隆冬時(shí)節(jié)，北京的寒風(fēng)裹著涼意掠過(guò)街巷，而北京大學(xué)首鋼醫(yī)院兒科診室里，卻涌動(dòng)著融融暖意。1歲的血友病患兒樂(lè)樂(lè)（化名）依偎在媽媽?xiě)牙?，小臉蛋紅撲撲的，正好奇地把玩著護(hù)士遞來(lái)的玩具，全然不見(jiàn)初來(lái)時(shí)的惶恐不安。從河南到北京，從寒夜中的無(wú)助奔波到診室里的安心相守，樂(lè)樂(lè)的康復(fù)之路，恰似冬日里的一束暖陽(yáng)，映照出北京大學(xué)首鋼醫(yī)院兒科團(tuán)隊(duì)用仁心仁術(shù)書(shū)寫(xiě)的溫情故事。

◆生命線上的艱難尋跡

樂(lè)樂(lè)的父母至今記得那個(gè)寒冷的夜晚，孩子突發(fā)不明原因出血，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，最終被確診為血友病，一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病?；純后w內(nèi)缺乏關(guān)鍵凝血因子，哪怕是輕微磕碰都可能引發(fā)持續(xù)出血，長(zhǎng)期規(guī)律輸注凝血因子，成了維系樂(lè)樂(lè)生命的“生命線”?？杀藭r(shí)剛滿1歲的樂(lè)樂(lè)，血管細(xì)得像冬日里凍僵的絲線，又天性好動(dòng)、難以配合，常規(guī)穿刺常常要反復(fù)嘗試，每周兩次的治療都變成一場(chǎng)讓全家心碎的“煎熬”。

“孩子血管太細(xì)，又怕疼哭鬧，常規(guī)方法肯定不行?！眱嚎浦魅螀乾B第一次見(jiàn)到樂(lè)樂(lè)時(shí)，窗外正刮著大風(fēng)，寒意襲人，但她的話語(yǔ)卻透著堅(jiān)定的力量。血友病患兒的治療容不得半點(diǎn)馬虎，反復(fù)穿刺不僅會(huì)加重孩子的痛苦，還可能損傷血管、增加出血風(fēng)險(xiǎn)，而科室此前在低齡血友病診療方面的經(jīng)驗(yàn)相對(duì)有限，這場(chǎng)冬日里的救治之戰(zhàn)，從一開(kāi)始就布滿荊棘。

◆穿刺術(shù)里的溫度與精度

“孩子的健康是天大的事，我們一起想辦法！”吳珺的話語(yǔ)堅(jiān)定了患兒父母的信心。針對(duì)患兒血管穿刺難度大的核心問(wèn)題，護(hù)士長(zhǎng)趙艷莉帶著護(hù)士們放棄了休息時(shí)間，細(xì)致研究小兒血管解剖特點(diǎn)，在模型上反復(fù)練習(xí)，結(jié)合血友病的疾病特性推演操作流程。無(wú)數(shù)次討論與實(shí)踐后，“精細(xì)化評(píng)估血管、溫和固定體位、精準(zhǔn)穿刺操作”的三步穿刺法應(yīng)運(yùn)而生。

每次治療前，護(hù)士們都會(huì)輕聲安撫樂(lè)樂(lè)，待他緊繃的小身體放松下來(lái)，才用指尖輕輕在他手背、腳踝處細(xì)細(xì)觸摸。冬日里護(hù)士們的指尖帶著暖意，順著血管走向慢慢探尋，精準(zhǔn)定位每一處細(xì)微的血管痕跡；穿刺時(shí)，護(hù)士們屏住呼吸，手腕穩(wěn)如磐石，針尖以極緩的速度刺入，力求“一針到位”。漸漸地，樂(lè)樂(lè)不再像以前那樣劇烈哭鬧，有時(shí)還會(huì)主動(dòng)伸出小手，對(duì)著護(hù)士露出甜甜的笑容，診室里的寒意，也被這份默契與溫情悄悄驅(qū)散。

◆守護(hù)鏈的溫情延伸

經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的規(guī)范性診療，樂(lè)樂(lè)的出血癥狀得到有效控制，身體狀況穩(wěn)步向好。然而，血友病的治療是一場(chǎng)持久戰(zhàn)，單純的院內(nèi)診療遠(yuǎn)不能滿足樂(lè)樂(lè)長(zhǎng)期康復(fù)的需求。為了讓樂(lè)樂(lè)在家也能得到科學(xué)規(guī)范的護(hù)理，兒科護(hù)士長(zhǎng)趙艷莉帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)主動(dòng)延伸服務(wù)觸角，將工作重心拓展至居家護(hù)理指導(dǎo)。

