胚胎學(xué)1-三胚層的分化

一、外胚層的分化

• 脊索形成后，誘導(dǎo)其背側(cè)中線的外胚層增厚呈板狀，稱神經(jīng)板；

胚盤(pán)橫切面

胚盤(pán)中軸縱切面

• 構(gòu)成神經(jīng)板的這部分外胚層，也稱神經(jīng)外胚層，而其余部分常稱表面外胚層；

• 神經(jīng)板隨脊索的生長(zhǎng)而增長(zhǎng)，且頭側(cè)寬于尾側(cè)；

• 繼而神經(jīng)板中央沿長(zhǎng)軸向脊索方向凹陷，形成神經(jīng)溝，溝兩側(cè)邊緣隆起稱神經(jīng)褶；

• 兩側(cè)神經(jīng)褶在神經(jīng)溝中段靠攏而融合，并向頭尾兩端進(jìn)展，最后在頭尾兩端各有一開(kāi)口，分別稱前神經(jīng)孔和后神經(jīng)孔，它們?cè)诘?周閉合，使神經(jīng)溝完全閉合為神經(jīng)管；

• 神經(jīng)管兩側(cè)的表面外胚層在管的背側(cè)靠攏并融合，使神經(jīng)管位居于表面外胚層的深面；

• 神經(jīng)管是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原基，將分化為腦和脊髓以及松果體、神經(jīng)垂體和視網(wǎng)膜等；

• 如果前、后神經(jīng)孔未閉合，將會(huì)分別導(dǎo)致無(wú)腦畸形和脊髓裂；

• 在神經(jīng)溝閉合為神經(jīng)管的過(guò)程中，神經(jīng)板外側(cè)緣的細(xì)胞也隨之進(jìn)入神經(jīng)管壁的背側(cè)，并很快從管壁遷移出來(lái)，形成位于神經(jīng)管背外側(cè)的兩條縱行細(xì)胞索，稱神經(jīng)嵴；

• 神經(jīng)嵴是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的原基，將分化為腦神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng)，部分細(xì)胞還遷入腎上腺原基，分化為髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞；

• 部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷入表皮，分化黑素細(xì)胞；

• 在頭端的神經(jīng)嵴細(xì)胞還參與顱面部骨骼和結(jié)締組織的形成；

• 表面外胚層將分化為皮膚的表皮及其附屬器，以及牙釉質(zhì)、角膜上皮、晶狀體、內(nèi)耳膜迷路、腺垂體、唾液腺、口腔、鼻腔及肛管下段的上皮等。

二、中胚層的分化

• 脊索兩旁的中胚層細(xì)胞增殖較快，由內(nèi)向外依次分化為軸旁中胚層、間介中胚層和側(cè)中胚層；

• 中胚層的細(xì)胞通常先形成間充質(zhì)，然后分化為各種結(jié)締組織、肌組織和血管等。
  1.軸旁中胚層：

• 緊鄰脊索兩側(cè)的中胚層細(xì)胞迅速增殖，形成一對(duì)縱行的細(xì)胞索，即軸旁中胚層；

• 隨即裂為塊狀細(xì)胞團(tuán)，稱體節(jié)；

A. 神經(jīng)嵴細(xì)胞在神經(jīng)褶處形成；B.神經(jīng)管閉合后神經(jīng)嵴細(xì)胞開(kāi)始遷移；C.神經(jīng)嵴分化為不同的結(jié)構(gòu)

• 體節(jié)左右成對(duì)，從頸部向尾部依次形成，并逐漸增多；

• 第5周時(shí)，體節(jié)全部形成，共42~44對(duì)；

• 體節(jié)將主要分化為背側(cè)的皮膚真皮、骨骼肌和中軸骨骼（如脊柱）；

• 脊索的大部分將退化消失，僅在脊柱的椎間盤(pán)內(nèi)殘留為髓核。

2.間介中胚層：

• 位于軸旁中胚層與側(cè)中胚層之間，分化為泌尿生殖系統(tǒng)的主要器官。

3.側(cè)中胚層：

• 是中胚層最外側(cè)的部分；

• 其內(nèi)部先出現(xiàn)一些小的腔，然后融合為一個(gè)大的胚內(nèi)體腔，并與胚外體腔相通，側(cè)中胚層便分為兩層；

• 與外胚層相貼的為體壁中胚層，將主要分化為胸腹部和四肢的皮膚真皮、骨骼肌、骨骼和血管等；

• 與內(nèi)胚層相貼的為臟壁中胚層，覆蓋于由內(nèi)胚層演化形成的原始消化管外面，將分化為消化、呼吸系統(tǒng)的肌組織、血管、結(jié)締組織和間皮等；

• 胚內(nèi)體腔從頭端到尾端將分化心包腔、胸膜腔和腹膜腔。

三、內(nèi)胚層的分化

• 內(nèi)胚層被包入胚體形成原始消化管，將分化為咽喉及其以下的消化管、消化腺、呼吸道和肺的上皮組織，以及中耳、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、膀胱等器官的上皮組織。

• 伴隨三胚層的分化，胚盤(pán)邊緣向腹側(cè)卷折形成頭褶、尾褶和左右側(cè)褶，扁平形胚盤(pán)逐漸變?yōu)閳A柱形的胚體；

• 胚盤(pán)卷折主要是因其各部分生長(zhǎng)速度的差異所致；

• 胚盤(pán)中軸部由于神經(jīng)管和體節(jié)的生長(zhǎng)而向背側(cè)隆起；

• 由于外胚層的生長(zhǎng)速度快于內(nèi)胚層，這樣導(dǎo)致了側(cè)褶，使外胚層包于胚體外表，內(nèi)胚層被卷到胚體內(nèi)部；

• 胚體頭尾方向的生長(zhǎng)速度快于左右側(cè)向的生長(zhǎng)；

• 頭端由于腦和顏面器官的發(fā)生，故其生長(zhǎng)速度又快于尾端，因而胚盤(pán)卷折為頭大尾小的圓柱形胚體，胚盤(pán)邊緣則卷折到胚體腹側(cè)，并逐漸靠攏，最終在成臍處會(huì)聚。

A1第20天人胚背面觀，A2相應(yīng)縱切面，A3相應(yīng)橫切面

B1第23天人胚側(cè)面觀，B2相應(yīng)縱切面，B3相應(yīng)橫切面

C1第 26天人胚側(cè)面觀，C2相應(yīng)縱切面，C3相應(yīng)橫切面

D1第 28天人胚側(cè)面觀，D2相應(yīng)縱切面，D3相應(yīng)橫切面

第5-8周胚體外形的演變仿真圖

A.第33天 B.第48天 C.第52天 D.第56天

圖源：《組織學(xué)與胚胎學(xué)》第9版（侵權(quán)刪）

• 圓柱形胚體形成的結(jié)果是，胚體凸入羊膜腔，浸泡于羊水中；
  

• 體蒂和卵黃囊于胚體腹側(cè)中心合并，外包羊膜，形成臍帶；

• 口咽膜和泄殖腔膜分別轉(zhuǎn)到胚體頭和尾的腹側(cè)；

• 外胚層包于胚體外表；

• 內(nèi)胚層卷折到胚體內(nèi)部，形成頭尾方向的原始消化管，其中段的腹側(cè)與卵黃囊相通（二者相連的一段卵黃囊相對(duì)狹窄，稱卵黃蒂），頭端由口咽膜封閉，尾端由泄殖腔膜封閉；

