yù)后通常較好。

04

鑒別與監(jiān)測(cè)

臨床上區(qū)分寄生胎與畸胎瘤至關(guān)重要，因?yàn)槎叩闹委煵呗院皖A(yù)后不同。

除了前述的組織學(xué)差異，影像學(xué)上也有特點(diǎn)：

超聲：寄生胎常表現(xiàn)為囊實(shí)性混合回聲團(tuán)，邊界清，囊內(nèi)可見(jiàn)細(xì)密回聲，有時(shí)能探及條狀血流信號(hào)；畸胎瘤回聲混雜，可見(jiàn)強(qiáng)回聲光團(tuán)（如骨骼、牙齒）、脂液分層等。

CT：兩者均可顯示混合密度（含脂肪、軟組織、鈣化/骨骼、液體），但寄生胎更可能顯示長(zhǎng)骨、椎體、顱骨、肋骨等胎兒骨骼框架。

磁共振：可清晰顯示腫塊內(nèi)不同組織信號(hào)，寄生胎可能顯示出更接近胎兒器官的結(jié)構(gòu)。

術(shù)后監(jiān)測(cè)同樣重要，血液腫瘤標(biāo)志物，如甲胎蛋白（AFP）和人絨毛膜促性腺激素（HCG）的水平，有助于評(píng)估切除是否徹底及監(jiān)測(cè)是否復(fù)發(fā)。

本例患兒術(shù)前AFP為5.6ng/mL，術(shù)后降至1.6ng/mL。文獻(xiàn)中曾有寄生胎殘留組織發(fā)生惡變的個(gè)案報(bào)道，因此長(zhǎng)期隨訪必不可少。

結(jié)語(yǔ)：

顱內(nèi)寄生胎是醫(yī)學(xué)上極為罕見(jiàn)的病例，其診斷與治療充滿挑戰(zhàn)。早期識(shí)別、精準(zhǔn)的影像學(xué)鑒別診斷以及及時(shí)的手術(shù)干預(yù)是治療的關(guān)鍵。對(duì)于孕產(chǎn)婦而言，規(guī)律產(chǎn)檢、重視孕期超聲篩查有助于及早發(fā)現(xiàn)胎兒發(fā)育異常。當(dāng)發(fā)現(xiàn)疑似病例時(shí)，多學(xué)科協(xié)作（包括產(chǎn)科、兒科、影像科、神經(jīng)外科、病理科等）對(duì)于制定最佳診療方案、改善患兒預(yù)后至關(guān)重要。

這個(gè)病例再次提醒我們，在生命孕育的復(fù)雜過(guò)程中，仍有諸多未知領(lǐng)域等待探索，而醫(yī)學(xué)正是在應(yīng)對(duì)這些罕見(jiàn)而棘手的挑戰(zhàn)中不斷前行。

參考文獻(xiàn)：

[1]Qin X, Chen X, Zhao X, Wang B, Yao L, Niu H. Intracranial Parasitic Fetus in a Living Infant: A Case Study with Surgical Intervention and Prognosis Analysis. Am J Case Rep. 2024 Jun 21;25:e944371.

[2]Thakral CL, Maji DC, Sajwani MJ, Fetus-in-fetu: A case report and review of the literature: J Pediatr Surg, 1998; 33(9); 1432-34

[3]Kim YJ, Sohn SH, Lee JY, Misdiagnosis of fetus-in-fetu as meconium peritonitis: Korean J Pediatr, 2011; 54(3); 133-36

[4]Yang L, Song WY, Zheng MM, Neonatal sacrococcygeal fetus-in-fetu: A case report and literature review: Chin J Neonatol, 2021; 26(1); 46-50

責(zé)任編輯：葉子

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