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年輕患者高血壓，警惕這個(gè)疾??！

撰文：鳶鳶

一位18歲的女孩小雨（化名），人生正要展開(kāi)最美好的篇章，可她卻被一個(gè)問(wèn)題困擾了整整六年——頭痛。

起初只是偶爾痛痛，吃點(diǎn)止痛藥就過(guò)去了，醫(yī)生說(shuō)是“緊張性頭痛”或“偏頭痛”。但從一年前開(kāi)始，頭痛變了。清晨她痛醒的次數(shù)越來(lái)越多，還帶著惡心和對(duì)光線的敏感。神經(jīng)科醫(yī)生注意到她血壓偏高（164/100mmHg），但當(dāng)時(shí)都覺(jué)得可能是頭痛引起的應(yīng)激反應(yīng)，開(kāi)了些預(yù)防偏頭痛的藥，癥狀確實(shí)緩解了一陣。

直到三周前，所有藥都不管用了，小雨開(kāi)始出現(xiàn)早晨干嘔。再次進(jìn)院進(jìn)一步的檢查發(fā)現(xiàn)了問(wèn)題：眼底有視乳頭水腫，腰椎穿刺顯示腦脊液壓力高達(dá)36cm水柱，幾乎高了一倍。

診斷是“特發(fā)性顱內(nèi)高壓”，醫(yī)生為她換用了對(duì)癥的藥物。本以為找到了病因，故事就該結(jié)束了，但就在幾天后，她被救護(hù)車送進(jìn)了急診。

小雨的頭痛達(dá)到了頂點(diǎn)，血壓高達(dá)207/143mmHg！胸片提示肺水腫。

一個(gè)18歲的女孩，沒(méi)有高血壓家族史，沒(méi)有不良嗜好，血壓為什么高到這種程度？頭痛和顱內(nèi)高壓，到底是原因，還是結(jié)果？

第一幕：高血壓“邂逅”低血鉀

收入重癥監(jiān)護(hù)室后，醫(yī)生一邊用靜脈降壓藥控制血壓，一邊開(kāi)始排查。這種程度的年輕高血壓，幾乎不可能是原發(fā)性的，背后一定有原因。

首先看腎臟。腎功能在補(bǔ)液后迅速恢復(fù)正常，尿檢也沒(méi)有血尿和管型，急性腎炎基本排除。

再考慮內(nèi)分泌。嗜鉻細(xì)胞瘤？患者發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)確實(shí)像，但血液中的相關(guān)代謝產(chǎn)物正常。庫(kù)欣綜合征？沒(méi)有滿月臉、水牛背，不像。甲狀腺問(wèn)題？只有輕微異常，不足以解釋。

腎動(dòng)脈狹窄？但腎臟血管超聲顯示血流速度完全正常，這個(gè)可能性也大大降低了。

最讓人困惑的，是她的血鉀。入院時(shí)只有2.0mmol/L，拼命補(bǔ)鉀，但數(shù)值就是上不去（表1）。高血壓合并頑固性低血鉀，最經(jīng)典的病因是原發(fā)性醛固酮增多癥?？墒?，后續(xù)檢查顯示她的醛固酮水平并不高。

表1 實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)據(jù)

*要將尿素氮的數(shù)值換算為毫摩爾每升，乘以0.357。要將肌酐數(shù)值轉(zhuǎn)換為每升微摩爾數(shù)，需乘以88.4。要將膽紅素?cái)?shù)值轉(zhuǎn)換為每升微摩爾數(shù)，需乘以17.1。

?參考值受多種變量影響，包括患者群體和所用實(shí)驗(yàn)室方法。麻省總醫(yī)院使用的范圍適用于未懷孕且無(wú)可能影響結(jié)果的成人。因此，它們可能并不適合所有患者。

線索似乎斷了。

就在這時(shí)，醫(yī)生注意到一個(gè)細(xì)節(jié)：她的腎功能雖然很快恢復(fù)，但入院時(shí)肌酐輕度升高，24小時(shí)尿蛋白有640mg，這意味著腎臟本身可能有問(wèn)題。于是安排了腹部的影像學(xué)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：左腎中間，有一個(gè)直徑2.9厘米、以實(shí)性成分為主的腫塊。

第二幕：一個(gè)小腫塊，解釋了所有矛盾

這個(gè)發(fā)現(xiàn)讓之前所有矛盾的線索突然有了方向。

如果是這個(gè)腫塊在搞鬼，它最可能分泌什么？血壓升高、低血鉀、腎血管和腎上腺都沒(méi)問(wèn)題……答案指向了腎素。

腎素是腎臟分泌的一種激素，它的作用是激活體內(nèi)的“腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)”——這是人體調(diào)節(jié)血壓的核心機(jī)制之一。如果某個(gè)細(xì)胞不受控制地瘋狂分泌腎素，血壓就會(huì)失控，鉀也會(huì)從尿液里大量流失。而醛固酮水平可以不升高，因?yàn)楦吣I素本身就有強(qiáng)大的縮血管作用，也能直接促進(jìn)排鉀。