• 至第8周末，胚體外表已可見(jiàn)眼、耳、鼻及四肢，初具人形。

胎膜包括絨毛膜、羊膜、卵黃囊、尿囊和臍帶。

1. 絨毛膜

• 由絨毛膜板、各級(jí)絨毛干及絨毛組成；

• 滋養(yǎng)層和襯于其內(nèi)面的胚外中胚層組成絨毛膜板，在其基礎(chǔ)上形成各級(jí)絨毛干及絨毛；

• 植入完成后，滋養(yǎng)層已分化為細(xì)胞滋養(yǎng)層和合體滋養(yǎng)層兩層；

胚泡植入子宮內(nèi)膜過(guò)程模式圖

A.植入早期（第7天） B.植入第8天 C.植入后期（第9天） D.植入完成（第12天）

• 細(xì)胞滋養(yǎng)層局部增殖，伸入合體滋養(yǎng)層內(nèi)，形成許多絨毛狀突起，外表的合體滋養(yǎng)層和內(nèi)部的細(xì)胞滋養(yǎng)層構(gòu)成了初級(jí)絨毛干；

• 第3周時(shí)，胚外中胚層伸入絨毛干內(nèi)，改稱次級(jí)絨毛干；

• 此后，絨毛干里的胚外中胚層間充質(zhì)分化為結(jié)締組織和血管，并與胚體內(nèi)的血管相通，此時(shí)改稱三級(jí)絨毛干；

絨毛干的分化發(fā)育模式圖

A.級(jí)絨毛干 B.次級(jí)絨毛干 C.三級(jí)絨毛干

• 各級(jí)絨毛干的表面都發(fā)出分支，形成許多細(xì)小的絨毛，同時(shí)，絨毛干末端的細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞增殖，穿出合體滋養(yǎng)層，伸抵子宮蛻膜組織，將絨毛干固著于蛻膜上；

• 這些穿出的細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞還沿蛻膜擴(kuò)展，彼此連接，在蛻膜表面形成一層細(xì)胞滋養(yǎng)層殼，使絨毛膜與子宮蛻膜牢固連接；

• 原滋養(yǎng)層陷窩演變?yōu)榻q毛干之間的絨毛間隙，其內(nèi)充滿來(lái)自子宮螺旋動(dòng)脈的母體血，絨毛浸浴其中；

胎盤(pán)絨毛

A.早期 B.晚期

1.絨毛干 2.絨毛 3.絨毛間隙

• 胚胎通過(guò)絨毛汲取母血中的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)并排出代謝產(chǎn)物；

• 胚胎早期，整個(gè)絨毛膜表面的絨毛均勻分布；

• 之后，由于包蛻膜側(cè)的血供匱乏，絨毛逐漸退化、消失，形成表面無(wú)絨毛的平滑絨毛膜；

• 基蛻膜側(cè)的血供充足，該處絨毛反復(fù)分支，生長(zhǎng)茂密，稱叢密絨毛膜，它與基蛻膜一起組成胎盤(pán)；

• 叢密絨毛膜內(nèi)的血管通過(guò)臍帶與胚體內(nèi)的血管通連；

• 隨著胚胎的發(fā)育增長(zhǎng)及羊膜腔的不斷擴(kuò)大，羊膜、平滑絨毛膜和包蛻膜進(jìn)一步凸向子宮腔，最終與壁蛻膜融合，子宮腔消失；

胎膜、蛻膜與胎盤(pán)模式圖

A.第2個(gè)月 B.胎兒后期

• 在絨毛膜發(fā)育過(guò)程中，若血管發(fā)育不良或與胚體血管未通連，胚胎可因缺乏營(yíng)養(yǎng)而發(fā)育遲緩或死亡；

• 若滋養(yǎng)層細(xì)胞過(guò)度增生，絨毛內(nèi)結(jié)締組織變性水腫，血管消失，胚胎發(fā)育受阻，絨毛呈葡萄或水泡狀，稱葡萄胎或水泡狀胎塊；

• 若滋養(yǎng)層細(xì)胞癌變，則稱絨毛膜癌。

2. 羊膜

• 為半透明薄膜，由一層羊膜上皮和少量胚外中胚層構(gòu)成，內(nèi)無(wú)血管；

• 羊膜腔內(nèi)充滿羊水，胚胎浸泡在羊水中；

• 羊膜最初附著于胚盤(pán)的邊緣，與外胚層連續(xù)；

• 隨著胚體形成、羊膜腔擴(kuò)大和胚體凸入羊膜腔內(nèi)，羊膜在胚胎的腹側(cè)包裹體蒂，形成臍帶；

• 羊膜腔的擴(kuò)大逐漸使羊膜與絨毛膜相貼，胚外體腔消失；

• 妊娠早期的羊水呈無(wú)色透明狀，由羊膜不斷分泌和吸收，妊娠中期以后，胎兒開(kāi)始吞咽羊水，其消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)的排泄物及脫落的上皮細(xì)胞也進(jìn)入羊水，羊水變得渾濁；

• 羊膜和羊水在胚胎發(fā)育中對(duì)胚胎起著重要的保護(hù)作用，如胚胎在羊水中可較自由地活動(dòng)，有利于骨骼和肌肉發(fā)育，并防止胚胎局部黏連或受外力的壓迫與震蕩；

• 臨產(chǎn)時(shí)，羊水還具擴(kuò)張宮頸與沖洗產(chǎn)道的作用；

• 隨著胚胎長(zhǎng)大，羊水也相應(yīng)增多，足月分娩時(shí)有1000~1500ml，羊水過(guò)少（500ml以下），易發(fā)生羊膜與胎兒黏連，影響正常發(fā)育；羊水過(guò)多（2000ml 以上），也可影響胎兒正常發(fā)育；