結(jié)合樂(lè)樂(lè)的具體情況，她們制定了詳盡的居家護(hù)理常規(guī)，從出血應(yīng)急處理的步驟、用藥指導(dǎo)，到日?；顒?dòng)的安全注意事項(xiàng)，都一一細(xì)化、明確告知。護(hù)士們還通過(guò)電話隨訪等方式，在寒冷的冬日里定期送上關(guān)懷，“孩子精神狀態(tài)怎么樣？最近有沒(méi)有磕碰？注意孩子的飲食啊……”這些細(xì)致入微的叮囑，隔著電話聽(tīng)筒都能感受到暖意，成為守護(hù)樂(lè)樂(lè)健康的“隱形防線”。

◆笑容是最好的回報(bào)

曾經(jīng)備受病痛困擾的樂(lè)樂(lè)，如今在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心呵護(hù)下茁壯成長(zhǎng)，每次復(fù)診時(shí)，那雙清澈的眼睛里滿是天真與依賴，笑容燦爛如朝陽(yáng)。一次，樂(lè)樂(lè)父母再次來(lái)兒科復(fù)查時(shí)，特意送來(lái)錦旗和感謝信。信紙不重，情意深長(zhǎng)：“在我們感到無(wú)助迷茫的時(shí)候，是醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)給了我們專業(yè)的醫(yī)療建議和無(wú)盡的希望；是他們的全心付出，讓孩子的病情得到有效控制，也讓我們充滿了信心?！奔议L(zhǎng)樸素的話語(yǔ)，是對(duì)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)最高的褒獎(jiǎng)。

診室里，樂(lè)樂(lè)的笑聲還在繼續(xù)，陽(yáng)光透過(guò)窗戶灑進(jìn)來(lái)，驅(qū)散了最后一絲寒意。對(duì)于北京大學(xué)首鋼醫(yī)院兒科團(tuán)隊(duì)來(lái)說(shuō)，這個(gè)冬天的救治經(jīng)歷，是一次挑戰(zhàn)，更是一次溫暖的相遇。而對(duì)于樂(lè)樂(lè)一家而言，這里不僅是治病的醫(yī)院，更是在寒日里給予他們希望與溫暖的港灣。在守護(hù)特殊患病兒童的道路上，這樣的溫情故事，還在隨著四季流轉(zhuǎn)，不斷在這里書(shū)寫(xiě)著……

知識(shí)鏈接

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，患兒體內(nèi)缺乏凝血因子，易出現(xiàn)自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的情況，長(zhǎng)期規(guī)律輸注凝血因子是控制病情的關(guān)鍵手段。

日常居家護(hù)理的核心是積極預(yù)防出血，保障患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育。

一、活動(dòng)與運(yùn)動(dòng)管理

優(yōu)先選擇低碰撞、低強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)，如游泳、騎自行車（佩戴護(hù)具）、散步、瑜伽等，這類運(yùn)動(dòng)能增強(qiáng)肌肉力量，保護(hù)關(guān)節(jié)，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)禁進(jìn)行劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)，如足球、籃球、摔跤、跳高、跳遠(yuǎn)等，避免磕碰、撞擊。

患兒活動(dòng)時(shí)需有成人全程監(jiān)護(hù)，避免獨(dú)自攀爬高處、奔跑追逐；居家環(huán)境中清除尖銳物品（如桌角、柜門(mén)棱角），加裝防撞條，地面保持干燥防滑。

二、日常行為防護(hù)

剪指甲時(shí)要輕柔，避免剪破甲床；禁止患兒摳挖鼻孔，防止鼻黏膜損傷出血；刷牙使用軟毛牙刷，必要時(shí)用漱口水清潔口腔，避免牙齦出血。

三、飲食與營(yíng)養(yǎng)調(diào)理

避免食用堅(jiān)硬、辛辣、過(guò)燙的食物，防止口腔、食管黏膜損傷；同時(shí)保持大便通暢，多吃富含膳食纖維的食物（如芹菜、香蕉、粗糧），避免便秘時(shí)用力排便引發(fā)消化道或肛周出血。

文：兒科 趙艷莉/黨委辦公室

編輯：黨委辦公室