近日，山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科主任郝川教授帶領(lǐng)團(tuán)隊成員通過臨床癥狀、體征及影響學(xué)檢查，準(zhǔn)確診斷1例罕見病——男性巨大苗勒氏管囊腫患者，并為該患者成功實施腹腔鏡下巨大苗勒氏管囊腫切除術(shù)。

患者是一位男性，28歲，因“院外體檢發(fā)現(xiàn)右腎積水3年”入院。該患者在外院多次檢查均診斷為“右腎積水”，因無不適癥狀未及時治療。近日來，患者出現(xiàn)腰背部憋脹不適就診于山醫(yī)大二院，入院后李承勇副主任醫(yī)師、張峻龍主治醫(yī)師為患者積極安排相關(guān)術(shù)前檢查及泌尿系影像學(xué)檢查，郝川教授認(rèn)真查體并仔細(xì)閱片后指出，該患者右側(cè)腎盂及輸尿管未見明顯擴(kuò)張積液，但后腹腔及盆腔可見巨大囊性腫物。泌尿外科每周二下午舉行疑難病例討論會，在郝川教授的組織下，針對該患者的全科疑難病例討論順利進(jìn)行，王璟琦教授、郭曉華主任醫(yī)師、李雙平副主任醫(yī)師、王振興副主任醫(yī)師等科室專家均結(jié)合患者病史及影像學(xué)檢查展開了激烈討論。大家分別就疾病的診斷及手術(shù)策略、術(shù)中注意事項等發(fā)表了自己的觀點。討論結(jié)束時，郝川教授結(jié)合大家的建議做了總結(jié)，該患者是一名青年男性，院外多次檢查提示腎積水但入院后影像學(xué)檢查明顯不符。住院后影像學(xué)檢查提示后腹腔巨大囊性占位屬臨床罕見病。該患者資料與科室10年前手術(shù)的1例患者影像學(xué)資料高度吻合，考慮為腹膜后巨大苗勒氏管囊腫。

經(jīng)過積極的術(shù)前準(zhǔn)備，4月30日由郝川主任主刀，李承勇副主任醫(yī)師、張峻龍主治醫(yī)師共同為患者實施了一體位經(jīng)腹入路腹腔鏡下巨大苗勒管囊腫切除術(shù)，術(shù)中可見囊腫頭端與腎動脈、靜脈血管緊密粘連，囊腫中部與輸尿管相互纏繞，囊腫尾端繞膀胱后方與前列腺后方粘連。整個手術(shù)過程持續(xù)2小時，術(shù)中未發(fā)生周圍相關(guān)臟器損傷。術(shù)后，陳翠蘭護(hù)士長帶領(lǐng)的護(hù)理團(tuán)隊為患者制定了周全的護(hù)理方案、周到的護(hù)理服務(wù)，正確指導(dǎo)患者術(shù)后康復(fù)。術(shù)后5天患者順利出院。術(shù)后病理檢查與術(shù)前診斷完全吻合。

據(jù)郝川教授介紹，腹膜后巨大苗勒氏管囊腫是一種十分罕見的疾病，由于胚胎時期副中腎管退化不全并擴(kuò)張成囊即為苗勒氏管囊腫。苗勒氏管源性囊腫的臨床表現(xiàn)無特異性，臨床癥狀輕重與囊腫大小、位置有關(guān)，囊腫較小時可無癥狀�；颊叨嘣�20-40歲發(fā)病，表現(xiàn)為排尿及排便梗阻癥狀(排尿躊躇、尿流率降低、尿潴留和大便變細(xì))、排尿刺激癥狀(尿頻、尿急和尿痛)、尿路感染、會陰部疼痛等，囊腫較大者可壓迫輸精管或射精管造成不育，大的囊腫還可以出現(xiàn)腹部包塊的相關(guān)癥狀，位于前列腺則多表現(xiàn)為附睪炎、會陰部疼痛、血精、射精痛和不育等癥狀。

該病例的成功診斷和通過腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)有效治療再次展示了山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科在罕見疾病的診斷和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療方面的領(lǐng)先水平。

來源：山醫(yī)大二院泌尿外科

供稿：李承勇