• 羊水含量不正常，還與某些先天性畸形有關(guān)，如胎兒無(wú)腎或尿道閉鎖可致羊水過(guò)少；無(wú)腦畸形或消化管閉鎖可致羊水過(guò)多；

• 穿刺抽取羊水，進(jìn)行細(xì)胞染色體檢查、DNA 分析或測(cè)定羊水中某些物質(zhì)的含量，可以早期診斷某些先天性異常。

3. 卵黃囊

• 位于原始消化管腹側(cè)；

• 鳥(niǎo)類等卵生動(dòng)物胚胎的卵黃囊貯有大量卵黃，為胚胎發(fā)育提供營(yíng)養(yǎng)；

• 胎生動(dòng)物（包括人）胚胎的卵黃囊內(nèi)沒(méi)有卵黃，其出現(xiàn)也是種系發(fā)生和進(jìn)化過(guò)程的重演；

• 人胚胎卵黃囊被包入臍帶后，其與原始消化管相連的部分相對(duì)狹窄，稱卵黃蒂；

• 卵黃蒂于第6周閉鎖，卵黃囊逐漸退化。

4. 尿囊

• 是從卵黃囊尾側(cè)向體蒂內(nèi)伸出的一個(gè)盲管，隨著胚體尾端的卷折而開(kāi)口于原始消化管尾段的腹側(cè)；

• 當(dāng)從后者演化出膀胱時(shí)，尿囊成為從膀胱頂部至臍內(nèi)的一條細(xì)管，稱臍尿管；

• 臍尿管將閉鎖，成為臍中韌帶；

• 尿囊壁的胚外中胚層中形成的尿囊動(dòng)脈和尿囊靜脈，以后演變?yōu)槟殠?nèi)的臍動(dòng)脈和臍靜脈。

5. 臍帶

• 是連于胚胎臍部與胎盤(pán)間的索狀結(jié)構(gòu)；

• 臍帶外覆羊膜，內(nèi)含黏液性結(jié)締組織；

• 結(jié)締組織內(nèi)除有閉鎖的卵黃囊和臍尿管外，還有臍動(dòng)脈和臍靜脈；

• 臍血管連接胚胎血管和胎盤(pán)絨毛血管；

• 臍動(dòng)脈有兩條，因其長(zhǎng)于臍帶，故呈螺旋狀走行；

• 臍動(dòng)脈將胚胎血液運(yùn)送至胎盤(pán)絨毛血管，與絨毛間隙內(nèi)的母體血進(jìn)行物質(zhì)交換；

• 臍靜脈僅有一條，將吸納了豐富營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和氧的血液送回胚胎；

• 胎兒出生時(shí)，臍帶長(zhǎng)40~60cm，粗1.5~2cm；

• 臍帶過(guò)短，胎兒娩出時(shí)易引起胎盤(pán)過(guò)早剝離，造成出血過(guò)多；

• 臍帶過(guò)長(zhǎng)，易纏繞胎兒四肢或頸部，可致局部發(fā)育不良或胎兒窒息死亡。

1. 胎盤(pán)的結(jié)構(gòu)

• 由胎兒的叢密絨毛膜與母體的基蛻膜共同組成的圓盤(pán)形結(jié)構(gòu)；

• 足月胎兒的胎盤(pán)重約500g，直徑15~20cm，中央厚，周邊薄，平均厚約2.5cm；

• 胎盤(pán)的胎兒面光滑，覆有羊膜，臍帶附于中央或稍偏，透過(guò)羊膜可見(jiàn)呈放射狀走行的臍血管分支；

• 胎盤(pán)的母體面粗糙，為剝脫后的基蛻膜，可見(jiàn)15~30個(gè)由淺溝分隔的胎盤(pán)小葉；

胎盤(pán)

A.胎兒面 B.母體面 1.臍帶 2.胎盤(pán)小葉 3.羊膜

胎盤(pán)仿真圖

A.羊膜面觀 B.子宮蛻膜面觀

• 在胎盤(pán)垂直切面上，可見(jiàn)羊膜下方為絨毛膜的結(jié)締組織，臍血管的分支走行其中；

• 絨毛膜板發(fā)出40~60根絨毛干，絨毛干又發(fā)出許多細(xì)小絨毛，絨毛干的末端以細(xì)胞滋養(yǎng)層殼固著于基蛻膜；

• 臍血管的分支沿絨毛干進(jìn)入絨毛內(nèi)，形成毛細(xì)血管；

• 絨毛干之間為絨毛間隙，有基蛻膜構(gòu)成的短隔伸入其內(nèi)，稱胎盤(pán)隔；

• 胎盤(pán)隔將胎盤(pán)分隔為15~30個(gè)胎盤(pán)小葉，每個(gè)小葉含1~4 根絨毛干及其分支；

• 子宮螺旋動(dòng)脈與子宮靜脈的分支開(kāi)口于絨毛間隙，故絨毛間隙內(nèi)充滿母體血液，絨毛浸泡其中。

2. 胎盤(pán)的血液循環(huán)和胎盤(pán)屏障

• 胎盤(pán)內(nèi)有母體和胎兒兩套血液循環(huán)系統(tǒng)；

• 母體動(dòng)脈血從子宮螺旋動(dòng)脈流入絨毛間隙，在此與絨毛內(nèi)毛細(xì)血管的胎兒血進(jìn)行物質(zhì)交換后，再經(jīng)子宮靜脈，流回母體；

• 胎兒靜脈性質(zhì)的血經(jīng)臍動(dòng)脈及其分支，流入絨毛毛細(xì)血管，與絨毛間隙內(nèi)的母體血進(jìn)行物質(zhì)交換，從而成為動(dòng)脈性質(zhì)的血，后經(jīng)臍靜脈回流到胎兒；

• 母體和胎兒的血液在各自封閉的管道內(nèi)循環(huán)，互不相混，但可進(jìn)行物質(zhì)交換；

• 胎兒血與母體血在胎盤(pán)內(nèi)進(jìn)行物質(zhì)交換所通過(guò)的結(jié)構(gòu)，稱胎盤(pán)屏障或胎盤(pán)膜；

• 早期胎盤(pán)屏障由合體滋養(yǎng)層、細(xì)胞滋養(yǎng)層和基膜、薄層絨毛結(jié)締組織及毛細(xì)血管基膜和內(nèi)皮組成；

• 發(fā)育后期，由于細(xì)胞滋養(yǎng)層在許多部位消失，以及合體滋養(yǎng)層在一些部位僅為一薄層胞質(zhì)，故胎盤(pán)屏障變薄，胎血與母血間僅隔以絨毛毛細(xì)血管內(nèi)皮和薄層合體滋養(yǎng)層及兩者的基膜，更有利于物質(zhì)交換。

胎盤(pán)的結(jié)構(gòu)與血液循環(huán)模式圖

↑示血流方向；紅色示富含營(yíng)養(yǎng)和氧的血；藍(lán)色示含代謝廢物和二氧化碳的血

3. 胎盤(pán)的功能
（1）物質(zhì)交換：

• 胎兒通過(guò)胎盤(pán)從母血中獲得營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和O2，排出代謝產(chǎn)物和CO2；

• 胎盤(pán)具有相當(dāng)于成體的小腸、肺和腎的功能；

• 母血中的免疫球蛋白G可通過(guò)胎盤(pán)膜進(jìn)入胎兒，使胎兒及新生兒具備一定的免疫力；

• 由于某些藥物、病毒和激素可以通過(guò)胎盤(pán)膜，影響胎兒發(fā)育，故孕婦用藥需慎重，并應(yīng)預(yù)防感染。

（2）內(nèi)分泌功能：

• 胎盤(pán)的合體滋養(yǎng)層能分泌數(shù)種激素，對(duì)維持妊娠起重要作用；

• ①人絨毛膜促性腺激素（hCG），其作用類似黃體生成素，能促進(jìn)母體黃體的生長(zhǎng)發(fā)育，以維持妊娠；

• hCG在妊娠第2周開(kāi)始分泌，第8周達(dá)高峰，以后逐漸下降；

• hCG可經(jīng)孕婦尿液檢出，因此可用來(lái)檢測(cè)早孕。

• ②人胎盤(pán)催乳素，既能促使母體乳腺生長(zhǎng)發(fā)育，又可促進(jìn)胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育。人胎盤(pán)催乳素于妊娠第2月開(kāi)始分泌，第8月達(dá)高峰，直到分娩。
  ③孕激素和雌激素，于妊娠第4月開(kāi)始分泌，以后逐漸增多；

• 母體的卵巢黃體退化后，胎盤(pán)的這兩種激素起著繼續(xù)維持妊娠的作用；

• 高水平的雌激素和孕激素具有免疫抑制作用，據(jù)認(rèn)為這是母體免疫系統(tǒng)不會(huì)排斥具有抗原性的胚胎的重要原因。

• 人胚第4周時(shí)，胚盤(pán)已向腹側(cè)卷折成柱狀；

• 神經(jīng)管頭端迅速膨大，形成腦的原基，即腦泡；

• 腦泡腹側(cè)的間充質(zhì)局部增生，使胚體頭部外觀呈較大的圓形突起，稱額鼻突；

• 口咽膜尾側(cè)的原始心臟發(fā)育增大并突起，稱心隆起。

第4周人胚頭模式圖

A.腹面觀 B.側(cè)面觀 C.矢狀切面 1-4示鰓弓

一、鰓器的發(fā)生

• 第4~5周，伴隨額鼻突與心隆起的出現(xiàn)，胚體頭部?jī)蓚?cè)的間充質(zhì)增生，漸次形成左右對(duì)稱、背腹走向的6對(duì)柱狀弓形隆起，稱 鰓弓 ；

