醫(yī)脈通-臨床病例平臺(tái)

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病例資料

7歲女童，“發(fā)熱伴皮疹2周”入院。2周前出現(xiàn)高熱，斑丘疹從軀干蔓延至面部和下肢。既往診斷為“慢性萊姆病”，曾接受抗生素治療，近期使用阿莫西林/克拉維酸、甲氧芐啶/磺胺甲噁唑。

入院前3天再次發(fā)熱，體溫最高40°C，于急診就診。

雙側(cè)頸部淋巴腫大，捫及一大于1.5 cm的淋巴結(jié)。彌漫性腋窩和腹股溝淋巴結(jié)腫大，伴壓痛。

停用患者既往家庭用藥，予以廣譜抗生素靜脈輸注?；诨颊甙l(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)、皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大的臨床表現(xiàn)，考慮診斷為“不完全性川崎病？”，予以靜脈注射免疫球蛋白(2g/kg)，并完善超聲心動(dòng)圖，結(jié)果未提示冠狀動(dòng)脈瘤。但患者仍持續(xù)發(fā)熱。繼續(xù)完善檢查，結(jié)果示：全血細(xì)胞減少、高鐵蛋白血癥、轉(zhuǎn)氨酶升高、凝血異常、異型淋巴細(xì)胞，紅細(xì)胞沉降率(ESR)下降。骨髓活檢未提示惡性腫瘤、噬血。細(xì)菌、病毒篩查提示：人皰疹病毒- 7型(HHV-7)陽性。胸部X光檢查正常。結(jié)合上述檢查，考慮診斷“噬血細(xì)胞綜合征？”。

患者病情持續(xù)惡化，并出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、多器官功能障礙(肝功能障礙、炎癥性腸梗阻)，隨后轉(zhuǎn)入兒科重癥監(jiān)護(hù)病房，并予以給予1劑阿那白滯素(3.7 mg/kg)治療噬血細(xì)胞綜合征?；颊哌B續(xù)4天靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍(30mg/kg/劑)后病情好轉(zhuǎn)。

驚險(xiǎn)再次發(fā)生：

甲基強(qiáng)的松龍（30mg/kg/d）連用4天后，減量為2mg/kg/d連用5天，在切換為口服強(qiáng)的松1天后，患者再次出現(xiàn)彌漫性皮疹（圖3），炎癥標(biāo)志物惡化，伴嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高。

歡迎討論

那么，是什么原因?qū)е碌氖裳?xì)胞綜合征？你發(fā)現(xiàn)了么？

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