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不是腰突！是腰骶神經(jīng)叢被免疫系統(tǒng)攻擊了

撰文丨周晗

我第一次見到他時，他已經(jīng)輾轉(zhuǎn)看了兩個月的病。

患者35歲，平時身體挺好，沒有糖尿病、高血壓。3個月前的一個晚上，他突然感覺腰疼得厲害，那種疼往下躥，一直到大腿前和內(nèi)側(cè)。他說那種疼很特別，不是一直疼，而是隱隱約約一直有，但只要你一動，比如在床上翻個身，或者試著把腿伸直，就像有人拿電擊槍打你一樣，疼得渾身冒汗。

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍了腰椎磁共振，報告上寫著“L3-S1椎間盤膨出”。這在成年人里太常見了，醫(yī)生給他用了激素和硬膜外封閉，起初好像有點用，腿能稍微抬起來一點了。但沒過多久，病情又開始反復(fù)，而且一次比一次嚴(yán)重。

等到他來我們這兒的時候，右側(cè)大腿已經(jīng)幾乎抬不起來了，連帶著膝蓋也伸不直。更要命的是，左腿也開始出現(xiàn)無力的跡象。

第一步定位，病灶在哪？

經(jīng)過細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)查體，發(fā)現(xiàn)問題并不在脊髓，也不在單條神經(jīng)根，而是藏在腰骶叢，這是從腰椎和骶椎發(fā)出的神經(jīng)纖維交織成的一個“神經(jīng)樞紐站”，負(fù)責(zé)支配下肢的大部分運動與感覺。更特別的是，患者雖然肌力嚴(yán)重下降，但大腿、小腿的感覺幾乎沒有異常，這說明病變高度選擇性地攻擊了運動神經(jīng)纖維，而感覺神經(jīng)纖維幸免于難。

第二步鑒別，從眾多可能中鎖定“真兇”

查體的時候，我還注意到他的膝跳反射異?；钴S，踝陣攣陽性。這讓我一度擔(dān)心是不是脊髓出了問題。

但仔細(xì)一想，又對不上號。

如果真的是脊髓病變，比如壓迫或者炎癥，那應(yīng)該是雙側(cè)對稱的，而且會有肌張力增高、病理征陽性這些表現(xiàn)。他這些都沒有。更重要的是，他的膝跳反射活躍和踝陣攣并不是一直存在的，而是只有在疼痛特別劇烈的時候才出現(xiàn)。等疼痛稍微緩解一點，這些體征就消失了。

那會不會是腫瘤或感染呢？

但是全身PET-CT未見異常，腫瘤標(biāo)志物、感染篩查（包括艾滋病、梅毒、萊姆病等）全部陰性。腦脊液檢查也未見異常。

就在排查陷入瓶頸時，兩個“不起眼”的線索浮出水面。在病情發(fā)作時，患者的腰背部皮下會出現(xiàn)一兩個硬幣大小的痛性結(jié)節(jié)，手心還會長出濕疹樣的皮疹，而且這些皮膚表現(xiàn)隨著神經(jīng)癥狀一起起伏。

這讓我開始往免疫介導(dǎo)性疾病的方向想。或許，這不是單純的神經(jīng)病變，而是免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊了神經(jīng)組織。

第三步證據(jù)，電生理與影像雙重印證

要證實這一推測，需要客觀證據(jù)。

神經(jīng)傳導(dǎo)檢查發(fā)現(xiàn)，右側(cè)支配大腿前側(cè)肌肉的神經(jīng)（股神經(jīng)）反應(yīng)波幅明顯降低，但傳導(dǎo)速度基本正常，沒有出現(xiàn)脫髓鞘病變典型的“傳導(dǎo)阻滯”或“波形離散”。感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)完全正常。肌電圖在大腿無力的肌肉里發(fā)現(xiàn)了大量的纖顫電位和正尖波，這些都是急性神經(jīng)損傷的表現(xiàn)。更重要的是，腰椎旁肌完全正常，這排除了神經(jīng)根病變，將病灶精準(zhǔn)地定位在神經(jīng)叢。