• 相鄰鰓弓之間的5 對(duì)條形凹陷為鰓溝；

• 人胚前4對(duì)鰓弓外觀顯著，第5對(duì)出現(xiàn)不久即消失，第6對(duì)很小，不明顯；

• 在鰓弓發(fā)生的同時(shí)，原始消化管頭段（原始咽）側(cè)壁內(nèi)胚層向外膨出，形成左右5對(duì)囊狀突起，稱咽囊；

咽囊和鰓弓模式圖

• 咽囊與鰓溝相對(duì)應(yīng)，其頂壁的內(nèi)胚層與鰓溝底壁的外胚層及二者之間的少量間充質(zhì)構(gòu)成鰓膜；

• 鰓弓、鰓溝、鰓膜與咽囊統(tǒng)稱鰓器；

• 魚(yú)類和兩棲類幼體的鰓器演化為具有呼吸功能的鰓等器官；

• 人胚的鰓器存在時(shí)間短暫，鰓弓將參與顏面和頸的形成，其間充質(zhì)分化為肌組織、血管、軟骨和骨；

• 咽囊內(nèi)胚層則是多種器官發(fā)生的原基；

• 人胚早期鰓器的出現(xiàn)，是個(gè)體發(fā)生重演種系發(fā)生的現(xiàn)象，也是生物進(jìn)化與人類起源的佐證。

二、顏面的形成

• 第1鰓弓出現(xiàn)后，其腹側(cè)份迅速分為上下兩支，分別稱 上頜突與下頜突 ；

• 左右下頜突很快在胚腹側(cè)中線融合，將口咽膜與心隆起隔開(kāi)；

• 額鼻突、左右上頜突、已愈合的左右下頜突圍成的一個(gè)寬大的凹陷稱口凹；

• 口凹即原始口腔，其底是口咽膜；

• 口咽膜于第24天左右破裂，原始口腔遂與原始咽相通；

• 在額鼻突的下部?jī)蓚?cè)，局部表面外胚層增生，形成左右一對(duì)鼻板；

• 鼻板中央凹陷為鼻窩，其下緣以一條細(xì)溝與口凹相通；

• 鼻窩周緣的間充質(zhì)增生突起，其內(nèi)側(cè)和外側(cè)的突起分別稱內(nèi)側(cè)鼻突 和外側(cè)鼻突，兩個(gè)突起的上部相連續(xù)；

顏面形成過(guò)程示意圖

• 顏面的演化是從兩側(cè)向正中方向發(fā)展的；

• 人胚第5周，左右下頜突在中線融合，將發(fā)育為下頜與下唇；

• 繼而，左右上頜突也向中線生長(zhǎng)，先后與同側(cè)的外側(cè)鼻突及內(nèi)側(cè)鼻突融合；

• 與此同時(shí)，兩側(cè)的鼻窩亦彼此靠攏，左右內(nèi)側(cè)鼻突漸融合，形成鼻梁和鼻尖，其下緣向下方遷移并與正向中線生長(zhǎng)的左右上頜突融合，發(fā)育形成上唇的正中部分和人中；

• 上頜突將發(fā)育形成上唇的外側(cè)部分與上頜，此時(shí)，鼻窩與口凹被分隔開(kāi)；

• 額鼻突的其他部分主要發(fā)育成前額；

• 外側(cè)鼻突發(fā)育為鼻的側(cè)壁和鼻翼；

• 隨著鼻梁、鼻尖等結(jié)構(gòu)的形成，原來(lái)向前方開(kāi)口的鼻窩逐漸轉(zhuǎn)向下方，成為外鼻孔；

• 鼻窩向深部擴(kuò)大，形成原始鼻腔；

• 原始鼻腔和原始口腔間隔以菲薄的口鼻膜，該膜破裂后，兩腔相通；

鼻腔形成示意圖

• 原始口腔的開(kāi)口寬大，隨著兩側(cè)上、下頜突向中線會(huì)攏及上、下唇的形成，同側(cè)的上、下頜突從分叉處向中線方向融合形成頰，口裂逐漸縮?。?/p>

• 眼最初發(fā)生于額鼻突的外側(cè)，兩眼相距較遠(yuǎn)；

• 隨著顱腦的迅速增大以及上頜與鼻的形成，兩眼逐漸向中線靠近，并處于同一平面；

• 外耳道由第1鰓溝演變而成，鰓溝周圍的間充質(zhì)增生形成耳郭；

• 開(kāi)始，外耳的位置很低，后來(lái)隨著下頜與頸的發(fā)育逐漸移向后上方；

• 至第8周末，胚胎顏面初具人貌。

三、腭的發(fā)生與口腔、鼻腔的分隔

• 腭起源于正中腭突與外側(cè)腭突兩部分；

• 左右內(nèi)側(cè)鼻突融合后，向原始口腔內(nèi)長(zhǎng)出一短小的突起，稱正中腭突，將演化為腭前部的一小部分；

• 左右上頜突向原始口腔內(nèi)長(zhǎng)出一對(duì)扁平的突起，稱外側(cè)腭突；

• 外側(cè)腭突在舌的兩側(cè)斜向下方生長(zhǎng)；

• 隨著口腔擴(kuò)大及舌的位置下降，左右外側(cè)腭突逐漸在舌的上方呈水平方向生長(zhǎng)，并在中線融合，形成腭的大部分；

• 其前緣與正中腭突會(huì)攏融合，三者正中交會(huì)處殘留一小孔，即切齒孔；

• 腭前部間充質(zhì)骨化為硬腭，后部則為軟腭；

• 軟腭后緣正中組織增生突起，形成腭垂；

• 腭將原始口腔與原始鼻腔分隔成為永久口腔和鼻腔；

• 鼻腔在腭后緣與咽相通；

• 伴隨腭的形成，額鼻突和內(nèi)側(cè)鼻突的外胚層和中胚層組織增生，向原始鼻腔內(nèi)長(zhǎng)出板狀隔膜，即鼻中隔；

• 鼻中隔向下生長(zhǎng)，最終與腭在中線融合，將鼻腔一分為二；

• 鼻腔的兩外側(cè)壁各發(fā)生三個(gè)皺襞，分別形成上、中、下三個(gè)鼻甲。

一、舌的發(fā)生

• 舌發(fā)生在口腔與咽的頭端底部；

• 第4周末，左、右下頜突內(nèi)側(cè)面的間充質(zhì)增生，向口腔內(nèi)形成三個(gè)突起，前方的一對(duì)稱側(cè)舌膨大，后方正中者稱奇結(jié)節(jié)；

• 側(cè)舌膨大左右融合形成舌體的大部分，奇結(jié)節(jié)僅形成舌盲孔前方舌體的一小部分；

• 第2、3、4鰓弓腹側(cè)端之間的間充質(zhì)增生，凸向咽腔，形成聯(lián)合突和會(huì)厭突，前者發(fā)育為舌根，后者形成會(huì)厭；