后面醫(yī)生為其加查了血漿腎素活性。結(jié)果出來(lái)時(shí)，連檢驗(yàn)科都打電話來(lái)確認(rèn)標(biāo)本有沒(méi)有搞錯(cuò)——150 ng/ml/小時(shí)，正常值是1.2到2.4。高了幾十倍。

這個(gè)數(shù)值解釋了所有：血壓為什么降不下來(lái)，血鉀為什么補(bǔ)不上去。而那個(gè)腎臟里的小腫塊，極有可能就是分泌腎素的元兇。這種腫瘤非常罕見(jiàn)，醫(yī)學(xué)上稱為腎素瘤，也叫球旁細(xì)胞瘤。

病因找到了，但治療才剛剛開(kāi)始。醫(yī)生給患者用上了血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）、醛固酮拮抗劑、β受體阻滯劑，再加上直接腎素抑制劑，能上的都上了。血壓呢？勉強(qiáng)控制在150/90mmHg左右，還是不達(dá)標(biāo)。

這顆“定時(shí)炸彈”必須拿掉。

第三幕：腫瘤切除了，顱內(nèi)高壓卻沒(méi)有結(jié)束

六周后，小雨做了微創(chuàng)的腎部分切除術(shù)，精準(zhǔn)切除了那個(gè)小腫塊，最大限度地保留了正常的腎臟組織。手術(shù)很順利，術(shù)后病理證實(shí)了醫(yī)生的判斷——就是腎素瘤，顯微鏡下能看到典型的腫瘤細(xì)胞和分泌腎素的菱形結(jié)晶（圖1）。

圖1 腎腫塊切除活檢標(biāo)本：蘇木精-伊紅染色顯示結(jié)節(jié)狀、有限且包覆性病變，伴有纖維狀瘢痕（A），放大后則為細(xì)胞邊緣不明顯且透明化血管的小細(xì)胞均質(zhì)增生（B）。平滑肌動(dòng)蛋白（C）、GATA3（D）和CD34（E）的免疫染色呈陽(yáng)性，支持腎臟瘤的診斷。電子顯微鏡圖像（F）顯示菱形腎素晶體。

術(shù)后出院不久，她在家中出現(xiàn)了一次低血壓。醫(yī)生讓她停掉了所有降壓藥。此后，血壓一直穩(wěn)定在正常范圍，再也沒(méi)反彈過(guò)。

如果故事在這里結(jié)束，已經(jīng)是一個(gè)完美的結(jié)局。但還有一件事沒(méi)解決——她的顱內(nèi)高壓。

術(shù)前討論過(guò)：顱內(nèi)高壓和高血壓，是兩個(gè)獨(dú)立的問(wèn)題，還是有關(guān)聯(lián)？術(shù)后兩個(gè)月，隨訪給出了答案。雖然血壓正常，但她的眼底仍然有明顯的視乳頭水腫，視野也出現(xiàn)了缺損。復(fù)查腰椎穿刺，顱內(nèi)壓依然高達(dá)32cm水柱。

這說(shuō)明，長(zhǎng)期的高腎素狀態(tài)可能已經(jīng)對(duì)顱內(nèi)脈絡(luò)叢產(chǎn)生了持續(xù)影響，刺激腦脊液過(guò)度分泌。這個(gè)過(guò)程不會(huì)隨著腫瘤切除立刻逆轉(zhuǎn)。醫(yī)生讓她繼續(xù)服用降低顱內(nèi)壓的藥物。

術(shù)后六個(gè)月，好消息終于傳來(lái)。小雨的視野完全恢復(fù)正常，視乳頭水腫也基本消退。她不再需要任何藥物，順利高中畢業(yè)，開(kāi)啟了向往的大學(xué)生活。

小結(jié)

回顧這個(gè)病例，有幾點(diǎn)臨床啟示值得關(guān)注：

一是年輕高血壓，尤其合并低血鉀等其他癥狀的，千萬(wàn)別輕易歸結(jié)為“原發(fā)性”；

二是當(dāng)檢查結(jié)果出現(xiàn)矛盾時(shí)，別急著否定，也許矛盾本身就是線索。這個(gè)患者醛固酮不高，一度排除了原醛癥，但恰恰是這個(gè)“不符合經(jīng)典”的表現(xiàn)，才逼著診療往更深的地方挖；

三是影像學(xué)上的小病灶，哪怕再不起眼，也不能放過(guò)。2.9厘米的腎腫瘤，在成人里可能首先是考慮腎癌，但在一個(gè)頑固性高血壓的年輕女孩身上，診斷思路應(yīng)該向功能性腫瘤傾斜；

最后，即便原發(fā)病灶切除了，繼發(fā)的病理改變也可能持續(xù)一段時(shí)間，所以術(shù)后隨訪不能掉以輕心。

參考文獻(xiàn)：

[1]Fadakar PK, Pourvaziri A, Feldman AS, Pier DB, Denize T. Case 5-2026: An 18-Year-Old Woman with Headache and Hypertension. N Engl J Med. 2026 Feb 12;394(7):700-709.

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責(zé)任編輯：銀子

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