磁共振神經(jīng)成像讓我們直接“看到了”炎癥。

右側(cè)腰骶神經(jīng)叢的多個神經(jīng)束明顯增粗、在注射造影劑后顯著強化，說明存在活躍的炎癥。同時，這些神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)了水腫信號，印證了“急性神經(jīng)性損傷”的存在。

第四步謎底揭曉，抗神經(jīng)束蛋白186（NF186）

抗體陽性的自身免疫性結(jié)節(jié)病

至此，所有線索指向了一種近年來才被認(rèn)識的疾病——抗NF186抗體相關(guān)的自身免疫性結(jié)節(jié)病。

這是一種抗體介導(dǎo)的免疫性神經(jīng)病。我們的神經(jīng)纖維上有一些叫做郎飛結(jié)的結(jié)構(gòu)，負(fù)責(zé)信號的“跳躍式傳導(dǎo)”。NF186就分布在這些“結(jié)”上，像膠水一樣維持著結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定。當(dāng)免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了攻擊NF186的抗體，這個“結(jié)”就會被破壞，信號傳導(dǎo)受阻，從而出現(xiàn)肌肉無力。

患者的抗體檢測結(jié)果證實了這一診斷，抗NF186 IgG抗體的濃度超過正常參考值的20倍以上。

這種病有幾個特點：起病急、疼痛重、不對稱、運動為主、容易反復(fù)發(fā)作、常規(guī)免疫治療效果有限。

這位患者的病程與這些特征幾乎完全吻合。

第五步治療，直擊根源的精準(zhǔn)打擊

在明確診斷后，治療思路發(fā)生了根本性的轉(zhuǎn)變。激素雖然能減輕炎癥，但無法清除產(chǎn)生抗體的B細(xì)胞。丙種球蛋白對緩解疼痛有效，但對恢復(fù)力量的幫助有限。

所以我們給他用了利妥昔單抗，這是一種能精準(zhǔn)清除B細(xì)胞的靶向藥物。用藥后，患者的病情出現(xiàn)了顯著改善。半年后，大腿肌力恢復(fù)到了4級，疼痛從最嚴(yán)重時的10分（滿分10分）降到了2~3分。雖然未能完全恢復(fù)如初，但已經(jīng)能夠重新站立和行走，生活質(zhì)量大為改觀。

啟示

這個病例讓我重新思考了幾件事。

第一，腰腿痛不一定是椎間盤的問題。尤其是當(dāng)疼痛性質(zhì)特殊（比如對牽拉特別敏感）、伴隨嚴(yán)重的不對稱無力、感覺卻相對保留的時候，一定要想到神經(jīng)叢或者更廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

第二，查體時的體征要放在動態(tài)中去理解。他的膝跳反射活躍和踝陣攣讓我一度困惑，但后來發(fā)現(xiàn)這些只在疼痛高峰期出現(xiàn)，隨著疼痛緩解就消失了。如果單純依賴某一次查體就下結(jié)論，很可能會誤判。

第三，免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病可以高度選擇性。這個患者只有運動纖維受累，感覺纖維完全正常，這在臨床上并不多見，但確實是抗NF186自身免疫性結(jié)節(jié)病的一個特征。

第四，精準(zhǔn)診斷決定精準(zhǔn)治療。如果我們當(dāng)時滿足于“炎性神經(jīng)病”這個籠統(tǒng)的診斷，可能會繼續(xù)用激素和丙種球蛋白維持，患者會反復(fù)發(fā)作，最終留下不可逆的神經(jīng)損傷。正是因為找到了具體的抗體靶點，我們才有了啟用利妥昔單抗的依據(jù)。

這個患者后來一直在門診隨訪。每次看到他走進(jìn)診室，我都覺得這個病的名字雖然繞口，但當(dāng)我們真正理解了它的機制，找到針對性的治療方法之后，那些看似“怪病”的病例，其實都有跡可循。

參考文獻(xiàn)：

[1]Kamalesh Sukdev Tayade, Neha Rai, Jasbir Singh Kathpal,et al.Clinical Reasoning: A 35-Year-Old Man With RecurrentAsymmetric Lumbosacral and Cervical PlexopathyNeurology 2026;106:e214910.

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

責(zé)任編輯：老豆芽

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