• 舌體與舌根融合處形成V形界溝，溝頂點(diǎn)即舌盲孔。

舌的發(fā)生示意圖

二、牙的發(fā)生

• 第6周時(shí)，口凹邊緣的外胚層增生，沿上、下頜形成U形的牙板；

• 牙板上皮向深部中胚層內(nèi)生長(zhǎng)，在上、下頜內(nèi)先后各形成10個(gè)圓形突起，稱牙蕾；

• 牙蕾發(fā)育增大，間充質(zhì)從其底部進(jìn)入，形成牙乳頭，牙蕾的外胚層組織成為帽狀的造釉器，造釉器和牙乳頭周圍的間充質(zhì)形成牙囊；

• 造釉器、牙乳頭和牙囊共同構(gòu)成乳牙原基。

1. 釉質(zhì)的形成

造釉器分化為三部分：

①外層為單層立方或扁平細(xì)胞組成的外釉上皮；

②內(nèi)層為單層柱狀細(xì)胞組成的內(nèi)釉上皮，該柱狀細(xì)胞稱為成釉質(zhì)細(xì)胞；

③內(nèi)、外上皮之間為星狀細(xì)胞組成的釉網(wǎng)。

• 成釉質(zhì)細(xì)胞具有造釉質(zhì)作用，它們不斷分泌基質(zhì)，基質(zhì)鈣化后形成釉柱；

• 釉質(zhì)的形成是從牙冠尖部開(kāi)始，逐漸向牙頸部擴(kuò)展；

• 隨著釉質(zhì)增厚，成釉質(zhì)細(xì)胞漸向淺部遷移，最后與外釉上皮相貼，共同組成牙小皮，覆蓋于牙釉質(zhì)表面，釉網(wǎng)則退化消失；

• 嬰兒出牙時(shí)，牙小皮隨之消失。
  

2. 牙本質(zhì)的形成

• 牙乳頭靠近內(nèi)釉上皮的間充質(zhì)細(xì)胞分化為一層柱狀的成牙本質(zhì)細(xì)胞；

• 該細(xì)胞在其與內(nèi)釉上皮相鄰面生出突起，并在此部位分泌基質(zhì)，基質(zhì)鈣化后即為牙本質(zhì)；

• 隨著牙本質(zhì)增厚，成牙本質(zhì)細(xì)胞胞體移至深部，其突起增長(zhǎng)，稱牙本質(zhì)纖維，纖維所在的管道稱牙本質(zhì)小管；

• 牙乳頭的其余部分分化為牙髓。

3. 牙骨質(zhì)的形成

• 牙囊的內(nèi)側(cè)份分化為牙骨質(zhì)，外側(cè)份分化為牙周膜；

• 第10周時(shí)，恒牙牙蕾形成，其形成和發(fā)育過(guò)程與乳牙相同；

• 出生后約6年，恒牙開(kāi)始生長(zhǎng)，其上方的乳牙受推擠脫落，恒牙萌出；

• 智齒指的是第三顆磨牙，生長(zhǎng)在牙槽骨的末端，萌出的年齡和數(shù)目個(gè)體差異較大，大多數(shù)人會(huì)在16~25 歲時(shí)萌出1~4顆智齒；

• 現(xiàn)代人牙槽骨不同程度的退化及智齒本身的退化可導(dǎo)致智齒萌出異?；蛘卟粚?duì)稱萌出。

牙的發(fā)生示意圖

三、頸的形成

• 第5周時(shí)，第2鰓弓生長(zhǎng)迅速，向尾側(cè)延伸，越過(guò)第3、4、6 鰓弓，和下方的心上嵴融合；

• 心上嵴是心隆起上緣的間充質(zhì)增生、向頭端長(zhǎng)出的嵴狀突起；

• 當(dāng)二者融合后，第2鰓弓與深部3個(gè)較小鰓弓之間構(gòu)成一封閉的腔隙，稱頸竇，頸竇很快閉鎖消失；

• 隨著鰓弓的分化、食管和氣管的伸長(zhǎng)及心臟位置的下降，頸逐漸形成。

一、頸的形成

• 第5周時(shí)，第2鰓弓生長(zhǎng)迅速，向尾側(cè)延伸，越過(guò)第3、4、6 鰓弓，和下方的心上嵴融合；

• 心上嵴是心隆起上緣的間充質(zhì)增生、向頭端長(zhǎng)出的嵴狀突起；

• 當(dāng)二者融合后，第2鰓弓與深部3個(gè)較小鰓弓之間構(gòu)成一封閉的腔隙，稱頸竇；

• 頸竇很快閉鎖消失；

• 隨著鰓弓的分化、食管和氣管的伸長(zhǎng)及心臟位置的下降，頸逐漸形成。

二、四肢的發(fā)生

• 第4周末，胚體左右外側(cè)體壁先后出現(xiàn)上下兩對(duì)小突起，即上肢芽與下肢芽；

• 肢芽由深部增殖的中胚層組織和表面的外胚層組成；

• 肢芽逐漸增長(zhǎng)變粗，先后出現(xiàn)近端和遠(yuǎn)端兩個(gè)縮窄環(huán)，將每一肢芽分為三段；

• 上肢芽的三段分別發(fā)育為上臂、前臂和手，下肢芽則發(fā)育為大腿、小腿和足；

• 肢體中軸的間充質(zhì)先形成軟骨，繼而以軟骨內(nèi)成骨的方式形成骨；

• 來(lái)自體節(jié)的間充質(zhì)細(xì)胞遷移到肢芽，分化為骨骼??；

• 脊神經(jīng)長(zhǎng)入四肢，支配肢體的感覺(jué)和肌肉運(yùn)動(dòng)；

• 手和足起初為扁平的槳板狀，分別稱手板和足板；

• 而后其頂端部分細(xì)胞凋亡，形成四條凹溝，凹溝間則出現(xiàn)五條指（趾）線；

• 隨著指（趾）線間的細(xì)胞不斷凋亡，至第8周末，手指和足趾形成。

手的形態(tài)演變掃描電鏡圖

三、相關(guān)畸形

1. 唇裂

• 最常見(jiàn)的顏面畸形，多見(jiàn)于上唇，常因上頜突與同側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突未融合所致，故裂溝位于人中外側(cè)；

• 唇裂多為單側(cè)，也可見(jiàn)雙側(cè)者；

• 如果左、右內(nèi)側(cè)鼻突未融合，或兩側(cè)下頜突未融合，可分別導(dǎo)致上唇或下唇的正中裂，但均少見(jiàn)；

• 如果內(nèi)側(cè)鼻突發(fā)育不良，導(dǎo)致人中缺損，則出現(xiàn)寬大的正中唇裂；

• 唇裂可伴有牙槽突裂和腭裂。

A.單側(cè)唇裂 B.雙側(cè)唇裂 C.面斜裂

2. 面斜裂

• 位于眼內(nèi)眥與口角之間的裂隙，因上頜突與同側(cè)外側(cè)鼻突未融合所致。

3. 腭裂

• 也較常見(jiàn)，可有不同的類型；

• 因外側(cè)腭突與正中腭突未融合所致者稱前腭裂（單側(cè)或雙側(cè)，常伴發(fā)唇裂），表現(xiàn)為切齒孔至切齒之間的裂隙；

• 因左、右外側(cè)腭突未在中線融合所致者稱正中腭裂，表現(xiàn)為從切齒孔至腭垂間的矢狀裂隙；

• 前腭裂和正中腭裂兼有者稱全腭裂。

唇腭裂模式圖

A.雙側(cè)唇裂合并前腭裂 B.正中腭裂 C.左側(cè)唇裂合并全腭裂

4. 四肢畸形

①無(wú)肢畸形，表現(xiàn)為一或若干個(gè)肢體完全缺如或局部缺如（如無(wú)前臂、無(wú)手、無(wú)指，下肢亦然）；

②短肢畸形，表現(xiàn)為四肢短小或海豹樣手或足畸形（手或足長(zhǎng)在短小的肢體上，或直接長(zhǎng)在軀干上）；

③四肢分化障礙，如某塊肌或肌群缺如、關(guān)節(jié)發(fā)育不良、骨畸形、骨融合、馬蹄內(nèi)翻足（即足底內(nèi)翻）、多指（趾）、并指（趾）等。

胚胎學(xué)8-消化系統(tǒng)的發(fā)生（一）

• 人胚第3~4周時(shí)，隨著圓柱狀胚體的形成，卵黃囊頂部的內(nèi)胚層被包卷入胚體內(nèi)，形成原始消化管，其頭段稱前腸，尾段稱后腸，與卵黃囊相連的中段稱中腸；

• 前腸主要分化為咽、食管、胃、十二指腸的上段、肝、膽、胰以及喉以下的呼吸系統(tǒng)；

• 中腸將分化為從十二指腸中段至橫結(jié)腸右2/3部的腸管；

• 后腸主要分化為從橫結(jié)腸左1/3部至肛管上段的腸管；

• 這些器官中的黏膜上皮、腺上皮和肺泡上皮均來(lái)自內(nèi)胚層，結(jié)締組織、肌組織、血管內(nèi)皮和外表面的間皮均來(lái)自中胚層。

原始消化管的早期演變示意圖

（一）原始咽的發(fā)生及咽囊的演變

• 原始咽為消化管頭端的膨大部，起自口咽膜，止于喉氣管憩室起始部；

• 呈左右寬、腹背窄、頭端寬、尾端窄的扁漏斗形；

• 口咽膜于第4 周破裂，原始咽借原始口腔和原始鼻腔與外界相通；

• 原始咽側(cè)壁有5對(duì)膨向外側(cè)的囊狀突起稱咽囊，分別與外側(cè)的鰓溝相對(duì)；

• 隨著胚胎的發(fā)育，咽囊演化出一些重要的器官：
  

• 第1對(duì)咽囊：伸長(zhǎng)演化為咽鼓管，末端膨大演化為中耳鼓室，第1鰓膜分化為鼓膜，第1鰓溝形成外耳道。
  

• 第2對(duì)咽囊：演化為腭扁桃體，其內(nèi)胚層細(xì)胞分化為扁桃體的表面上皮；上皮下的間充質(zhì)分化為網(wǎng)狀組織，淋巴細(xì)胞遷移到此處并大量增殖。
  

• 第3對(duì)咽囊：

1. 背側(cè)份細(xì)胞增生，下移至甲狀腺原基背側(cè)，分化為下一對(duì)甲狀旁腺；

2. 腹側(cè)份細(xì)胞增生，形成左右兩條細(xì)胞索，向胚體尾側(cè)延伸，在未來(lái)的胸骨柄后方，左右細(xì)胞索匯攏，形成胸腺原基，細(xì)胞索根部退化而與咽脫離；

3. 胸腺原基的內(nèi)胚層細(xì)胞分化為胸腺上皮細(xì)胞，由造血器官遷來(lái)的淋巴性造血干細(xì)胞增殖，分化為胸腺細(xì)胞。

• 第4對(duì)咽囊：細(xì)胞增生并遷移至甲狀腺背側(cè)上方，分化為主細(xì)胞，形成上一對(duì)甲狀旁腺。
  第5對(duì)咽囊：

• 形成一細(xì)胞團(tuán)，稱后鰓體；

• 后鰓體的部分細(xì)胞遷入甲狀腺內(nèi)，分化為濾泡旁細(xì)胞，也有學(xué)者認(rèn)為，濾泡旁細(xì)胞來(lái)源于神經(jīng)嵴細(xì)胞。

• 原始咽的其余部分形成咽，尾端與食管相通。
  

咽囊的演化及甲狀腺的發(fā)生示意圖

（二）甲狀腺的發(fā)生

• 第4周初，在原始咽底壁正中線處（相當(dāng)于第1對(duì)咽囊平面），內(nèi)胚層細(xì)胞增生，向間充質(zhì)內(nèi)下陷形成一盲管，稱甲狀舌管，即甲狀腺原基；

• 沿頸部正中向尾端方向生長(zhǎng)、延伸，末端向兩側(cè)膨大，形成甲狀腺的側(cè)葉；

• 第7周時(shí)，甲狀舌管的上段退化消失，僅在起始處殘留一淺凹，稱舌盲孔；

• 第11周時(shí)，甲狀腺濾泡出現(xiàn)，內(nèi)含膠質(zhì)，不久即開(kāi)始分泌甲狀腺素；

• 甲狀腺素對(duì)于促進(jìn)胎兒骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育有重要作用。

（三）食管和胃的發(fā)生

• 原始咽尾側(cè)的一段原始消化管起初很短，后隨頸和胸部器官的發(fā)育而延長(zhǎng)成為食管；

• 其表面上皮由單層增生為復(fù)層，使管腔極為狹窄甚至一度閉鎖；

• 至第8周，過(guò)度增生的上皮細(xì)胞凋亡退化，食管腔重新出現(xiàn)；

• 第4~5周時(shí)，位于食管尾側(cè)的前腸形成一梭形膨大，為胃的原基；

• 胃的背側(cè)緣生長(zhǎng)較快，形成胃大彎，腹側(cè)緣生長(zhǎng)緩慢，形成胃小彎；

• 胃大彎頭端膨起，形成胃底；

• 胃背系膜發(fā)育為突向左側(cè)的網(wǎng)膜囊，使胃大彎由背側(cè)轉(zhuǎn)向左側(cè)，胃小彎由腹側(cè)轉(zhuǎn)向右側(cè)；

• 胃沿胚體縱軸順時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°，并由原來(lái)的垂直方位變成由左上至右下的斜行方位。

胃的發(fā)生模式圖

（四）腸的發(fā)生

• 腸是由胃以下的原始消化管分化而成；

• 腸最初為一條直管，以背系膜連于腹后壁；

• 由于腸的生長(zhǎng)速度快，致使腸管向腹部彎曲而形成U型中腸祥，其頂端連于卵黃蒂；

• 腸系膜上動(dòng)脈行于腸袢系膜的中軸部位；

• 中腸袢以卵黃蒂為界，分為頭支和尾支，尾支近卵黃蒂處形成一突起，稱盲腸突，為小腸和大腸的分界線，是盲腸和闌尾的原基；

• 第6周，腸袢生長(zhǎng)迅速，由于肝、腎的發(fā)育，腹腔容積相對(duì)較小，致使腸袢突入臍帶內(nèi)的胚外體腔，即臍腔，形成生理性臍疝；

• 腸袢在臍腔中生長(zhǎng)的同時(shí)，以腸系膜上動(dòng)脈為軸作逆時(shí)針90°旋轉(zhuǎn)（從腹面觀），使腸袢由矢狀位轉(zhuǎn)為水平位，頭支從上方轉(zhuǎn)到右側(cè)，尾支從下方轉(zhuǎn)到左側(cè)；

• 第10周，由于腹腔容積增大，腸袢陸續(xù)從臍腔返回腹腔，臍腔閉鎖；

• 在腸袢退回腹腔的過(guò)程中，頭支在先，尾支繼后，繼續(xù)作逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)180°；

• 頭支的頭端轉(zhuǎn)至左側(cè)，頭支演化為空腸和回腸的大部分，占據(jù)了腹腔的中部；

• 尾支的頭端轉(zhuǎn)向右側(cè)，尾支主要演化為結(jié)腸，位居腹腔周邊；

• 盲腸突最初位于肝下，后降至右髂窩，升結(jié)腸隨之形成；

• 盲腸突的近段發(fā)育為盲腸，遠(yuǎn)段形成闌尾；

• 降結(jié)腸尾段移向中線，形成乙狀結(jié)腸；

• 第6周以后，卵黃蒂退化閉鎖，脫離腸袢，最終消失。

中腸袢的旋轉(zhuǎn)示意圖

（五）直腸的發(fā)生與泄殖腔的分隔

• 后腸末段的膨大部分為泄殖腔，其腹側(cè)頭端與尿囊相連通，腹側(cè)尾端以泄殖腔膜封閉；

• 第4~7周，尿囊與后腸之間的間充質(zhì)增生，向尾端生長(zhǎng)，呈一橫向鐮狀隔膜突人泄殖腔內(nèi)，形成尿直腸隔；

• 最后與泄殖腔膜融合，將泄殖腔分隔為腹側(cè)的尿生殖竇，與背側(cè)的原始直腸；

• 尿生殖竇將參與泌尿生殖管道的形，原始直腸分化為直腸和肛管上段；

• 泄殖腔膜也被分為腹側(cè)的尿生殖竇膜和背側(cè)的肛膜；

• 肛膜的外方為外胚層向內(nèi)凹陷形成的肛凹；

• 第8周末，肛膜破裂，肛管相通；

• 肛管的上段上皮來(lái)源于內(nèi)胚層，下段上皮來(lái)源于外胚層，二者之間以齒狀線分界。

（六）肝和膽的發(fā)生

• 第4周時(shí)，前腸末端腹側(cè)壁的細(xì)胞增生，形成一向外突出的囊狀肝憩室，為肝和膽的原基；

• 肝憩室生長(zhǎng)迅速并伸入到原始橫膈內(nèi)；
  

• 憩室末端膨大，分為頭、尾兩支；

• 頭支形成肝的原基，尾支形成膽囊及膽道的原基；

• 頭支很快形成樹(shù)枝狀分支，其近端分化為肝管及小葉間膽管，末端分支旺盛，形成肝細(xì)胞索，肝索上下疊加形成肝板；

• 肝板互相連接成網(wǎng)，網(wǎng)間隙形成肝血竇；

• 肝板與肝血竇圍繞中央靜脈，共同形成肝小葉；

• 第2個(gè)月，肝細(xì)胞之間形成膽小管，第3個(gè)月開(kāi)始合成膽汁；

• 胚胎肝的功能十分活躍，第6周時(shí)，造血干細(xì)胞從卵黃囊壁遷入肝，在肝血竇內(nèi)外形成大量原始血細(xì)胞集落；

• 肝臟造血功能在第6個(gè)月之后逐漸降低，至出生時(shí)基本停止；

• 目前已可分離胎肝的造血干細(xì)胞并用于某些血液病的治療；

• 胎早期就開(kāi)始合成并分泌多種血漿蛋白和甲胎蛋白（AFP）；

• 大約第5~6個(gè)月，幾乎所有肝細(xì)胞都能合成 AFP，此后，肝臟 AFP 合成功能逐漸減弱，出生后不久即停止；

• 正常成人 AFP含量極低；

• 在病理狀態(tài)下，AFP 含量明顯升高時(shí)，有助于原發(fā)性肝癌的診斷，也可用于提示肝癌手術(shù)切除的療效；

• 肝憩室尾支的近端伸長(zhǎng)形成膽囊管，遠(yuǎn)端擴(kuò)大形成膽囊；

• 肝憩室的基部發(fā)育為膽總管，并與胰腺導(dǎo)管合并開(kāi)口于十二指腸。

肝、膽、胰的發(fā)生示意圖

（七）胰腺的發(fā)生

• 第4周末，前腸末端腹側(cè)近肝憩室的尾緣，內(nèi)胚層細(xì)胞增生，向外突出形成腹胰芽，其對(duì)側(cè)細(xì)胞也增生形成背胰芽，它們將分別形成腹胰和背胰；

• 由于胃和十二指腸的旋轉(zhuǎn)和腸壁的不均等生長(zhǎng)，致使腹胰轉(zhuǎn)向右側(cè)，背胰轉(zhuǎn)向左側(cè)，進(jìn)而腹胰轉(zhuǎn)至背胰的下方并與之融合，形成單一的胰腺；

• 在發(fā)育過(guò)程中，胰芽反復(fù)分支，形成各級(jí)導(dǎo)管及其末端的腺泡；

• 一些上皮細(xì)胞游離進(jìn)入間充質(zhì)，分化為胰島，第5個(gè)月開(kāi)始行使內(nèi)分泌功能。

（八）相關(guān)畸形

1. 甲狀舌管囊腫

• 甲狀舌管在發(fā)育過(guò)程中沒(méi)有閉鎖，局部殘留小的腔隙，或全部殘留成為細(xì)長(zhǎng)管道，當(dāng)上皮細(xì)胞分化為黏液性細(xì)胞，黏液聚集便形成囊腫，位于舌與甲狀腺之間；
  

• 囊腫過(guò)于膨大時(shí)可發(fā)生穿孔，開(kāi)口于皮膚或舌盲孔處，成為甲狀舌管瘺。
  

2. 消化管狹窄或閉鎖

• 主要見(jiàn)于食管和十二指腸，在其發(fā)生過(guò)程中，曾一度出現(xiàn)上皮細(xì)胞過(guò)度增生而使管腔狹窄或閉鎖；

• 后來(lái)過(guò)度增生的細(xì)胞凋亡，上皮變薄，管腔恢復(fù)正常；

• 如后一過(guò)程沒(méi)有發(fā)生，則導(dǎo)致消化管狹窄或閉鎖。
  

3. 先天性臍疝

• 由于臍腔未閉鎖導(dǎo)致，臍帶根部殘留一孔與腹腔相通；

• 當(dāng)腹內(nèi)壓增高時(shí)，腸管可從臍部膨出。

4. 麥克爾憩室

• 又稱回腸憩室，是由于卵黃蒂近端未退化所致；

• 表現(xiàn)為回腸壁上距回盲部40~50cm處的囊狀突起，其頂端可有纖維索與臍相連。
  

5. 臍糞瘺

• 又稱臍瘺，是由于卵黃蒂未退化、在臍和腸之間殘留一瘺管所致；

• 腹內(nèi)壓增高時(shí)，糞便可通過(guò)瘺管從臍部溢出。

6. 先天性巨結(jié)腸

• 多見(jiàn)于乙狀結(jié)腸；

• 因神經(jīng)嵴細(xì)胞未遷移至該段腸壁內(nèi)，使腸壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致該段結(jié)腸處于不能蠕動(dòng)的麻痹狀態(tài)，糞便淤積其內(nèi)，久之造成腸壁極度擴(kuò)張，成為巨結(jié)腸。

7. 肛門(mén)閉鎖

又稱不通肛，是由于肛膜未破或肛凹未能與直腸末端相通所引起，并常因尿直腸隔發(fā)育不全而伴有直腸尿道瘺。
8. 腸袢轉(zhuǎn)位異常

• 由于腸袢在發(fā)育過(guò)程中反向轉(zhuǎn)位所致，可表現(xiàn)為左位闌尾和肝、右位胃和乙狀結(jié)腸等，并可影響胸腔器官，形成右位心；

• 這類異常又統(tǒng)稱內(nèi)臟反位，在臨床上，易引起醫(yī)生誤診。

腸管先天性畸形模式圖

胚胎學(xué)10-泌尿系統(tǒng)的發(fā)生

（一）腎和輸尿管的發(fā)生

人胚腎的發(fā)生分三個(gè)階段，即從胚體頸部至腰骶部相繼出現(xiàn)前腎、中腎和后腎。

前、中、后腎的發(fā)生示意圖

1. 前腎

• 第4周初，在人胚頸部?jī)蓚?cè)的生腎節(jié)內(nèi)，先后出現(xiàn)7~10對(duì)橫行的細(xì)胞索，之后成為小管，稱前腎小管；

• 前腎小管的內(nèi)側(cè)端開(kāi)口于胚內(nèi)體腔，外側(cè)端向尾部延伸，互相連接形成頭尾走向的前腎管；

• 前腎小管和前腎管構(gòu)成前腎；

• 前腎在人類無(wú)泌尿功能；

• 第4周末，前腎小管退化，而前腎管大部分保留并向尾部延伸，開(kāi)口于泄殖腔。

2. 中腎

• 第4周末，前腎小管退化，中腎開(kāi)始發(fā)生；

• 在生腎索及其后形成的中腎嵴內(nèi)，相繼出現(xiàn)約80 對(duì)橫行的小管，稱中腎小管，迅速延長(zhǎng)，演變?yōu)镾形小管；

• 內(nèi)側(cè)端膨大并凹陷為雙層囊，包繞來(lái)自背主動(dòng)脈的毛細(xì)血管球，構(gòu)成腎小體；

• 外側(cè)端通入向尾側(cè)延伸的前腎管，此時(shí)的前腎管改稱為中腎管；

• 人的中腎在后腎出現(xiàn)之前可有短暫功能；

• 至第2個(gè)月末，除中腎管和尾端的少數(shù)中腎小管保留外，中腎大部分退化。

3. 后腎

• 為人體永久腎，由輸尿管芽與生后腎組織互相誘導(dǎo)、共同分化而成；

• 第5周初，中腎管近泄殖腔處向胚體的背外側(cè)頭端發(fā)出一盲管，稱輸尿管芽；

• 輸尿管芽長(zhǎng)人中腎嵴尾端，誘導(dǎo)周圍的中胚層細(xì)胞向其末端聚集、包繞，形成生后腎組織，又稱生后腎原基；

• 輸尿管芽伸長(zhǎng)，主干分化成輸尿管；

• 末端反復(fù)分支，分別形成腎盂，腎盞和集合管；

• 集合管呈T形分支，末端由帽狀生后腎組織覆蓋；

• 集合管末端陸續(xù)誘導(dǎo)生后腎組織內(nèi)部的細(xì)胞團(tuán)先形成小泡，再演化為S形腎小管；

• 腎小管的一端膨大凹陷成雙層囊，包繞毛細(xì)血管球形成腎小體，另一端與集合管接通，其余部分彎曲延長(zhǎng)，逐漸分化成近端小管、細(xì)段和遠(yuǎn)端小管；

• 集合管末端不斷向生后腎組織淺部呈T形生長(zhǎng)，誘導(dǎo)形成大量腎單位，構(gòu)成腎皮質(zhì)；

集合管與腎單位發(fā)生過(guò)程示意圖

• 生后腎組織的外周部分形成腎被膜；

• 人胚第12周左右，后腎開(kāi)始產(chǎn)生尿液，構(gòu)成羊水的主要來(lái)源；

• 由于后腎發(fā)生于中腎嵴尾端，故原始位置較低，位于盆腔；

• 后因胎兒的生長(zhǎng)、輸尿管伸展及胚體直立，腎移至腰部；

• 在腎上升的同時(shí)，也沿縱軸旋轉(zhuǎn)，腎門(mén)從腹側(cè)轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)。

后腎的發(fā)生示意圖

（二）膀胱和尿道的發(fā)生

• 人胚第4~7周，尿直腸隔將泄殖腔分隔為背側(cè)的原始直腸和腹側(cè)的尿生殖竇；

• 泄殖腔膜同時(shí)被分割成背側(cè)的肛膜和腹側(cè)的尿生殖竇膜；
  

• 膀胱和尿道由尿生殖竇演變形成；

• 尿生殖竇分為三段：上段較大，發(fā)育為膀胱，起初頂部與臍尿管相連，臍尿管于出生前閉鎖，為臍中韌帶；

• 中段狹窄，保持管狀，在男性形成尿道前列腺部和膜部，在女性形成尿道的大部分；

• 下段在男性形成尿道海綿體部，在女性擴(kuò)大為陰道前庭；

• 輸尿管最初開(kāi)口于中腎管，后者開(kāi)口于泄殖腔；

• 隨著膀胱的發(fā)育，輸尿管開(kāi)口以下的一段并入膀胱，中腎管和輸尿管便分別開(kāi)口于膀胱。

（三）相關(guān)畸形

1. 多囊腎

• 一種較常見(jiàn)的畸形；

• 在后腎發(fā)生過(guò)程中，若遠(yuǎn)曲小管與集合管未接通，尿液便積聚在腎小管內(nèi)，致使腎內(nèi)出現(xiàn)大小不等的囊泡；

• 囊泡可壓迫周圍正常的腎單位，使其萎縮，導(dǎo)致腎功能進(jìn)一步下降。

2. 腎缺如

• 因輸尿管芽未形成或早期退化，不能誘導(dǎo)后腎發(fā)生，導(dǎo)致腎缺如；

• 腎缺如以單側(cè)多見(jiàn)，多無(wú)臨床癥狀。
  

3. 異位腎

由于腎上升過(guò)程受阻所致的腎位置異常，常停留在盆腔，與腎上腺分離。

4. 馬蹄腎

腎在上升過(guò)程中受阻于腸系膜下動(dòng)脈根部，兩腎下端融合呈馬蹄形。

A.多囊腎 B.異位腎 C.馬蹄腎 D.臍尿瘺

5. 雙輸尿管

• 輸尿管芽過(guò)早分支或同側(cè)發(fā)生兩個(gè)輸尿管芽，形成雙輸尿管；

• 一側(cè)腎有兩個(gè)腎盂，各連一條輸尿管；

• 兩條輸尿管或分別開(kāi)口于膀胱，或合并后開(kāi)口于膀胱。
  

6. 臍尿瘺

• 由于臍尿管未閉鎖，出生后尿液從臍部溢出，稱臍尿瘺；

• 若僅臍尿管中段未閉鎖且擴(kuò)張，稱臍尿囊腫。
  

7. 膀胱外翻

由于尿生殖竇與表面外胚層之間未出現(xiàn)間充質(zhì)，膀胱腹側(cè)壁與臍下腹壁之間無(wú)肌肉發(fā)生，致使表皮和膀胱前壁破裂，膀胱黏膜外翻。